099A054

67歳の女性。左上眼瞼が垂れ下がって見えにくいことを主訴に来院した。2か月前、左耳の痛みと痒みとがあり、耳介と外耳道とに小水疱を認めたが、特に治療せず2週ほどで軽快した。その後、左上眼瞼の下垂に気付いた。両側上眼瞼の挙筋力には左右差を認めない。両眼を閉じながら｢いー｣と発声しようとした時の顔面の写真を以下に示す。
原因微生物はどれか。

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国試過去問	「099A053」「099A055」
リンク元	「ラムゼイ・ハント症候群」

「099A053」

10歳の男児。発熱と咽頭痛とを主訴に来院した。3日前から39℃の発熱と咽頭痛とがあった。体温39.2℃。脈拍92/分、整。発疹はない。心雑音はない。関節腫脹を認めない。イチゴ舌を認める。咽頭粘膜は発赤し、点状出血斑がある。両側口蓋扁桃に黄白色の滲出物が付着している。
尿所見：蛋白(－)、糖(－)、潜血(－)。血液所見：赤血球480万、Hb12.5g/dl、Ht41％、白血球11,000(桿状核好中球16％、分葉核好中球56％、好酸球2％、リンパ球26％)、血小板30万。CRP6.5mg/dl。咽頭培養：Streptococcus pyogenes2＋。
この疾患に続発するのはどれか。2つ選べ。

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「099A055」

12歳の男児。半年前から、ボーッとして横になっていることが多くなり、家に引きこもるようになったため、母親に連れられて来院した。2歳時に麻疹に感染したという。診察時に、傾眠傾向にあり、ときおり右の上下肢にミオクローヌスを認める。脳波検査で周期性同期性放電を認める。髄液検査で、蛋白濃度の軽度上昇、麻疹ウイルス抗体価の上昇およびIgGの増加を認める。
この疾患でみられないのはどれか。

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「ラムゼイ・ハント症候群」

耳鼻咽喉科学

英: Ramsay Hunt syndrome, Ramsay-Hunt syndrome
同: (国試)Ramsay-Hunt症候群 (国試)Ramsay Hunt症候群、ハント症候群 Hunt syndrome
関: 水痘、帯状疱疹、水痘・帯状疱疹ウイルス

定義

外耳道、耳介周辺の帯状疱疹に、顔面神経麻痺、耳鳴、難聴、めまいなどのCNVII, CNIIIに関連した神経症状を来す症候群

原因

顔面神経の膝神経節に潜伏感染する水痘・帯状疱疹ウイルスの再活性化

症状

内耳障害(難聴、めまい、耳鳴り)、耳介後部の鈍痛、耳介や外耳道に発症する帯状疱疹、末梢性顔面神経麻痺
顔面神経症状(高率)、内耳神経症状(65％程度)

治療

保存的治療

抗ウイルス薬・ステロイド剤の併用投与

顔面神経減荷術

予後

ベル麻痺に比べて不良

めまい(対側の前庭による代償がはたらかないとかなんとか)、顔面神経麻痺が長期にわたって残存する、らしい。

国試

102A044、099A054、100A058

神経内科

英: Ramsay Hunt syndrome
同: ミオクローヌス性小脳性協働収縮異常症 myoclonic cerebellar dyssynergia dyssynergia cerebellaris myoclonica

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