デンスデポジット病

英

dense deposit disease

関

膜性増殖性糸球体腎炎、メサンギウム毛細血管性糸球体腎炎

UpToDate Contents

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• 1. C3糸球体腎症：デンスデポジット病およびC3糸球体腎炎 c3 glomerulopathies dense deposit disease and c3 glomerulonephritis
• 2. 膜性増殖性糸球体腎炎の評価および治療 evaluation and treatment of membranoproliferative glomerulonephritis
• 3. 膜性増殖性糸球体腎炎の臨床像、分類、および原因 clinical presentation classification and causes of membranoproliferative glomerulonephritis
• 4. 補体系の後天性疾患 acquired disorders of the complement system
• 5. C3糸球体症の移植後再発 recurrence of c3 glomerulopathies after transplantation

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関連記事	「デポ」「病」

「膜性増殖性糸球体腎炎」

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英

membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN

同

メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN

関

糸球体腎炎、糸球体疾患

概念

• 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
• 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化　→　糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
• しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類

• I型 ：内皮下腔

• 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる

• II型 ：糸球体基底膜内
• III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

• 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

• 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
• 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成　→　50～70%が低補体血症を示す。

病因による分類

• 特発性
• 二次性

• I型　　：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
• II型　 ：partial lipodystrophy
• III型 ：ループス腎炎

沈着物

• I,III型：免疫複合体、C3、C4
• II型　 ：C3　←　免疫複合体ではない。　→　移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

• II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。

補体の活性経路

• I, III型：C3,C4,IC　　　　　　　：classical pathway
• II型　　 ：C3 nephritic factor：alternative pathway

症状

• 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
• 糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる

• チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

• ネフローゼ症候群(50%の症例)
• 急性糸球体腎炎(20%の症例)

検査

尿検査

• 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

• 低補体血症　→　症例の70%

• I型：CH50, C3, C4, C1q　の低下
• II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)

病理所見

[show details]

A PAS染色：係蹄の分葉化、メサンギウム細胞と基質の増加

B PAM染色：基底膜の二重化

C 抗C3抗体 蛍光顕微鏡：係蹄壁に沈着

光顕所見

• びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
• 分葉化
• 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
• 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

• IgG、C3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

• I型　　：内皮下沈着物　←　糸球体の内側
• II型　：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物　←　基底膜の真ん中
• III型 ：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

• 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。　→　多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

• 進行性で予後は不良
• 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
• 予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
• I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。　←　予後が悪いことを裏付け。　
• II型は移植腎に再発(ほぼ100%)

国試

• 103A042

「デポ」

　　[★]

英

depot

関

徐放性製剤、貯蔵所、貯蔵物、デポー、持効性製剤

「病」

　　[★]

英

disease、sickness

関

疾病、不調、病害、病気、疾患