腎臓内科
- ボーマン腔が細胞によって満たされ、半月様の形態を呈しているもの
感染症
- 英
- malarial crescent
- 熱帯マラリア原虫の生殖母体である。
- 末梢血中の赤血球中に見られる？
WordNet
- resembling the new moon in shape (同)crescent-shaped, semilunar, lunate
- any shape resembling the curved shape of the moon in its first or last quarters
PrepTutorEJDIC
- 〈C〉三日月,弦月 / 〈C〉三日月形の物;《おもに英》三日月形の広場(街路);《米》三日月形パン / 《the C-》(トルコの)新月旗;トルコ国(軍) / 三日月形の / 次第に増大する
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 糸球体半月体形成の機序 mechanisms of glomerular crescent formation
- 2. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
- 3. IgA腎症の治療および予後 treatment and prognosis of iga nephropathy
- 4. トキソプラズマ感染に対する診断的評価 diagnostic assays for toxoplasmosis infection
- 5. 手首の解剖学および基本的な生体力学 anatomy and basic biomechanics of the wrist
Japanese Journal
- ANCA関連血管炎による腎病変 (AYUMI ANCA関連血管炎--臓器別にみた最近の話題)
- 臼井 丈一,山縣 邦弘
- 医学のあゆみ 236(8), 777-782, 2011-02-19
- NAID 40018267266
- リウマチ性疾患におけるポドサイトの研究
- 梶山 浩
- 日本臨床免疫学会会誌 34(1), 40-48, 2011
- … 因となり，糸球体係蹄壁からの脱落や細胞死によるポドサイト数の低下は，不可逆的腎機能低下の原因となる．自己免疫性疾患に併発する腎症には，ループス腎炎，顕微鏡的多発血管炎に伴う毛細血管炎（半月体形成性腎炎，腎間質毛細血管炎），シェーグレン症候群の間質性腎炎，IgG4関連間質性腎炎，AA腎アミロイドーシス，強皮症腎等があり，各々，不可逆的な腎機能低下を来すが，ポドサイト障害の関与につい …
- NAID 130000673833
Related Links
- 腎臓・泌尿器：半月体形成性糸球体腎炎：ミクロ像（HE強拡大）：細胞性半月体をBowman嚢内腔に認める（黄色点線）。またその近傍の係蹄にはfibrinの析出がみられる（赤色点線）。
- 腎機能障害や尿所見で診断します。 できるだけ腎生検を行い半月体形成性腎炎と呼ばれる腎毛細血管炎があるかどうか確認します。 急速進行性糸球体腎炎を呈し、 ANCA が陽性であれば ANCA 関連血管炎と診断します。 また、間質性肺炎 ...
- 上図：急速進行性糸球体腎炎の腎生検組織（PAS染色）。糸球体とボウマン嚢の間に細胞性半月体が認められる。時間の経過とともに線維化が進行し、治療に反応しなくなる。細胞性半月体では、同部にフィブリノーゲンが強く染色 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「079A077」 |
| リンク元 | 「膜性増殖性糸球体腎炎」「半月体形成性糸球体腎炎」「半月状」「三日月」 |
| 拡張検索 | 「半月体形成性腎炎」「半月体形成腎炎」「半月体性糸球体腎炎」 |
| 関連記事 | 「体」「半月」 |
「079A077」
- 正しいのはどれ？
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「膜性増殖性糸球体腎炎」
- 英
- membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
- 同
- メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
- 関
- 糸球体腎炎、糸球体疾患
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
- 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
- しかも原発性であること。
分類
WHO分類
- 電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
- I型 ：内皮下腔
- 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方
頻度
ネフローゼ症候群
- 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。
病因
- 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
- 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50～70%が低補体血症を示す。
病因による分類
- 特発性
- 二次性
- I型 ：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
- II型 ：partial lipodystrophy
- III型 ：ループス腎炎
沈着物
- I,III型：免疫複合体、C3、C4
- II型 ：C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因
- II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。
補体の活性経路
- I, III型：C3,C4,IC ：classical pathway
- II型 ：C3 nephritic factor：alternative pathway
症状
- 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
- 糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる
- チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)
検査
尿検査
- 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱
免疫血清学
- 低補体血症 → 症例の70%
- I型：CH50, C3, C4, C1q の低下
- II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)
病理所見
光顕所見
- びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
- 分葉化
- 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
- 基底膜の二重化(double contour)、tram track
蛍光所見
電顕所見
- I型 ：内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
- II型 ：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
- III型 ：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物
治療
- 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効
予後
- 進行性で予後は不良
- 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
- 予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
- I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。
- II型は移植腎に再発(ほぼ100%)
国試
「半月体形成性糸球体腎炎」
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ
- 糸球体の炎症の首座が、血管ではなく(管外性、係蹄外)、尿腔にあり、正常であれば一層であるボーマン嚢上皮が二層以上に増殖することで見られる管外性増殖性糸球体腎炎である。
- 臨床病名として急速進行性糸球体腎炎で見られる。
- 糸球体腎炎を引きおこす免疫機序により3種類に分類されている；抗糸球体基底膜抗体、免疫複合体、抗好中球細胞質抗体
- 糸球体係蹄の障害により、フィブリノイド壊死/変性が生じ、基底膜の融解や破綻を来す。好中球やマクロファージ、およびフィブリンが血管外に移動し、その結果としてボーマン嚢上皮が増殖する。これが病理像として半月体として観察される。
病理
- 半月体：ボーマン嚢の障害を受けた壁側上皮細胞(parietal epithelial cell)の増殖、および単球やマクロファージの浸潤による。ボーマン嚢上皮が増殖することでボーマン腔(尿腔)は圧迫される。急性期には炎症性細胞が目立つが(細胞性半月)、次第に細胞外基質に置き換えられ、線維性半月と呼ばれるようになる。
- 糸球体：基底膜は融解し、係蹄外にフィブリノイド壊死を生じる。増殖したボーマン嚢上皮による半月体により圧排される。
免疫学的所見に基づく分類
- BPT.557
- type I:抗GBM抗体(抗糸球体基底膜抗体)
- 特発性
- 抗糸球体基底膜抗体病(グッドパスチャー症候群)
- type II:免疫複合体
- 特発性
- 感染後/感染症関連
- 全身性エリテマトーデス
- IgA血管炎/IgA腎症
- type III:ANCA関連(Pauci-Immune)
- 特発性
- 多発血管炎性肉芽腫症
- 顕微鏡的多発血管炎
参考
- 1. 写真
- 2．写真
国試
「半月状」
- 英
- crescentic、meniscal
- 関
- 半月、半月板、半月体