概念
- 原因不明の慢性炎症性疾患。
- 50歳以上の中高年で好発し、両側性の頸部、肩および上腕部、腰部の疼痛と朝のこわばりが特徴で、筋病変はなく滑膜炎が主な病態である。
- 検査ではCRPと赤沈亢進程度の変化しかない。
- 少量のステロイド薬が有効で、生命予後は良好である。
疫学
- リウマチ性多発筋痛症：10-20%(HIM.2126) …(経過中に発症)→ 側頭動脈炎
- リウマチ性多発筋痛症：10-20%(REU.210) → ＋ リウマチ性多発筋痛症
- 側頭動脈炎：25%(CASES),40-50%(HIM.2126), 35-50%(REU.210) → ＋ リウマチ性多発筋痛症
- 日本内科学会雑誌 第103巻 第10号 H26.10.10
- 70歳代に発症のピーク
- 男女比は1:2
- 海外のデータでは50歳以上の40-60人に1人が発症しているが、日本の発症頻度は不詳。
臨床症状
- REU.211改変
- 体部(肩、頚、殿部)、四肢近位の痛みとこわばり。左右差はなし。起床時に著明
- 全身症状(1/3の症例)
- 発熱
- 全身倦怠感
- 食欲不振
- 体重減少
- 日本内科学会雑誌 第103巻 第10号 H26.10.10
- 関節・筋肉：体幹から四肢近位側「後頚部から肩関節、上腕」「腰背部から股関節、大腿」にある日突然の朝のこわばり、筋肉痛、関節痛、可動域制限が出現する。関節のこわばりは安静時に増悪することが多い
- 全身：(40-50%の例)持続的な微熱、全身倦怠感、食欲低下、体重減少、抑うつ
- 注意：頭痛、視野異常、複視、視力低下、顎跛行が見られる場合には側頭動脈炎を疑って問診と診察を勧める。
- Neurorheumatology: A Comprehenisve Guide to Immune Mediated Disorders of the Nervous System p.106
- Symptom are of abrupt onset, and are typified by intense aching and stiffness, worse with inactivity. Prominent morning stiffness is incariable, and nocturnal pain is common. Symptoms are proximally distributed about the upper arms, posterior neck, and thighs; a classic symptom is an inability to abduct the shoulders past 90° because of stiffness in PMR from synovitis and bursitis.
身体所見
- REU.211
- ほとんどなし
- 肩の動き: 悪いことがある
- 関節炎: あっても軽い(膝・手首)
- 両手・両足の腫れを伴うことも(腱鞘炎、RS3PE様)
検査所見
- 赤沈値亢進 1H 50>
- CRP高値
- CK正常
- リウマトイド因子陰性
- 抗核抗体陰性
- 日本内科学会雑誌 第103巻 第10号 H26.10.10
- PMRを疑ったらまず、スクリーニング：赤沈、CRP、RF、抗CCP抗体を測定
- 赤沈、CRP：典型的にはいずれも陽性となるが、陰性のこともある。
- 滑膜の炎症を反映してMMP-3が上昇することがある。
- 原因は不詳であるが、約半数例でAPLの上昇が見られる。
- 除外疾患のための検査：RF、抗CCP、抗核抗体、UA、Ca、CK、TSH、FT4、尿定性、尿中BJ蛋白、血清蛋白電気泳動、P-ANCA、C-ANCA、血清β2ミクログロブリン、腫瘍マーカー
診断
- PMR分類基準をみたし、その他の疾患が否定されなければならない。
PMR分類基準(EULAR/ACR 2012
必須条件
- 年齢：≧50歳
- 両肩の痛み
スコアリング
| 項目 | エコー無し | エコー有り |
| 朝のこわばり(≧45分) | 2 | 2 |
| 臀部の痛み and/or 可動域制限 | 1 | 1 |
| RF陰性＋抗CCP抗体陰性 | 2 | 2 |
| 肩と腰以外の関節に症状無し | 1 | 1 |
| 関節エコーで一箇所以上の肩関節＋一箇所以上の股関節に滑液包炎 (肩：三角筋下滑液包炎 or 上腕二頭筋腱鞘滑膜炎 or 肩甲上腕筋滑膜炎) (股：股関節滑膜炎 or 大転子部滑液包炎) |
1 | |
| 関節エコーで両側の肩関節に滑液包炎 (三角筋下滑液包炎 or 上腕二頭筋腱鞘滑膜炎 or 肩甲上腕筋滑膜炎) |
