103A042

  • 60歳の男性。体重増加を主訴に来院した。3か月前に下肢の浮腫に気付き、現在までに体重が5kg増加した。58歳ころから健康診断で肝機能の軽度異常、尿蛋白および血尿を指摘されていたが、自覚症状はなく放置していた。意識は清明。血圧142/90 mmHg。下肢に紫斑と前脛骨部に圧痕を伴う浮腫とを認める。尿所見:蛋白4+、潜血1+、赤血球10~20/視野、硝子円柱多数、顆粒円柱陽性、卵円形脂肪体陽性。血液生化学所見:総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.4g/dl、尿素窒素 30mg/dl、クレアチニン 1.8mg/dl、総コレステロール 260mg/dl、総ビリルビン 0.3mg/dl、直接ビリルビン 0.2mg /dl、AST 58IU/l、ALT 45IU/l。腎生検PAS染色標本、PAM染色標本および抗C3抗体を用いた免疫染色標本を以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。3つ選べ。




[正答]


※国試ナビ4※ 103A041]←[国試_103]→[103A043



★リンクテーブル★
国試過去問103A043」「103A041
リンク元国試 103」「膜性増殖性糸球体腎炎

103A043」

  [★]

  • 生後1か月の乳児。けいれんと意識障害のため搬入された。在胎39週、体重2,900gで出生した。母乳栄養。本日、哺乳中に全身の強直性けいれんが出現した。傾眠状態である。体重4.3kg。体温37.3℃。頭部に外傷を認めない。血液所見:赤血球380万、Hb 9.4g/dl、白血球8,200、血小板25万。プロトロンビン時間 32秒(基準10~14)、 活性化部分トロンボプラスチン時間67秒(基準対照32)。血液生化学所見:総蛋白6.2g/dl、クレアチニン0.5mg/dl、AST 38 IU/l、 ALT 56 IU/l。頭部単純CTで頭蓋内出血を認めた。
  • まず投与するのはどれか。

[正答]


※国試ナビ4※ 103A042]←[国試_103]→[103A044

103A041」

  [★]

  • 57歳の女性。嘔吐を主訴に来院した。2週前から食後の不快感が出現し、右上腹部から背部にかけて鈍痛を自覚するようになった。3日前から嘔吐し、摂食困難となった。右上腹部に径5 cmの腫瘤を触知する。血液所見:赤血球330万、Hb 9.7g/dl。血液生化学所見:総ビリルビン 1.0 mg/dl、AST 45 IU/l、ALT 58 IU/l、CEA 97 ng/ml(基準5以下)、CA19-9 396,300 U/ml(基準37以下)。水溶性造影剤による上部消化管造影写真と腹部造影CTとを以下に示す。
  • 考えられるのはどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 103A040]←[国試_103]→[103A042

国試 103」

  [★]

