基底膜

英

basilar membrane (Z), basement membrane, BM

ラ

membrana basalis

同

基底板× basal lamina×

• 図：NDE.6(シェーマ)

• 表皮直下に存在。光学顕微鏡下でPAS染色に赤色に染まり、ジアスターゼ抵抗性を示す。電顕的には複雑な構造を示す。(NDE.6)

基底膜近傍の構造

• ヘミデスモソーム

• ケラチン5
• ケラチン14
• BP230
• プレクチン
• インテグリンα6
• インテグリンβ4

• 透明帯

• BP180

• 基底板

• ラミニン5
• VII型コラーゲン

• 真皮

• I型コラーゲン
• III型コラーゲン

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1. basal metabolism基礎代謝

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/01/31 05:22:57」(JST)

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上皮細胞、内皮細胞及び結合組織に関連した細胞外マトリックス（基底膜及び間質性組織）を表現した図、en:Epithelial cell:上皮細胞、en:Basement membrane:基底膜、en:Endothelium lining the capillary:毛細血管を被覆する血管内皮、en:Connective tissue with interstitial matrix:間質性組織による結合組織、en:Fibroblast:線維芽細胞

基底膜（きていまく、basement membrane）は、動物の組織において、上皮細胞層と間質細胞層などの間に存在する薄い膜状をした細胞外マトリックス。基底板（basal lamina）ともいう。膜といっても生体膜とは異なり脂質は含まれない。細胞側から順に、透明板、緻密板、線維細網板の3層構造からなる。

代表的な成分は、IV型コラーゲン、ラミニン、ヘパラン硫酸プロテオグリカン（パールカン）、エンタクチンなどである。 成分や機能については、基底膜成分を多量に合成するマウスEHS腫瘍を利用することが多かった。現在でも、基底膜成分を含む複合体マトリゲルなどは、この腫瘍から抽出したものが利用されている。マトリゲルやラミニンなどは、上皮細胞の接着を支持し、分化形質などを保持する機能があるので、細胞培養の基質や支持材料としてしばしば利用される。

生体内の基底膜は、組織や場所によって成分が多様であり、そのことが基底膜が示す多様な機能と関係していると考えられている。

外部リンク

• 基底膜 - 脳科学辞典

UpToDate Contents

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• 1. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
• 2. Chapter 1A：腎機能の概要 chapter 1a introduction to renal function
• 3. 母斑性基底細胞癌症候群 nevoid basal cell carcinoma syndrome
• 4. 基底細胞癌の疫学および臨床的特徴 epidemiology and clinical features of basal cell carcinoma
• 5. 再発リスクの高い基底細胞癌の治療 treatment of basal cell carcinomas at high risk for recurrence

Japanese Journal

• 福山型先天性筋ジストロフィーの中枢神経病変の解析および原因遺伝子fukutinの役割

• 山本 智子,廣井 敦子,柴田 亮行,大澤 真木子,小林 槇雄
• 東京女子医科大学雑誌 81(E1), E25-E36, 2011-03-31
• … 原因遺伝子fukutinの遺伝子産物は、基底膜形成に関与するα-dystroglycan (α-DG) の糖鎖修飾に関与する。 … α-DGは豊富な糖鎖を有する糖蛋白で、基底膜/細胞膜部分において細胞内外の蛋白をlinkする複合体、dystrophin-glycoprotein complex (DGC)、の構成成分のひとつである。 … 糖鎖部分が種々の基底膜構成蛋白の受容体となっている。 …
• NAID 110008439096

• 表皮基底膜部にC3のみの沈着がみられた疱疹状皮膚炎の1例 (第105回成医会青戸支部例会)

• 東京慈恵会医科大学雑誌 126(1), 38-38, 2011-01-15
• NAID 120003072805

• 表皮水疱症の再生医療 (特集 今後の難病対策のあり方について)

• 玉井 克人
• 保健医療科学 60(2), 118-124, 2011-04
• NAID 40018903650

Related Links

• 基底膜 - Wikipedia

基底膜（きていまく、basement membrane）は、動物の組織において、上皮細胞層と間質 細胞層などの間に存在する薄い膜状をした細胞外マトリックス。基底板（basal lamina） ともいう。膜といっても生体膜とは異なり脂質は含まれない。 ...