1 | |
| 計 | ≧4点 | ≧5点 |
| 感度 | 65％ | 66％ |
| 特異度 | 78％ | 81％ |
鑑別疾患
- REU212
- 初期関節リウマチ：手指、足趾などの小関節に腫脹と圧痛を認める。
- 多発性筋炎
- ウイルス感染
- 寄生虫感染
- 細菌性心内膜炎：歯科治療歴や心雑音を確認する
- 甲状腺機能低下症：全身の痛みを訴えることがある。
- 悪性腫瘍、白血病
- 線維性筋痛症：全身に痛みがあると言うことが多い
- 脊椎関節症
- 日本内科学会雑誌 第103巻 第10号 H26.10.10
- 自己免疫疾患
- 関節リウマチ
- 脊椎関節炎
- 結晶性関節炎
- RS3PE症候群
- 炎症性筋疾患：多発筋炎/皮膚筋炎
- 膠原病
- 血管炎症候群：巨細胞性動脈炎・ANCA関連血管炎
- 感染症
- 筋骨格系疾患
- 変形性関節炎
- 腱板損傷
- 癒着性関節包炎
- 線維筋痛症
- 内分泌疾患
- 甲状腺疾患
- 副甲状腺疾患
- 悪性腫瘍
- 固形癌・血管腫瘍
- その他
- パーキンソン病
- 老人性うつ病
- ビタミンD欠乏症
- 薬剤性(スタチンによる横紋筋融解症など)
治療
- PMRに対する標準的なプレドニゾロン投与方法は以下の通り。
| プレドニゾロン投与量 | 投与期間 |
| 12.5mg～25mg (0.25～0.3mg/kg) |
4～8週で10mgまで減量 |
| 10mg | 4週 |
| 9mg | 4週 |
| 8mg | 4週 |
| 7mg | 4週 |
| 6mg | 4週 |
| 5mg | 4週 |
| 4mg | 4週 |
| 3mg | 4週 |
| 2mg | 4週 |
| 1mg | 4週 |
| 中止 | 4週 |
ステロイド治療はいつ終わりにできるか
- 徐々に減少する。自然消退する疾患ではあるが、2-3年ほど継続を要することが多い(REU212)
- 日本内科学会雑誌106巻10号
- 再発率は2年で50%
- 再発例に対してPSLの増量で寛解導入し、5年後に約70%の例でステロイドを中止できたことが報告されている。
予後
- 生命予後は良好
- 経過中に側頭動脈炎を発症することがある。
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/07/30 17:03:12」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. リウマチ性多発筋痛の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polymyalgia rheumatica
- 2. リウマチ性多発筋痛の治療 treatment of polymyalgia rheumatica
- 3. 患者情報：リウマチ性多発筋痛および巨細胞性（側頭）動脈炎（詳細） polymyalgia rheumatica and giant cell temporal arteritis beyond the basics
- 4. 巨細胞（側頭）動脈炎の治療 treatment of giant cell temporal arteritis
- 5. 巨細胞（側頭）動脈炎の臨床症状 clinical manifestations of giant cell temporal arteritis
Japanese Journal
- 考えてみよう 臨床クイズ 両側の肩の痛みと四肢の浮腫を主訴に受診した83歳の女性 (日本内科学会専門医部会)
- 荻野 和秀
- 日本内科学会雑誌 100(2), 522-523,547?549, 2011-02-10
- NAID 40018729358
- 臨床室 Cervical interspinous bursitisを伴ったリウマチ性多発筋痛症の1例
- 松元 征徳,本部 浩一,村上 弘 [他]
- 整形外科 62(3), 237-240, 2011-03
- NAID 40018728507
- リウマチ性多発筋痛症
- 田中 正美
- 日本内科学会雑誌 99(8), 1803-1808, 2010-08-10
- NAID 10026623246
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- 5．この病気ではどのような症状がおきますか？(症状) リウマチ性多発筋痛症では、全身の症状、筋肉の症状、関節の症状3つが主な症状です。全身症状としては、あまり高くならない発熱（80％）、食欲不振（60％）、体重減少（50 ...