103A001 103B001 103C001 103D001 103E001 103F001 103G001 103H001 103I001
103A002 103B002 103C002 103D002 103E002 103F002 103G002 103H002 103I002
103A003 103B003 103C003 103D003 103E003 103F003 103G003 103H003 103I003
103A004 103B004 103C004 103D004 103E004 103F004 103G004 103H004 103I004
103A005 103B005 103C005 103D005 103E005 103F005 103G005 103H005 103I005
103A006 103B006 103C006 103D006 103E006 103F006 103G006 103H006 103I006
103A007 103B007 103C007 103D007 103E007 103F007 103G007 103H007 103I007
103A008 103B008 103C008 103D008 103E008 103F008 103G008 103H008 103I008
103A009 103B009 103C009 103D009 103E009 103F009 103G009 103H009 103I009
103A010 103B010 103C010 103D010 103E010 103F010 103G010 103H010 103I010
103A011 103B011 103C011 103D011 103E011 103F011 103G011 103H011 103I011
103A012 103B012 103C012 103D012 103E012 103F012 103G012 103H012 103I012
103A013 103B013 103C013 103D013 103E013 103F013 103G013 103H013 103I013
103A014 103B014 103C014 103D014 103E014 103F014 103G014 103H014 103I014
103A015 103B015 103C015 103D015 103E015 103F015 103G015 103H015 103I015
103A016 103B016 103C016 103D016 103E016 103F016 103G016 103H016 103I016
103A017 103B017 103C017 103D017 103E017 103F017 103G017 103H017 103I017
103A018 103B018 103C018 103D018 103E018 103F018 103G018 103H018 103I018
103A019 103B019 103C019 103D019 103E019 103F019 103G019 103H019 103I019
103A020 103B020 103C020 103D020 103E020 103F020 103G020 103H020 103I020
103A021 103B021 103C021 103D021 103E021 103F021 103G021 103H021 103I021
103A022 103B022 103C022 103D022 103E022 103F022 103G022 103H022 103I022
103A023 103B023 103C023 103D023 103E023 103F023 103G023 103H023 103I023
103A024 103B024 103C024 103D024 103E024 103F024 103G024 103H024 103I024
103A025 103B025 103C025 103D025 103E025 103F025 103G025 103H025 103I025
103A026 103B026 103C026 103D026 103E026 103F026 103G026 103H026 103I026
103A027 103B027 103C027 103D027 103E027 103F027 103G027 103H027 103I027
103A028 103B028 103C028 103D028 103E028 103F028 103G028 103H028 103I028
103A029 103B029 103C029 103D029 103E029 103F029 103G029 103H029 103I029
103A030 103B030 103C030 103D030 103E030 103F030 103G030 103H030 103I030
103A031 103B031 103C031 103D031 103E031 103F031 103G031 103H031 103I031
103A032 103B032   103D032 103E032   103G032 103H032 103I032
103A033 103B033   103D033 103E033   103G033 103H033 103I033
103A034 103B034   103D034 103E034   103G034 103H034 103I034
103A035 103B035   103D035 103E035   103G035 103H035 103I035
103A036 103B036   103D036 103E036   103G036 103H036 103I036
103A037 103B037   103D037 103E037   103G037 103H037 103I037
103A038 103B038   103D038 103E038   103G038 103H038 103I038
103A039 103B039   103D039 103E039   103G039   103I039
103A040 103B040   103D040 103E040   103G040   103I040
103A041 103B041   103D041 103E041   103G041   103I041
103A042 103B042   103D042 103E042   103G042   103I042
103A043 103B043   103D043 103E043   103G043   103I043
103A044 103B044   103D044 103E044   103G044   103I044
103A045 103B045   103D045 103E045   103G045   103I045
103A046 103B046   103D046 103E046   103G046   103I046
103A047 103B047   103D047 103E047   103G047   103I047
103A048 103B048   103D048 103E048   103G048   103I048
103A049 103B049   103D049 103E049   103G049   103I049
103A050 103B050   103D050 103E050   103G050   103I050
103A051 103B051   103D051 103E051   103G051   103I051
103A052 103B052   103D052 103E052   103G052   103I052
103A053 103B053   103D053 103E053   103G053   103I053
103A054 103B054   103D054 103E054   103G054   103I054
103A055 103B055   103D055 103E055   103G055   103I055
103A056 103B056   103D056 103E056   103G056   103I056
103A057 103B057   103D057 103E057   103G057   103I057
103A058 103B058   103D058 103E058   103G058   103I058
103A059 103B059   103D059 103E059   103G059   103I059
103A060 103B060   103D060 103E060   103G060   103I060
  103B061     103E061   103G061   103I061
  103B062     103E062   103G062   103I062
        103E063   103G063   103I063
        103E064   103G064   103I064
        103E065   103G065   103I065
        103E066   103G066   103I066
        103E067   103G067   103I067
        103E068   103G068   103I068
        103E069   103G069   103I069
                103I070
                103I071
                103I072
                103I073
                103I074
                103I075
                103I076
                103I077
                103I078
                103I079
                103I080

膜性増殖性糸球体腎炎」

  [★]

membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
糸球体腎炎糸球体疾患

概念

  • 糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
  • 光顕的に(1)メサンギウム細胞メサンギウム基質の増殖(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化 → 糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
  • しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類
  • I型 :内皮下腔
  • 全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる
  • II型 :糸球体基底膜内
  • III型:内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

  • 膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

  • 50%の症例に先行感染が見られるという、、、
  • 何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成 → 50~70%が低補体血症を示す。

病因による分類

  • 特発性
  • 二次性

沈着物

  • I,III型:免疫複合体、C3、C4
  • II型  :C3 ← 免疫複合体ではない。 → 移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

補体の活性経路

  • I, III型:C3,C4,IC       :classical pathway
  • II型   :C3 nephritic factor:alternative pathway

症状

  • 血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
  • 糸球体腎炎+ネフローゼ症候群がみられる
  • チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

検査

尿検査

  • 血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

  • I型:CH50, C3, C4, C1q の低下
  • II型:C3, CH50の持続低下(75%の症例)

病理所見

[show details]

光顕所見

  • びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
  • 分葉化
  • 糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
  • 基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

  • IgGC3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

  • I型  :内皮下沈着物 ← 糸球体の内側
  • II型 :(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物 ← 基底膜の真ん中
  • III型 :内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

  • 治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。 → 多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

  • 進行性で予後は不良
  • 10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
  • 予後不良例:「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管-間質病変が高度なもの。」
  • I型よりII型は予後不良II型は半月体形成する。 ← 予後が悪いことを裏付け。 
  • II型は移植腎に再発(ほぼ100%)


国試