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Japanese Journal
- 9.長期TPN管理中にCVカテーテル感染によるシャント腎炎を合併した1例(第73回日本小児外科学会東北地方会)
Related Links
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
- 同
- メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
- 関
- 糸球体腎炎、糸球体疾患
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
- 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
- しかも原発性であること。
分類
WHO分類
- 電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
- 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 :糸球体基底膜内
- III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方
頻度
ネフローゼ症候群
- 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。
病因
- 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
- 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。
病因による分類
沈着物
- I,III型:免疫複合体、C3、C4
- II型 :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因
補体の活性経路
- I, III型:C3,C4,IC :classical pathway
- II型 :C3 nephritic factor:alternative pathway
症状
- 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
- 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
- チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)
検査
尿検査
免疫血清学
- I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
- II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)
病理所見
[show details]
- A PAS染色:係蹄の分葉化、メサンギウム細胞と基質の増加
- B PAM染色:基底膜の二重化
- C 抗C3抗体 蛍光顕微鏡:係蹄壁に沈着
光顕所見
蛍光所見
- IgG、C3が係蹄壁にfringe pattern
電顕所見
- I型 :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
- II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
- III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物
治療
- 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効
予後
- 進行性で予後は不良
- 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
- 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
- I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。
- II型は移植腎に再発(ほぼ100%)
国試
[★]
- 英
- shunt
- 同
- 短絡
- 関
- ブラッドアクセス
肺におけるシャント
- 血流が無限大か換気できる空気がないことを示す
- [V]A:毎分の肺胞換気量
- [Q]毎分の血流量
[★]
- 関
- 炎光、炎症
[★]
- 英
- nephritis
- 同
- 糸球体腎炎 glomerulonephritis GN