- リウマチ性多発筋痛症。リウマチ性多発筋痛症とはどんな病気か リウマチ性多発筋痛症は、リウマチという名前が使われていますが、関節リウマチとは違う病気です。一般に50歳以上、とくに60歳以上の高齢者に起こる原因不明の病気 ...
- 概要 リウマチ性多発筋痛症（polymyalgia rheumatica; PMR）は、50歳以上の高齢者に多く発症し、肩の痛み、体に近い側の肩や上腕、大腿などの四肢近位筋主体の痛みや朝のこわばりと、微熱、倦怠感を呈する炎症性疾患です。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「110I070」「113C040」「106A035」「097D054」「114A037」「101A008」「092F048」「107G024」「087B089」 |
| リンク元 | 「側頭動脈炎」「リウマチ因子」「100Cases」「RS3PE症候群」「PMR」 |
| 関連記事 | 「ウマ」「筋痛」「リウマチ」「症」「多発」 |
「110I070」
- 20歳の女性。発熱、関節痛および筋肉痛を主訴に来院した。1か月前に咽頭痛と頸部のリンパ節腫脹が出現した。自宅近くの診療所で総合感冒薬を処方されたがその後も、発熱、関節痛および筋肉痛が続くため受診した。体温は毎日39～40℃に上昇し、その後解熱し平熱になる。発熱時には上腕に紅色の皮疹が出現し、解熱すると消退する。来院時、体温38.5℃。上腕部に淡い紅斑を認める。咽頭の発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1～2cmのリンパ節を数個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。尿所見：蛋白(－)、潜血(－)、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球 402万、Hb 10.5g/dL、白血球 16,500(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 63%、好酸球3%、好塩基球0%、単球2%、リンパ球 12%)、血小板 28万。血液生化学所見：IgG 1,760mg/dL(基準 960～1,960)、総ビリルビン 0.9mg/dL、AST 128IU/L、ALT 152IU/L、γ-GTP 82IU/L(基準8～50)、フェリチン 3,100ng/mL(基準 20～120)。可溶性IL-2受容体 512U/mL(基準 550以下)。免疫血清学所見：CRP 11mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。CH50 52U/mL(基準 30～40)。血液培養は2セット採取し、ともに陰性である。胸部エックス線写真で異常を認めない。骨髄血塗抹染色標本で異常を認めない。
- この患者で最も考えられる疾患はどれか。
- a 成人Still病
- b IgG4関連疾患
- c 顕微鏡的多発血管炎
- d リウマチ性多発筋痛症
- e 全身性エリテマトーデス(SLE)
※国試ナビ4※ ［110I069］←［国試_110］→［110I071］
「113C040」
- 69歳の女性。四肢関節痛を主訴に来院した。5年前から手指のこわばり、移動性の疼痛があった。3年前から便秘と下痢を繰り返し、過敏性腸症候群と診断された。半年前、夫が肺癌で死去した。そのころから、四肢関節痛や腰背部痛が悪化したため4週間前に自宅近くの診療所を受診し、NSAIDsの処方を受けたが寛解しなかった。体重に変化はない。体温 36.2℃。脈拍 80/分、整。血圧 120/76mmHg。手指遠位指節間関節や近位指節間関節に骨棘を触れる。手指や手首、膝など多関節に圧痛を認めるが、腫脹を認めない。両側の項部や僧帽筋上縁中央部、下位頸椎横突起間、第二肋骨肋軟骨接合部、上腕骨外側上顆付近、臀部上外側、大腿骨大転子後方の触診時、顔をしかめるような疼痛反応を認める。尿所見に異常を認めない。赤沈 10mm/時間。血液所見：赤血球 425万、Hb 12.8g/dL、Ht 40%、白血球 4,200、血小板 19万。血液生化学所見：総蛋白 7.2g/dL、AST 21U/L、ALT 16U/L、LD 188U/L(基準 176～353)、尿素窒素 10mg/dL、クレアチニン 0.4mg/dL、CK 48U/L(基準 30～140)、コルチゾール 12.4μg/dL(基準 5.2～12.6)。免疫血清学所見：CRP 0.1mg/dL、リウマトイド因子(RF) 陰性、抗核抗体 陰性。