• エイジングと肌の関係～基底膜とは～| エクセルーラ :Excellula

良好な基底膜の上には、新しく生まれた基底細胞が整列して生まれ、徐々に押し上げられ ていきます。しかし、基底膜がダメージを受けると、基底細胞がきれいに整列でき なくなり、表皮全体の構造が不規則になってキメが乱れるために肌のハリや機能が弱く なる ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

リンク元	「腎臓」「溶連菌感染後急性糸球体腎炎」「糸球体」「水疱性類天疱瘡」「運動終板」
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関連記事	「基底」「膜」

「腎臓」

　　[★]

英

kidney

ラ

ren

関

腎機能

• 図：N.265(水平断,上部) N.320(背面) N.332(水平断)
• 図：Z.92、M.173(体表解剖)、N.321,322

解剖

大きさ

• 長さ：11cm
• 幅：4-5cm
• 厚み：2-3cm

重量

• 115-170g(PT.461), 160g(♂)/140g(♀)(KL.395)

血管尿管との関係

• 腎臓を内側から見るとき、腹側から静脈、動脈、尿管の順に並んでいる

位置

• 腹腔の後壁で、脊椎の両側にある(PT.461)
• 右腎：T11-L2椎体、左腎：T12-L3椎体 (M.173)。T12-L3椎体。右腎は左腎より約1.5cm低位 (KL.395)
• 両方の腎も幽門平面を貫くが、右腎は腎の上方で貫いている (M.173)
• 尋問は中面より5cm離れた場所にある (M.173)
  • 腸骨稜の高いところを通る矢状面を貫く。この面は第12肋骨の先端をかすめる (M.173)
• 腎臓の背側側は上方では横隔膜を挟む。さらにその下層では第11胸神経、肋下神経、腸骨下腹神経、腸骨鼡径神経が下外側に走行している (M.173)

血管

• 腎動脈

• 腎動脈前枝

• 上区動脈
• 上前区動脈
• 下前区動脈
• 前区動脈
• 下区動脈

• 腎動脈後枝

• 後区動脈

それぞれから以下の通りに分岐する

• 葉間動脈
• 弓状動脈

• 小葉間動脈 - 輸入細動脈 - 糸球体 - 輸出細動脈 - 偽直血管 - 静脈系へ
• 真直血管 - 静脈系へ

部位名

• 上端
• 肝門
• 腎門
• 内側縁
• 下端
• 前面
• 後面
• 腎洞
• 腎葉
• 腎髄質
• 腎皮質
• 腎盂
• 腎盤
• 腎杯
• 大腎杯
• 小腎杯
• 腎錐体
• 錐体底
• 腎乳頭
• 腎柱
• 腎動脈
• 葉間動脈
• 弓状動脈
• 小葉間動脈
• 腎静脈
• 葉間静脈
• 弓状静脈
• 小葉間静脈
• ネフロン
• 腎小体
• 尿細管
• 傍髄質ネフロン
• 皮質ネフロン
• 皮質迷路
• 髄放線
• 肝門
• オトガイ唇溝
• 内帯
• 腎単位
• 内層
• 集合管
• 乳頭管
• 乳頭孔
• 篩状野
• 乳頭孔
• 星状細静脈
• 曲尿細管
• 直尿細管
• 近位尿細管
• 遠位尿細管
• ヘンレ係蹄
• 下行脚
• 上行脚
• 尿細管周囲毛細血管
• 血管極
• 糸球体
• 尿細管極
• 輸入細動脈
• 輸出細動脈
• 糸球体傍装置
• 緻密斑
• 糸球体外メサンギウム細胞
• 顆粒細胞
• メサンギウム細胞
• 糸球体包
• ボウマン嚢
• ボウマン腔
• 糸球体毛細血管
• 有窓内皮細胞
• 基底膜
• 足細胞

