60歳の男性。体重増加を主訴に来院した。3か月前に下肢の浮腫に気付き、現在までに体重が5kg増加した。58歳ころから健康診断で肝機能の軽度異常、尿蛋白および血尿を指摘されていたが、自覚症状はなく放置していた。意識は清明。血圧142/90 mmHg。下肢に紫斑と前脛骨部に圧痕を伴う浮腫とを認める。尿所見：蛋白4＋、潜血1＋、赤血球10～20/視野、硝子円柱多数、顆粒円柱陽性、卵円形脂肪体陽性。血液生化学所見：総蛋白 5.0g/dl、アルブミン 2.4g/dl、尿素窒素 30mg/dl、クレアチニン 1.8mg/dl、総コレステロール 260mg/dl、総ビリルビン 0.3mg/dl、直接ビリルビン 0.2mg /dl、AST 58IU/l、ALT 45IU/l。腎生検PAS染色標本、PAM染色標本および抗C3抗体を用いた免疫染色標本を以下に示す。
考えられるのはどれか。3つ選べ。

a. C型肝炎の合併
b. 悪性腫瘍の合併
c. 低補体血症の合併
d. 血清クリオグロブリン陽性
e. アルブミン選択性の高い尿蛋白

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★リンクテーブル★

国試過去問	「103A043」「103A041」
リンク元	「国試 103」「膜性増殖性糸球体腎炎」

「103A043」

　　[★]

生後1か月の乳児。けいれんと意識障害のため搬入された。在胎39週、体重2,900gで出生した。母乳栄養。本日、哺乳中に全身の強直性けいれんが出現した。傾眠状態である。体重4.3kg。体温37.3℃。頭部に外傷を認めない。血液所見：赤血球380万、Hb 9.4g/dl、白血球8,200、血小板25万。プロトロンビン時間　32秒(基準10～14)、活性化部分トロンボプラスチン時間67秒(基準対照32)。血液生化学所見：総蛋白6.2g/dl、クレアチニン0.5mg/dl、AST 38 IU/l、 ALT 56 IU/l。頭部単純CTで頭蓋内出血を認めた。
まず投与するのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103A042］←［国試_103］→［103A044］

「103A041」

　　[★]

57歳の女性。嘔吐を主訴に来院した。2週前から食後の不快感が出現し、右上腹部から背部にかけて鈍痛を自覚するようになった。3日前から嘔吐し、摂食困難となった。右上腹部に径5 cmの腫瘤を触知する。血液所見:赤血球330万、Hb 9.7g/dl。血液生化学所見:総ビリルビン 1.0 mg/dl、AST 45 IU/l、ALT 58 IU/l、CEA 97 ng/ml(基準5以下)、CA19-9 396,300 U/ml(基準37以下)。水溶性造影剤による上部消化管造影写真と腹部造影CTとを以下に示す。

考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103A040］←［国試_103］→［103A042］

「国試 103」

　　[★]

103A001	103B001	103C001	103D001	103E001	103F001	103G001	103H001	103I001
103A002	103B002	103C002	103D002	103E002	103F002	103G002	103H002	103I002
103A003	103B003	103C003	103D003	103E003	103F003	103G003	103H003	103I003
103A004	103B004	103C004	103D004	103E004	103F004	103G004	103H004	103I004
103A005	103B005	103C005	103D005	103E005	103F005	103G005	103H005	103I005
103A006	103B006	103C006	103D006	103E006	103F006	103G006	103H006	103I006
103A007	103B007	103C007	103D007	103E007	103F007	103G007	103H007	103I007
103A008	103B008	103C008	103D008	103E008	103F008	103G008	103H008	103I008
103A009	103B009	103C009	103D009	103E009	103F009	103G009	103H009	103I009
103A010	103B010	103C010	103D010	103E010	103F010	103G010	103H010	103I010
103A011	103B011	103C011	103D011	103E011	103F011	103G011	103H011	103I011
103A012	103B012	103C012	103D012	103E012	103F012	103G012	103H012	103I012
103A013	103B013	103C013	103D013	103E013	103F013	103G013	103H013	103I013
103A014	103B014	103C014	103D014	103E014	103F014	103G014	103H014	103I014
103A015	103B015	103C015	103D015	103E015	103F015	103G015	103H015	103I015
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103A019	103B019	103C019	103D019	103E019	103F019	103G019	103H019	103I019
103A020	103B020	103C020	103D020	103E020	103F020	103G020	103H020	103I020
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103A022	103B022	103C022	103D022	103E022	103F022	103G022	103H022	103I022
103A023	103B023	103C023	103D023	103E023	103F023	103G023	103H023	103I023
103A024	103B024	103C024	103D024	103E024	103F024	103G024	103H024	103I024
103A025	103B025	103C025	103D025	103E025	103F025	103G025	103H025	103I025
103A026	103B026	103C026	103D026	103E026	103F026	103G026	103H026	103I026
103A027	103B027	103C027	103D027	103E027	103F027	103G027	103H027	103I027
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103A029	103B029	103C029	103D029	103E029	103F029	103G029	103H029	103I029
103A030	103B030	103C030	103D030	103E030	103F030	103G030	103H030	103I030
103A031	103B031	103C031	103D031	103E031	103F031	103G031	103H031	103I031
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「膜性増殖性糸球体腎炎」