- 最も考えられるのはどれか。
- a 線維筋痛症
- b 強直性脊椎炎
- c 関節リウマチ
- d Sjogren症候群
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［113C039］←［国試_113］→［113C041］
「106A035」
- 83歳の女性。両上腕の痛みと発熱とを主訴に来院した。 3週前から両上腕と両肩とに疼痛とこわばりとが出現した。 2週前からは37℃台の発熱を伴うようになった。 3日前から大腿にも疼痛がひろがり昼過ぎまで布団から起き上がれなくなったという。体重が3週間で3kg減少した。
- 体温37.5℃。脈拍80/分、整。血圧138/72mmHg。眼瞼結膜は貧血様である。疼痛のため腕を挙上できない。両側の上腕に圧痛を認める。関節に発赤と腫脹とを認めない。筋力は疼痛とこわばりのため正確に評価できない。赤沈78mm/1時間。
- 血液所見:赤血球328万、 Hb9.9g/dl、 Ht30%、白血球6,300、血小板39万。血液生化学所見:総蛋白6.0g/dl、尿素窒素12mg/dl、クレアチニン0.6mg/dl、 AST24IU/l、 ALT22IU/l、 LD220IU/l(基準176-353)、 CK31 IU/l(基準30-140)、 Na 138mEq/l、 K 4.4mEq/l、Cl 102 mEq/l。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
- a 偽痛風
- b 多発性筋炎
- c 関節リウマチ
- d 大動脈炎症候群
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［106A034］←［国試_106］→［106A036］
「097D054」
- 67歳の女性。発熱と四肢の痛みとを主訴に来院した。1か月前、早朝に両側の肩から上腕にかけてこわぱりと疼痛とが出現し、次第に増強するとともに腰から大腿にも痛みが拡大し、日常生活動作が困難となってきた。1週前から発熱を伴うようになった。視力の異常は自覚していない。体温38.2℃。脈拍72/分、整。血圧142/84mmHg。胸・腹部に異常所見を認めない。四肢腱反射に異常はなく感覚障害を認めない。尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤沈95mm/1時間、赤血球336万、Hb11.5g/dl、Ht31％、白血球8,700、血小板35万。血清生化学所見：総蛋白7.6g/dl、アルブミン4.1g/dl、尿素窒素20mg/dl、AST35単位(基準40以下)、LDH330単位(基準176～353)、CK35単位(基準10～40)。免疫学所見：CRP12mg/dl(基準0.3以下)、リウマトイド因子陰性、抗核抗体陰性。最も考えられるのはどれか。
- a. 全身性エリテマトーデス
- b. 多発筋炎
- c. 結節性多発動脈炎
- d. リウマチ性多発筋痛症
- e. 関節リウマチ
※国試ナビ4※ ［097D053］←［国試_097］→［097D055］
「114A037」
- 68歳の男性。上前胸部痛を主訴に来院した。2年前から両手掌に皮疹が繰り返し出現していた。1年前から上前胸部痛を自覚していたという。1か月前から上前胸部の疹痛が増悪したため受診した。両手掌に膿疱性皮疹を多数認める。両側の近位指節間関節の腫脹と圧痛を認める。両側胸鎖関節の骨性肥厚と熱感および圧痛を認める。この患者の胸部エックス線写真(別冊No. 11)を別に示す。
- 関節病変の原因として最も考えられるのはどれか。
- a 関節リウマチ
- b 強直性脊椎炎
- c 慢性疲労症候群
- d 掌蹠膿疱症性骨関節炎
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［114A036］←［国試_114］→［114A038］
「101A008」