生理

機能 (SP.776 2007年度後期生理学授業プリント)

• 1.　代謝により生じた老廃物の濾過・排出

• 1-1. 酸の排泄

• リン酸の排泄
• NH4+の分泌
• 重炭酸イオンの分泌

尿中酸総排泄量 = 滴定酸(リン酸, 硫酸など) + NH₄⁺ - HCO₃^-(重炭酸イオンの再吸収)

• 1-2. 尿素・尿酸・クレアチニンの排泄
• 1-3. 異物の排泄

肝臓でP450やグルクロン酸抱合された解毒物の排泄

• 2. 体液恒常性の維持 (腎機能参照)

• 体液のNa,Kなどの電解質濃度
• 浸透圧
• pH

• 3. 内分泌機能(ホルモン分泌・オータコイド分泌)

• 3-1. ビタミンD3

活性型ビタミンDの産生(腎小体で濾過したビタミンDを近位尿細管で再吸収し、活性型に転換して血中に戻す)

• 3-2. エリスロポエチン

pO2↓→近位尿細管近傍の線維芽細胞が分泌~

赤血球を作る増殖因子

• 3-3. レニン

輸入細動脈顆粒細胞から分泌される

レニン・アンジオテンシン・アルドステロン系の最初に位置する

副腎皮質を刺激して鉱質コルチコイド(アルドステロン)を放出させる　＆　血管の平滑筋を刺激して血圧を上昇させる。

• 3-4. カリクレイン
• 3-5. プロスタグランジン

• 4. 代謝機能

糖新生

ホルモンによる調節

• バソプレシン[視床下部後葉]により、遠位尿細管で水の再吸収が促進される
• 鉱質コルチコイド(アルドステロン)[副腎皮質]により、遠位尿細管でのNa( H2O)の再吸収が促進される
• 重炭酸イオン(HCO3-)の再吸収[近位尿細管、CO2が細胞内に拡散]
• ナトリウムイオン(Na+)の再吸収[近位尿細管、遠位尿細管]
• アンモニア(NH3)の排出[細胞外に拡散]
• 水素イオンH+の排出[近位尿細管、遠位尿細管のNa+-H+交換輸送体]

神経による調節 (SP.784)

• 交感神経により腎血流が調節されている
• 弱い刺激：輸出細動脈が収縮→RPF↓、濾過圧↑→GFRほぼ不変
• 強い刺激：輸入細動脈も収縮→RPF↓、GFR↓

尿の生成 (生理学実習1 実習テキストp.3)

• 腎を流れる血流量 1L/min = 1440L/day
• 原尿生成 0.1L/min = 160L/day
• 尿生成 0.7-1.0ml/min = 1-1.5L/day

-kidney

「溶連菌感染後急性糸球体腎炎」

　　[★]

英

poststreptococcal acute glomerulonephritis PSAGN

同

急性溶連菌性糸球体腎炎 acute poststreptococcal glomerulonephritis

連鎖球菌感染後糸球体腎炎 poststreptococcal glomerulonephritis poststrepococcal GN, post-streptococcal glomerulonephritis

猩紅熱腎炎 scarlatinal nephritis

関

非溶連菌性感染後急性糸球体腎炎、急性糸球体腎炎、糸球体腎炎。IgA腎症

[show details]

溶連菌感染後急性糸球体腎炎 : 約 4,800 件
急性溶連菌性糸球体腎炎 : 3 件
連鎖球菌感染後糸球体腎炎 : 88 件
猩紅熱腎炎 : 77 件
acute poststreptococcal glomerulonephritis : 約 8,110 件
poststreptococcal acute glomerulonephritis : 約 13,400 件

