UpToDate Contents
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- 1. 小児における糸球体腎炎の病因と原因の概要 overview of the pathogenesis and causes of glomerulonephritis in children
- 2. 急速進行性（半月形）糸球体腎炎の分類および治療の概要 overview of the classification and treatment of rapidly progressive crescentic glomerulonephritis
- 3. 成人におけるブドウ球菌随伴糸球体腎炎 staphylococcus associated glomerulonephritis in adults
- 4. 微小変化群の亜型：メサンギウム増殖、IgM腎症、C1q腎症 minimal change variants mesangial proliferation igm nephropathy c1q nephropathy
- 5. 膜性増殖性糸球体腎炎の臨床像、分類、および原因 clinical presentation classification and causes of membranoproliferative glomerulonephritis
Related Links
- （メサンギウム毛細管性糸球体腎炎；小葉性糸球体腎炎）. 膜性増殖性GNは，腎炎と ネフローゼが混合した特徴と顕微鏡的所見を共有する種々の疾患群である。ほとんどが 小児で発症する。原因は特発性または全身性 ...
- Next: ネフローゼ症候群 nephrotic syndrome Up: 原発性糸球体腎炎 Previous: 糸 球体腎炎の発症機序. Subsections. 急性糸球体腎炎, ... 管内性増殖. 糸球体を構成 する内皮細胞とメサンギウム細胞の増殖をいう。 好中球の浸潤が強い場合を特に滲出 性変化という。 メサンギウム増殖性 ..... 血管性紫斑病に続発する糸球体腎炎であり、 その本態は毛細血管における白血球破壊性血管炎と考えられている。 ただしIgA免疫 複合体が ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「膜性増殖性糸球体腎炎」「mesangiocapillary glomerulonephritis」「MCGN」 |
| 関連記事 | 「糸球体」「糸球体腎炎」「メサンギウム」「炎」「細管」 |
「膜性増殖性糸球体腎炎」
- 英
- membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
- 同
- メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
- 関
- 糸球体腎炎、糸球体疾患
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
- 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
- しかも原発性であること。
分類
WHO分類
- 電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
- I型 ：内皮下腔
- 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方
頻度
ネフローゼ症候群
- 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。
病因
- 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
- 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50～70%が低補体血症を示す。
病因による分類
- 特発性
- 二次性
- I型 ：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
- II型 ：partial lipodystrophy
- III型 ：ループス腎炎
沈着物
- I,III型：免疫複合体、C3、C4
- II型 ：C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因
- II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。
補体の活性経路
- I, III型：C3,C4,IC ：classical pathway
- II型 ：C3 nephritic factor：alternative pathway
症状
- 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
- 糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる
- チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)
検査
尿検査
- 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱
免疫血清学
- 低補体血症 → 症例の70%
- I型：CH50, C3, C4, C1q の低下
- II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)
病理所見
光顕所見
- びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
- 分葉化
- 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
- 基底膜の二重化(double contour)、tram track
蛍光所見
電顕所見
- I型 ：内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
- II型 ：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
- III型 ：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物
治療
- 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効
予後
- 進行性で予後は不良
- 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
- 予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
- I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。
- II型は移植腎に再発(ほぼ100%)
国試
「mesangiocapillary glomerulonephritis」
[★] メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 メサンギウム毛細血管性糸球体腎炎
「MCGN」
[★] メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis
「糸球体」
- 英
- glomerulus (Z)
- 関
- ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節
概念
- 1個の腎臓に100万個存在。
- 房状の毛細血管からなる
- 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である
糸球体の微細構造 (SP.785)
- 血管内皮細胞
- 基底膜
- 上皮細胞間隙
詳細には
- 糸球体内皮細胞 endothelium
- 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
- 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
- ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium
血流の調節 (HIM.1742)
- 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback
- 緻密斑でのCl-の低下 = 原尿流速が早い → 腎灌流量の低下と解釈
- 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
- 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩
- 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole
- アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮
- 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。
臨床関連
「糸球体腎炎」
- 英
- glomerulonephritis
- 同
- 腎炎
- 関
- 糸球体病変
症状
臨床的分類
- 急性溶連菌感染後糸球体腎症
- 急速進行性糸球体腎炎
- グッドパスチャー症候群
- 膜増殖性糸球体腎炎
- IgA腎症(Berger's disease)
- アルポート症候群
メモ
- 081201
- E:\データセンター\学習\細々とした勉強ファイル\糸球体腎炎_など.xls
「メサンギウム」
概念
臨床関連
メサンギウムにIgAが沈着する疾患
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis
「細管」
- 英
- canaliculus、canaliculi、tubule
- 関
- 小管、尿細管