- 56歳の男性。皮膚の紅斑を主訴に来院した。2年前から手指と手首との関節に痛みと腫脹とがあり、関節リウマチの診断で治療を受けていた。最近、手指の爪に変形が生じ、頭部、四肢関節部および臍部に境界明瞭な角化性紅斑が生じてきた。リウマトイド因子陰性。皮膚の写真と紅斑部生検H-E染色標本とを以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
- a. 成人Still病
- b. 乾癬性関節症
- c. 梅毒性関節炎
- d. サルコイドーシス
- e. リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［101A007］←［国試_101］→［101A009］
「092F048」
- 56歳の男性。2ヶ月前から発熱、関節痛および筋肉痛が持続している。1週前から手足の痺れ感も出現したために来院した。体温38.5℃。神経学的に多発単神経炎の所見を認める。尿所見：蛋白1+、糖(-)、残渣に赤血球20-30/1視野、白血球5-6/1視野。血液所見：赤沈102mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht 30%、白血球 12,500(桿状核好中球 14%、分葉核好中球 56%、好酸球 10%、単球 2%、リンパ球 18%)、血小板 55万。血清生化学所見：尿素窒素 36mg/dl、クレアチニン 2.0mg/dl、CRP 9.6 mg/dl。抗核抗体陰性
- 最も考えられるのはどれか？
- a. 結節性多発動脈炎
- b. 全身性エリテマトーデス
- c. 多発性筋炎
- d. 関節リウマチ
- e. リウマチ性多発筋痛症
「107G024」
- a 悪性関節リウマチ
- b 急性糸球体腎炎
- c クリオグロブリン血症
- d 全身性エリテマトーデス(SLE)
- e リウマチ性多発筋痛症
※国試ナビ4※ ［107G023］←［国試_107］→［107G025］
「087B089」
- 血清クレアチンキナーゼ高値がみられるのはどれか
- (1) 重症筋無力症
- (2) 多発性筋炎
- (3) 進行性筋ジストロフィー
- (4) 甲状腺機能低下症
- (5) リウマチ性多発筋痛症
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「側頭動脈炎」
- 英
- temporal arteritis, TA
- 同
- 巨細胞性動脈炎 giant-cell arteritis giant cell arteritis GCA、頭蓋動脈炎 cranial arteritis、ホートン症候群 Horton syndrome、ホートン動脈炎 Horton arteritis
- 関
- 虚血性視神経症。血管炎
概念
- 日本内科学会雑誌106巻10号
- 大型血管炎に分類される。
- 慢性肉芽腫性動脈炎
- 高齢者に好発
- 男女比4:7
- 例外なく50歳以上に発症し70歳代が最多。
- リウマチ性多発筋痛症に合併することが多い。
- 頭痛、側頭動脈の疼痛を主症状とし、発熱、筋肉痛、体重減少、貧血などの全身症状を伴う原因不明の血管炎。
- 特に側頭動脈の病変が主体で、大動脈やその分枝の病変も10～15%に認められる。
- 側頭動脈にしばしば巨細胞浸潤を認めることから、巨細胞性動脈炎(giant cell arteritis; GCA)、Horton(ホートン)動脈炎あるいは頭蓋動脈炎(cranial arteritis)とも呼ばれる。
- 頭痛、視力障害、側頭動脈の発赤・腫脹・疼痛・索状肥厚・拍動減少などがあり、側頭動脈の生検組織に巨細胞性動脈炎の所見が認められれば診断は確定する。
- 顎が咀嚼時などに疲労して痛む顎跛行は外上顎動脈の阻血症状であり本症に特徴的である。
- 視力障害は内頸動脈の分枝である毛様体動脈の障害により生じる。
疫学
- 年齢：65歳以上(CASES)。50歳以上にほぼ特異的(exclusively)(HIM.2126)
- 性別：女性＞男性
- 人種：黒人には稀。南ヨーロッパでは少ないが、スカンジナビア(半島？)の人に多い。
- 50歳以上の発症率(annual incidence rates)：6.9-32.8/10万人
- 合併：リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は合併しやすい
- リウマチ性多発筋痛症：10-20%(HIM.2126) …(経過中に発症)→ 側頭動脈炎
- リウマチ性多発筋痛症：10-20%(REU.210) → ＋ リウマチ性多発筋痛症