• first aid step1 2006 p.385(Glomerular pathology)

概念

• A群β溶血性連鎖球菌感染症後に1-2週間して発症するnephritic syndrome

疫学

• 学童期(5-8歳)に後発

病因

• A群β溶血性連鎖球菌感染後(上気道炎、皮膚膿痂疹)に続発
• 潜伏期：1-2週間　←　IgA腎症との鑑別点

病態

• 溶連菌成分を抗原とする抗体が産生されて免疫複合体が形成され、この免疫複合体が糸球体基底膜に沈着し(上皮側)、III型アレルギーの機序により補体活性化、多形白血球浸潤、ケミカルメディエーターの放出が起こる。

病理

• 光顕：管内性増殖性糸球体腎炎

• 糸球体の腫大、富核、白血球の浸潤　←　白血球の浸潤と糸球体内の細胞の増殖による

• 蛍光抗体法：係蹄壁へのC3の顆粒状沈着
• 電顕：上皮細胞下沈着物(ハンプ)　→　subepithelial humps on EM

• typical electron-dense subepithelial(足細胞と基底膜の間) "hump" and intramembranous deposites.

症状

• 血尿、浮腫、高血圧、蛋白尿、乏尿

検査

• 抗ストレプトリジンO抗体(ASO)上昇
• 補体価低下：C3低下, CH50低下
• 腎機能低下：クレアチニン上昇、カリウム上昇、尿素窒素上昇
• 腎生検：

• 糸球体係蹄壁への顆粒状C3の沈着、IgGの沈着は50-60%の例に認められる。

合併症

• うっ血性心不全、高血圧性脳症、急性腎不全

治療

• 対症療法

• 急性期：安静、食事療法(水分制限、塩分制限、蛋白制限)

• 薬物療法：必要に応じて

• 利尿薬：フロセミド
• 降圧薬：カルシウム拮抗薬

予後

• 良好。90%以上が1-3ヶ月で治癒。一部急性期に死亡/慢性腎不全への移行(SPE.596)

USMLE

• Q book p.244 30

参考

• 1. [charged] poststreptococcal-glomerulonephritis - uptodate [1]

国試

• 105A047、101A035

「糸球体」

　　[★]

英

glomerulus (Z)

関

ボウマン嚢、腎小体、腎臓、輸出細動脈#調節

• 腎小体 = 糸球体 + ボーマン嚢

概念

• 1個の腎臓に100万個存在。
• 房状の毛細血管からなる
• 糸球体の毛細血管は有窓型毛細血管である

糸球体の微細構造 (SP.785)

• 血管内皮細胞
• 基底膜
• 上皮細胞間隙

詳細には

• 糸球体内皮細胞 endothelium
• 基底膜 basement membrane, glomerular basement membrane
• 糸球体上皮細胞 visceral epithelium, podocyte
• ボウマン嚢の壁側板 parietal epithelium

血流の調節 (HIM.1742)

• 輸入細動脈：autonomous vasoreactive reflex in afferent arteriole, tubuloglomerular feedback

緻密斑でのCl^-の低下 = 原尿流速が早い →　腎灌流量の低下と解釈

• 腎灌流圧↑→輸入細動脈の平滑筋収縮
• 腎灌流圧↓→輸入細動脈の平滑筋弛緩

緻密斑はNaClの再吸収にとともにATP、(アデノシン)を細胞外に放出。細胞外のecto-5'-nucleotidaseがATPからアデノシンを産生。アデノシンが輸入細動脈のvasoconstrictorとして作用

• loop diureticsは緻密斑でのNaClの再吸収を妨げるので、尿細管糸球体フィードバックを阻害→糸球体濾過量は高レベルに保たれる
• アンジオテンシンIIと活性酸素種は尿細管糸球体フィードバックを増強　→　輸入細動脈収縮　→　糸球体濾過量低下
• NOは尿細管糸球体フィードバックを減弱　→　輸入細動脈弛緩　→　糸球体濾過量上昇

