UpToDate Contents
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- 1. 進行性核上性麻痺（PSP） progressive supranuclear palsy psp
- 2. パーキンソン病の診断 diagnosis of parkinson disease
- 3. 前頭側頭型認知症：臨床的特徴および診断 frontotemporal dementia clinical features and diagnosis
- 4. 大脳皮質基底核変性症 corticobasal degeneration
- 5. 多系統萎縮症：臨床的特徴および診断 multiple system atrophy clinical features and diagnosis
Japanese Journal
- 症例報告 進行性核上性麻痺による失声例に対するウエイトノイズ法の適用 : ロンバール効果を用いた発声訓練
- 東北文化学園大学医療福祉学部リハビリテーション学科紀要 : リハビリテーション科学 10・11(1), 41-48, 2015-03
- NAID 120005621009
- 抄録 パーキンソン病と進行性核上麻痺において過眠症状へのオレキシン神経系の関与 (第26回不眠研究発表会)
- 不眠研究 2011(-), 57-60, 2011
- NAID 40019169864
- 進行性核上麻痺 (臨床に必要な高齢者精神障害の知識)
- 臨床精神医学 37(5), 553-559, 2008-05
- NAID 40016076579
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- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 「進行性核上性麻痺」とはどのような病気ですか 脳の特定の部位 (基底核、脳幹、小脳) の ...
- 進行性核上性麻痺は、筋肉の硬直（固縮）、眼球運動障害、のどの筋肉の筋力低下、後ろ向きに転倒しやすい傾向を特徴とする病気です。 進行性核上性麻痺はパーキンソン病よりはるかにまれで、脳の多くの部位、特に基底核と脳幹が ...
- はじめに 1964年にSteeleやRichardsonにより、核上性眼球運動障害、項部ジストニア、仮性球麻痺、認知症などを呈し、病理学的に基底核、脳幹、小脳などに神経脱落や神経原性変化を認める症候群と定義されました。現在では、様々な ...
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| 関連記事 | 「進行」「麻痺」「進行性」「核上」 |
「進行性核上性麻痺」
- 英
- progressive supranuclear palsy PSP
- 同
- 進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
- 関
- パーキンソン症候群
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
- 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
- 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)
症状
- 後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
- 1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
- 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
- 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
- ※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ
検査
- MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
- SPECT：前頭葉の血流低下
治療
- L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
- 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン
参考
- 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
- 2.
<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>
「進行」
「麻痺」
- 運動麻痺と感覚麻痺
「進行性」
「核上」
- 英
- supranuclear
- 関
- 核上性