- 側頭動脈炎：25%(CASES),40-50%(HIM.2126), 35-50%(REU.210) → ＋ リウマチ性多発筋痛症
- リウマチ性多発筋痛症と側頭動脈炎は、ある広い疾患のスペクトルに含まれるという考えがある。らしい。
- 遺伝(HIM.2126)
- HLA-DR4：家族内集積が見られた
- 側頭動脈炎とHLA-DRB1 locusが関連(特にHLA-DRB1*04)
病態生理
- 冒される血管：中程度から大きい動脈(全身の血管を冒すが、大動脈弓とその枝に多い)。例えば頚動脈の１～多枝(特に側頭動脈)。
- 側頭動脈が冒されるが、全身の中～大型の血管も冒されている。ただし症状は見られないことがある。(HIM.2126)
- 単核球が血管壁に浸入し巨細胞を形成 → 内膜が増殖、内弾性板の破壊 → 狭窄・閉塞＆末梢組織の虚血
症状
- 典型的な臨床像：50歳以上の患者で発熱、貧血、高ESR、頭痛(HIM.2126)
- その他：不定愁訴(malaise)、全身倦怠感(fatigue)、食欲不振、体重減少、多汗？(sweats)、関節痛、およびリウマチ性多発筋痛症の関連症状(HIM.2126)
- 頭痛：側頭動脈を冒されている患者では主要な症状。動脈の圧痛・結節を伴っていることがあり、病初期では拍動を触れるが後期には閉塞する。(HIM.2126)
- 頭皮痛・顎跛行・舌跛行も起こることがある。(HIM.2126)
- 眼 ：未治療では虚血性視神経症により失明。ほとんどの患者では失明に先行して頭部の症状や眼に関連した症状が出現する。 (HIM.2126)
- その他(まれな？)の合併症：四肢の跛行、脳梗塞、心筋梗塞、内臓臓器の梗塞 (HIM.2126)
- 血管：大動脈瘤のリスク↑。病後期において大動脈解離とそれによる死亡につながる。
- 初診時にはリウマチ性多発筋痛症や側頭動脈炎の症状を訴える
- リウマチ性多発筋痛症：近位筋の痛みと凝り(stiffness)。特に朝に著明。筋脱力のような症状が出るかもしれない(may simulate muscle weakness)(CASES)
- 側頭動脈炎 ：冒された血管領域の激しい頭痛
- 全身症状：不定愁訴、体重減少、夜汗(CASE)
- REU.212
- 全身症状 50%
- 発熱(15%で高熱39-40℃)
- 倦怠
- 体重減少
- 頭痛 60-75%
- 側頭部、後頭部
- 顎跛行 35-50%
- 眼症状 25-50%
- かすみ
- 一過性黒内障 amaurosis fugax
- 複視
- 失明
- 巨細胞性動脈炎の臨床症状
| 発症時(%) | 経過中(%) | |
| 発熱 | 25 | 33 |
| 体重減少 | 24 | 26 |
| 側頭部痛 | 58 | 80 |
| 脳梗塞 | 2 | 12 |
| 咬筋跛行 | 6 | 15 |
| リウマチ性多発筋痛症 | 28 | 30 |
| 視力障害 | 32 | 44 |
| 虚血性視神経炎 | 17 | 21 |
| 失明 | 3 | 7 |
- uptodate
- 全身症状：発熱(1/2の患者で見られる。大抵微熱だが15%の例では39℃を超える)、倦怠感、体重減少
- 頭痛：2/3の症例で認められる。痛みがある部位は側頭部だけでなく、前頭部、後頭部、片側性、全般性いずれでもありうる。
- 顎跛行：1/2の症例で認められる。咀嚼時の下顎痛や咀嚼時の下顎疲労がありうる。
- 眼病変
- 一過性視力消失
- 永続性視力消失
- 頭痛：鋭く燃えるような激しい痛み
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4173245/
- 頭痛：夜間に痛みが生じて寝ることができない例がある。
検査
血液
一般
- 貧血(中等度)(CASES)。低色素～正色素の貧血(HIM.2126)
- 白血球：減少
生化学
- クレアチンキナーゼ：正常 ← 筋炎だったら上昇。筋逸脱酵素の上昇はみられない(HIM.2126)。
- 肝酵素：わずかに上昇(CASES)。肝機能の異常は通常みられ、特にALPが上昇(HIM.2126)。
免疫
- IgG、補体上昇例が報告されている。
炎症
- ESR：亢進(少なくとも40 mm/h)(CASES)
診断
- 症状と検査所見で疑う
- ESRの上昇やリウマチ性多発筋痛症様の症状の出現で側頭動脈炎を疑う(CASES)。