• 輸出細動脈：angiotensin II-mediated casoconstriction of the efferent arteiole

• アンジオテンシンII→輸出細動脈収縮

• 輸入細動脈顆粒細胞により放出されたレニンは結局アンジオテンシンIIを産生し、輸出細動脈に作用してこれを収縮させる。

臨床関連

• 糸球体疾患

「水疱性類天疱瘡」

　　[★]

英

bullous pemphigoid BP

関

類天疱瘡

概念

• 表皮基底膜部ヘミデスモソームと基底板との結合に関与するBP180、BP230に対する自己抗体による自己免疫疾患
• 全身に表皮下水疱(緊満性水疱)をきたす。

病因

• BP180(BPAG2, XVII型コラーゲン), BP230(BPAG1)に対する自己抗体

病理

• 表皮下水疱

蛍光抗体法

• 基底膜に一致した免疫グロブリンの沈着

治療

ステロイド

• 第一選択の治療法となる。
• 外用と内用がある。

抗炎症製剤

• テトラサイクリン系、ダプソンのような抗炎症作用のある薬剤としばしばニコチンアミドと組み合わせて水疱性類天疱瘡に利用されるが、有用とのデータは限られている。
• ステロイドを温存したい場合や、ステロイドによる副作用が懸念される場合に考慮される。

抗生剤（テトラサイクリン系（テトラサイクリン、ドキシサイクリン、ミノマイシン）、エリスロマイシン）＋ニコチン酸アミド

• テトラサイクリン 1回500mg 1日4回
• ドキシサイクリン、ミノマイシン 1回 100mg 1日2回
• ニコチン酸アミド 500mg 1回500mg 1日4回
• エリスロマイシン
• ダプソン

参考

• 1. [charged] Bullous pemphigoid and other pemphigoid disorders - uptodate [2]

「運動終板」

　　[★]

英

motor end-plate, motor endplate

同

神経筋接合部 neuromuscular junction myoneural junction

関

終板、微小終板電位

• 運動神経神経終末から筋にシグナルが伝達される部分

定義

• (150%){骨格筋の神経筋接合部のシナプス下膜をいう。};
• 運動神経は筋の結合組織を通る過程で分岐し，やがて髄鞘を失う（ただしシュワン細胞は存在する）。分岐の終末は広がって，筋線維の運動終板を被う。
• 筋細胞の運動終板は筋線維を横断する方向にひだ状になっている。この終板膜には、ニコチン性アセチルコリン受容体が高密度に存在し、ヒダの谷間の部分に一致して、運動神経膜の活性帯が存在する。シナプス間隙には基底膜が存在し、コリンエステラーゼがあり、放出されたアセチルコリンを分解し、アセチルコリンのシナプス間隙での生存時間を短くするように働く。

「菲薄基底膜病」

　　[★]

英

thin basement membrane disease

同

家族性良性血尿 良性家族性血尿 benign familial hematuria

家族性糸球体基底膜菲薄症 familial thin glomerular basement membrane disease

家族性基底膜菲薄症 familial thin basement membrane disease

[show details]

菲薄基底膜症候群 : 約 315 件
菲薄基底膜病 : 約 2,870 件

「抗糸球体基底膜疾患」

　　[★]

英

anti-GBM disease

関

グッドパスチャー症候群、抗糸球体基底膜抗体病

「抗糸球体基底膜抗体」

　　[★]

英

anti-glomerular basement membrane antibody

同

抗GBM抗体 anti-GBM antibody

「糸球体基底膜」

　　[★]

英

glomerular basement membrane, GBM

関

糸球体

「基底膜側」

　　[★]

英

basolateral surface

関

側底面

「基底」

　　[★]

英

basement、ground、basis、bases、fundus、basal

関

アース、胃底、眼底、基礎、基本、根拠、素因、底、基盤、地階、轢く

「膜」

　　[★]

英

membrane

関

メンブラン、メンブレン