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- showing favoritism
- being or affecting only a part; not total; "a partial description of the suspect"; "partial collapse"; "a partial eclipse"; "a partial monopoly"; "partial immunity"
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- (また『part』)『一部分の』,部分的な;不完全な / 不公平な,偏った / 《補語にのみ用いて》(…が)特に好きで《+『to』+『名』》
UpToDate Contents
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- 1. 脂肪異栄養症症候群 lipodystrophic syndromes
- 2. C3糸球体腎症：デンスデポジット病およびC3糸球体腎炎 c3 glomerulopathies dense deposit disease and c3 glomerulonephritis
- 3. 黒色表皮腫 acanthosis nigricans
- 4. エメリー‐ドレフェス型筋ジストロフィー emery dreifuss muscular dystrophy
- 5. 膜性増殖性糸球体腎炎の臨床像、分類、および原因 clinical presentation classification and causes of membranoproliferative glomerulonephritis
English Journal
- Subcellular localization of SREBP1 depends on its interaction with the C-terminal region of wild-type and disease related A-type lamins.
- Duband-Goulet I, Woerner S, Gasparini S, Attanda W, Kondé E, Tellier-Lebègue C, Craescu CT, Gombault A, Roussel P, Vadrot N, Vicart P, Ostlund C, Worman HJ, Zinn-Justin S, Buendia B.SourceLaboratoire du Stress et Pathologies du Cytosquelette, Université Paris Diderot-Paris 7, CNRS, Institut de Biologie Fonctionnelle et Adaptative, 4 rue M.A. Lagroua Weill Halle, 75205 Paris cedex 13, France.
- Experimental cell research.Exp Cell Res.2011 Dec 10;317(20):2800-13. Epub 2011 Oct 4.
- Lamins A and C are nuclear intermediate filament proteins expressed in most differentiated somatic cells. Previous data suggested that prelamin A, the lamin A precursor, accumulates in some lipodystrophy syndromes caused by mutations in the lamin A/C gene, and binds and inactivates the sterol regula
- PMID 21993218
Japanese Journal
- 凍瘡様皮疹と限局性脂肪萎縮を伴う自己炎症疾患である家族性日本熱 : 中條-西村症候群
- 金澤 伸雄,古川 福実,松中 成浩,小池 通夫,杉野 禮俊
- 日本小児皮膚科学会雑誌 = Journal of pediatric dermatology 29(1), 7-12, 2010-05-31
- NAID 10026418420
Related Links
- lipodystrophy /lipo·dys·tro·phy/ (-dis´tro-fe) any disturbance of fat metabolism. congenital generalized lipodystrophy , congenital progressive lipodystrophy total l. generalized lipodystrophy total l. partial lipodystrophy , progressive ...
- Lipodystrophy refers to the loss of adipose tissue. It is classified as either diffuse (generalized) or local (partial) and results from either genetic or acquired etiologies. Ectopic fat in tissues such as liver and muscle may be increased. The cumulative loss of fat leads to a decrease in adipose ...
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| 関連記事 | 「partial」「lipodystrophy」 |
「膜性増殖性糸球体腎炎」
- 英
- membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
- 同
- メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
- 関
- 糸球体腎炎、糸球体疾患
概念
- 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
- 光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
- しかも原発性であること。
分類
WHO分類
- 電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
- I型 ：内皮下腔
- 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
- II型 ：糸球体基底膜内
- III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方
頻度
ネフローゼ症候群
- 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。
病因
- 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
- 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50～70%が低補体血症を示す。
病因による分類
- 特発性
- 二次性
- I型 ：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
- II型 ：partial lipodystrophy
- III型 ：ループス腎炎
沈着物
- I,III型：免疫複合体、C3、C4
- II型 ：C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因
- II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。
補体の活性経路
- I, III型：C3,C4,IC ：classical pathway
- II型 ：C3 nephritic factor：alternative pathway
症状
- 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
- 糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる
- チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)
検査
尿検査
- 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱
免疫血清学
- 低補体血症 → 症例の70%
- I型：CH50, C3, C4, C1q の低下
- II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)
病理所見
光顕所見
- びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
- 分葉化
- 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
- 基底膜の二重化(double contour)、tram track
蛍光所見
電顕所見
- I型 ：内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
- II型 ：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
- III型 ：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物
治療
- 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効
予後
- 進行性で予後は不良
- 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
- 予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
- I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。
- II型は移植腎に再発(ほぼ100%)
国試
「リポジストロフィー」
- 英
- lipodystrophy
- 同
- 脂肪異栄養症、脂肪萎縮症？、リポジストロフィ
概念
- 身体の脂肪組織の著しい減少を示す疾患
分類
- generalized lipodystrophy
- 部分的脂肪異栄養症 partial lipodystrophy：膜性増殖性糸球体腎炎(MPGN)のII型に合併することがある(PED.1250)
参考
- 写真
http://tabetainjya.com/archives/surprise/post_697/
- wikipedia
http://en.wikipedia.org/wiki/Lipodystrophy
- お医者になるのは、大変ですね:年老いて見える病の少女－脂肪異栄養症
http://oisha.livedoor.biz/archives/51428729.html
- wibio
「部分的脂肪萎縮症」
「部分型リポジストロフィー」
「部分的リポジストロフィー」
「familial partial lipodystrophy」
[★] 家族性部分型リポジストロフィー、家族性部分的リポジストロフィー
- 同
- FPLD
「partial」
- adj.
- 部分的な、部分の