- 発熱 ＋ 貧血 ＋ 高ESR ＋ 頭痛 ＋ 50歳以上 ＋ その他の症状(不定愁訴、疲労、食欲不振、体重減少、多汗、関節痛、±リウマチ性多発筋痛症の関連症状) (HIM.2126)
- 確定診断は側頭動脈生検 (HIM.2126)
- 確定診断のための生検は、「頭痛 + 側頭動脈炎疑い」で施行。
- →側頭動脈の生検(側頭動脈炎の病変は斑状(patchy)なので見つからないことも(CASES)。だけど確定診断になって治療方針が決まるから良いではないか)
- 病変は斑状に存在するので、3-5cmをまとめて生検した方が感度が上がる。
- 眼に症状が徴候が出ていたらすぐに生検をし、治療を遅らせるべきではない。糖質コルチコイド投与後14日後でも血管炎の存在を証明できる。糖質コルチコイドに対する反応性が良いことも診断のたすけとなる
鑑別診断「近位筋の筋力低下とこわばり」(CASES p.208)
- 多発筋炎、全身性血管炎、SLE、パーキンソン症候群、甲状腺機能低下症・甲状腺機能亢進症、骨軟化症
治療
- 糖質コルチコイド投与(ex. プレドニゾロン)
- できるだけすぐに。生検の結果が来る前にでも(CASES)
- ESRを指標としてtaperingさせる。2年程度の継続が必要。
合併症
- 失明：毛様体動脈への障害(→視神経炎)、中心網膜動脈の閉塞による
予後
- 生命予後は良好で、疾患がない人と変わりがない(REU.215)。
予防
参考
- 1. HIM.2126
- 2. [charged] Clinical manifestations of giant cell (temporal) arteritis - uptodate [1]
- 3. 難病情報
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/File/041-201704-kijyun.pdf
「リウマチ因子」
- 英
- rheumatoid factor, RF
- 同
- リウマトイド因子
概念
- IgGのFc部分に対する自己抗体(主にIgM)
- IgM-RFが最も多く検出される。IgA-RF, IgE-RFもあるが、IgG-RFは関節リウマチ患者の活動性をよりよく反映する (OLM.400)
リウマチ因子と疾患 (OLM.401)
- 1. 関節リウマチ
- 関節リウマチ患者の80%で陽性 → seropositive RA ⇔20%の患者は全経過を通じて陰性。→ seronegative RA
- 発症1年以内では約50%の患者のみ陽性。
- 2. RA以外の膠原病
- 全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群、強皮症、皮膚筋炎、多発性筋炎などでも約20%の頻度で陽性
- 3. その他の疾患
- 肝疾患、悪性腫瘍、高γグロブリン血症、亜急性細菌性心内膜炎でも陽性を示すことが少なくない。RFの疾患特異度は高くない。
- 4. 生理的
- 高齢になると陽性を示すことがある(日本では0.3-5%)。
医療系の雑誌より(日経カデット11月？)
表5 リウマトイド因子が陽性となる疾患(文献9)
| 膠原病 | Siogren症候群、SLE、混合性結合組織病、強皮症、多発性筋炎.皮膚筋炎、クリオグロブリン血症性血管炎 |
| 感染症 | 感染性心内膜炎、B型肝炎、C型肝炎、ウイルス感染症(パルポウイルスB19、風疹、ムンブス、HIV、インフルエンザ)、結核、梅毒、ハンセン病 |
| 肺疾患 | 間質性肺炎、珪肺症 |
| 肝疾患 | 原発性胆汁性肝硬変、肝硬変 |
| その他 | 回帰性リウマチ、サルコイドーシス、一部の悪性腫痩、ワクチン接種後、 注意:健常若年者の最大4%、高齢者では最大25%で陽性 |
陽性とならない疾患
リウマチ因子の意義
- 関節リウマチ
- 免疫複合体を形成するIgGと結合してその除去にも関与 → 免疫複合体を形成しうる疾患でリウマチ因子が陽性になりうる。
- 亜急性細菌性心内膜炎はいわば敗血症・菌血症の状態なので、免疫複合体が形成され、これに対してリウマチ因子が出現しても不思議ではない、と思われる。
「100Cases」
- 100Cases_04：気管支喘息：息切れ
- 100Cases_05：急性胆嚢炎：急性腹痛
- 100Cases_07：アルコール性肝障害 alcoholic liver disease：悪心と体重減少