　　[★]

英: membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN
同: メサンギウム毛細管性糸球体腎炎 mesangiocapillary glomerulonephritis MCGN
関: 糸球体腎炎、糸球体疾患

概念

糸球体腎炎の病理診断名の一つ。
光顕的に(1)メサンギウム細胞・メサンギウム基質の増殖、(2)びまん性の糸球体基底膜の二重化　→　糸球体基底膜上皮細胞の障害と糸球体の炎症を兼ね備える。
しかも原発性であること。

分類

WHO分類

電顕所見よる高電子密度沈着物の部位で分類

I型：内皮下腔

全周性のメサンギウム間入とメサンギウム領域、内皮細胞下腔の高電子密度沈着物がみられる

II型：糸球体基底膜内
III型：内皮細胞下腔と上皮細胞下腔の両方

頻度

ネフローゼ症候群

膜性増殖性糸球体腎炎が原因となって生じるネフローゼ症候群の小児10%、成人5%を占める。

病因

50%の症例に先行感染が見られるという、、、
何らかの原因がきっかけで補体(C3やC4)が関与することになり、病変を形成　→　50～70%が低補体血症を示す。

病因による分類

特発性
二次性

I型　　：細菌性心内膜炎、B型肝炎ウイルス(成人)、C型肝炎ウイルス(±クリオグロブリン血症)、クリオグロブリン血症、マラリア、シャント腎炎
II型　：partial lipodystrophy
III型：ループス腎炎

沈着物

I,III型：免疫複合体、C3、C4
II型　：C3　←　免疫複合体ではない。　→　移植腎に再発するため血液中の未知物質が原因

II型はI,III型とことなり、デンスデポジット病(dense deposit disease)と呼ばれる。

補体の活性経路

I, III型：C3,C4,IC　　　　　　　：classical pathway
II型　　：C3 nephritic factor：alternative pathway

症状

血尿(肉眼的血尿, 1/3の症例)・蛋白尿、腎機能低下(糸球体濾過量の低下)(1/3の症例)、高血圧(1/3の症例)
糸球体腎炎＋ネフローゼ症候群がみられる

チャンス蛋白尿やチャンス血尿で発見される(らしい・・・)

ネフローゼ症候群(50%の症例)
急性糸球体腎炎(20%の症例)

検査

尿検査

血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱

免疫血清学

低補体血症　→　症例の70%

I型：CH50, C3, C4, C1q　の低下
II型：C3, CH50の持続低下(75％の症例)

病理所見

[show details]

光顕所見

びまん性メザンギウム細胞およびメザンギウム細胞基質の増加
分葉化
糸球体毛細血管係蹄腔の狭小化
基底膜の二重化(double contour)、tram track

蛍光所見

IgG、C3が係蹄壁にfringe pattern

電顕所見

I型　　：内皮下沈着物　←　糸球体の内側
II型　：(Dense Deposit Disease)基底膜の緻密層(lamina densa)にリボン状の広範な沈着物　←　基底膜の真ん中
III型：内皮下、上皮下、基底膜内に沈着物

治療

治療は、副腎皮質ステロイド薬、免疫抑制薬、抗血小板薬、抗凝固薬などを併用する。　→　多剤併用(カクテル)療法、時にステロイドパルス療法が有効

予後

進行性で予後は不良
10年後に50%が腎不全に進行(10年腎生存率50-60%)
予後不良例：「硬化病変の高度なもの」、「半月体・尿細管－間質病変が高度なもの。」
I型よりII型は予後不良。II型は半月体形成する。　←　予後が悪いことを裏付け。　
II型は移植腎に再発(ほぼ100%)

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概念

分類

WHO分類

頻度

ネフローゼ症候群

病因

病因による分類

沈着物

補体の活性経路

症状

検査

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蛍光所見

電顕所見

治療

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