UpToDate Contents
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- 1. レイノー現象の病因 pathogenesis of the raynaud phenomenon
- 2. レイノー現象の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the raynaud phenomenon
- 3. 成人における全身性硬化症（強皮症）の臨床症状の概要 overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis scleroderma in adults
- 4. レイノー現象に対する初期治療 initial treatment of the raynaud phenomenon
- 5. 初期治療に抵抗性を示したレイノー現象の治療 treatment of the raynaud phenomenon resistant to initial therapy
Japanese Journal
- 水疱性皮疹 (日常診療でよくみる症状・病態--診断の指針・治療の指針) -- (皮膚の異常)
- 藤本 亘
- 綜合臨床 60(-), 939-942, 2011-05
- NAID 40018860194
- 成人型ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群を発症した硬変合併肝細胞癌の1切除例
- 横井 一樹,原田 明生,榊原 巧,小松 義直,吉田 滋,矢口 豊久,村上 裕哉,福原 良之
- 日本消化器外科学会雑誌 32(8), 2119-2123, 1999-08-01
- … 術後膿胸から菌血症を合併し同時に全身の皮膚に水疱, 膿疱が多数出現しNikolsky現象陽性であった。 …
- NAID 110001336686
- 皮膚アミロイド症を伴う多発性骨髄腫にみられたepidermolysis bullosa acquisita
- 加納 正,田中 壮一
- 日本内科学会雑誌 67(6), 610-615, 1978
- … Nikolsky現象陽性,骨X線像, IgG (λ)型M成分, Bence Jones蛋白陽性,骨髄中に多数の骨髄腫細胞が存在などより多発性骨髄腫を確認した.また慢性腎不全も認める.水疱部の皮膚生検像(PAS染色, thioflavin-T染色)では,基底細胞層と真皮の間に解離を認めるとともに真皮上層にアミロイド沈着が証明された.蛍光抗体法その他により,他の水疱性疾患を除外し, EBAと診断. …
- NAID 130000890419
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- 医学部の実習のメモとかまとめとか ... Nikolsky現象とは、一見【 】な皮膚面に【 】を加えると【 】を生じる現象を指す。 鑑別疾患 【 】：【 】など
- Nikolsky現象 一見健常な皮膚に圧迫・摩擦を加えると、容易に表皮剥離や水疱を生じる。 ①表皮内病変の存在を示す。 ②天疱瘡・ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群（SSSS）・先天性表皮水疱症・TEN型薬疹（中毒性表皮壊死剥離型薬疹 ...
- [皮膚科] Nikolsky現象とKobner現象の違いがどうしても区別がつきません。どう考えても同じに思えるのです。 ... Kobner現象は、 健常皮膚を刺激すると同一の病変を生じます。 Nikolsky現象は、 健常皮膚を ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「101A006」「109B045」「105E026」「104I004」「095B010」「100B010」 |
| リンク元 | 「類天疱瘡」「尋常性天疱瘡」「ニコルスキー現象」 |
| 関連記事 | 「現象」 |
「101A006」
- 生後3か月の乳児。昨日から左肩に紅斑が出現し、本日、全身に拡大傾向を認めたため来院した。顔面と胸部との写真を以下に示す。
- 正しいのはどれか。2つ選べ。
- a. 溶連菌感染症である。
- b. 粘膜症状はまれである。
- c. 急性糸球体腎炎を続発する。
- d. Nikolsky現象が陽性となる。
- e. 副腎皮質ステロイド薬が有効である。
※国試ナビ4※ ［101A005］←［国試_101］→［101A007］
「109B045」
- 34歳の男性。全身の皮疹を主訴に来院した。数年前から白色の鱗屑を伴う紅斑が体幹と四肢とに多数みられ痒みを伴っていた。1か月前から皮疹が増加したため受診した。背部の写真(別冊No. 3)を別に示す。
- この患者でみられるのはどれか。
- a Darier徴候
- b Kobner現象
- c Leser-Trelat徴候
- d Nikolsky現象
- e Tinel徴候
※国試ナビ4※ ［109B044］←［国試_109］→［109B046］
「105E026」
- a Auspitz現象
- b Darier徴候
- c Kobner現象
- d Leser-Trelat徴候
- e Nikolsky現象
※国試ナビ4※ ［105E025］←［国試_105］→［105E027］
「104I004」
- 尋常性乾癬でみられるのはどれか。2つ選べ。
- a Auspitz現象
- b Darier徴候
- c Kobner現象
- d Leser-Trelat徴候
- e Nikolsky現象
※国試ナビ4※ ［104I003］←［国試_104］→［104I005］
「095B010」
- 乾癬でみられるのはどれか。
- (1) Leser-Trelat徴候
- (2) Nikolsky現象
- (3) Auspitz現象
- (4) Kobner現象
- (5) Darier徴候
※国試ナビ4※ ［095B009］←［国試_095］→［095B011］
「100B010」
- 肥満細胞腫でみられるのはどれか。
- a. Auspitz現象
- b. Darier徴候
- c. Kobner現象
- d. Leser-Trelat徴候
- e. Nikolsky現象
※国試ナビ4※ ［100B009］←［国試_100］→［100B011］
「類天疱瘡」
- 英
- pemphigoid
- 関
- 水疱症
- 自己抗体
- 表皮下水疱 → 緊満性水疱
表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
「尋常性天疱瘡」
- ラ
- pemphigus vulgaris, PV
- 関
- 天疱瘡
概念
- デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
- 表皮内水疱
- 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
- 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発
病因
- デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
- 表皮角化細胞同士を接着
病型
- 粘膜優位型 Dsg-3のみ の自己抗体：粘膜が冒される
- 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体：皮膚と粘膜の両方が冒される
疫学
- 中高年(40-60歳)に好発
病理
- 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成．
- 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞
症状
- 初発症状：口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
- 水疱：表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
- 皮膚：Nikolsky現象陽性．
水疱病変
- 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
- 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
- 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。
検査
- 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
- Tzanck検査：陽性
血液
- 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ･ Ca減少、K増加
蛍光抗体法直接法
- 表皮細胞間にIgG、補体の沈着
蛍光抗体法間接法
- 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在
診断
治療
- ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、
予後
- 難治
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉状天疱瘡 | |
| 天疱瘡のうち占める割合 | 0.65 | 0.25 |
| 病理 | 基底層直上 | 角膜下 |
| 皮膚症状 | 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん | 浅在性の多発する小水疱 容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑 |
「ニコルスキー現象」
概念
- 正常にみえる皮膚に軽く摩擦を加えると容易に皮膚の剥離や水疱が生じる現象。