- 100Cases_18：巨赤芽球性貧血 ビタミンB12欠乏症？：疲労、息切れ
- 100Cases_19：マラリア(四日熱マラリア)：3日間続く熱
- 100Cases_34：全身性エリテマトーデス：てんかん発作
- 100Cases_59：IgA腎症：血尿
- 100Cases_84：マロリー・ワイス症候群：嘔吐
- 100Cases_10：腎盂腎炎：背痛
- 100Cases_33：トキソプラズマ症：頭痛と混乱
- 100Cases_13：運動ニューロン疾患：筋脱力、筋萎縮、線維束性攣縮
- 100Cases_76：細菌性髄膜炎：頭痛
- 100Cases_14：重症筋無力症：複視
- 100Cases_52：壊血病：全身性の筋力低下
- 100Cases_53：低体温：意識障害 → 救急での初期治療はどうすべき？原因に因らずとにかく復温すべきなの？
- 100Cases_71：secondary acute hypoaldosteronism：傾眠
- 100Cases_16：痛風：膝の関節痛
- 100Cases_27：関節リウマチ：関節痛
- 100Cases_75：一酸化炭素中毒：自宅での意識消失
- 100Cases_82：側頭動脈炎＋リウマチ性多発筋痛症：aches and pains：
- 100Cases_28：心臓神経症？：慢性胸痛 chronic chest pain
- 100Cases_30：神経性食思不振症：無月経
- 100Cases_78：seroconversion illness：発熱
- 100Cases_79：diuretic-induced hyponatremia：confusion
- 100Cases_55：アカラシア：反復する胸部感染症
- 100Cases_88：原発性胆汁性肝硬変：疲労
- 100Cases_39：尋常性天疱瘡：
- 100Cases_58：尿崩症：口渇と頻尿
- 100Cases_60：胃流出路の閉塞：体重減少
- 100Cases_48：緊張性頭痛：頭痛
- 100Cases_73：自然気胸：胸痛と息切れ
- 100Cases_96：特発性肺線維症：息切れ
- 100Cases_100：：
「RS3PE症候群」
- 英
- remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome, RS3PE syndrome, remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema, RS3PE
まとめ
- 予後の良い(remitting)、リウマチ陰性疾患であって(seronegative)、対称性の圧痕性浮腫を伴う滑膜炎(symmetrical synovitis with pitting edema)
疫学
- ほぼ全例60歳以上で特に70-80歳に多い。日本では女性にやや多い(1:1.5-2) (参考4)
症状
- 四肢の圧痕性の浮腫
- 多発関節痛(滑膜炎による)
検査
- CRP上昇、赤沈亢進、RF陰性、骨X線正常 (参考4) ← 骨びらんはない
- ガリウムシンチ・骨シンチで多発性対称性関節集積 (参考4)
- MRIで手指や足の腱滑膜炎の所見 (参考4)
合併症
- 悪性腫瘍：(前立腺癌、胃癌、大腸癌) (参考2)
鑑別診断
- リウマチ性多発筋痛症
- 老齢発症の関節リウマチ
治療
- ステロイドに対する反応は良好
参考
- 1. 大阪大学アレルギー内科
- 2. wiki ja
- 3. wiki en
- 4. 呼吸器内科
- http://pseudoctor.blogspot.com/2009/10/1-remitting-2-seronegative-3.html
- https://tspace.library.utoronto.ca/bitstream/1807/3149/1/gm04011.pdf
- http://www.ryumachi-jp.com/english/mr/mr18_06_14.html
「PMR」
「ウマ」
- 英
- horse、Equus caballus、domestic horse、equine、(aj,Latin)(ラテン語形容詞)equi
- 関
- シマウマ、ロバ、ウマ科、ラバ
「筋痛」
「リウマチ」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？