- 英
- hemoglobinuria
- 同
- 血色素尿
- 関
- ヘモグロビン尿症、血色素尿症
- 血管内溶血を示唆。
血尿とヘモグロビン尿の鑑別
| 血尿 | ヘモグロビン尿 | |
| 肉眼的観察 | 混濁 | 清澄 |
| 鏡検による赤血球 | 陽性 | 陰性 |
| 尿潜血反応 | 陽性 | 陽性 |
| 尿ヘモジデリン | 陰性 | 陽性 |
| 血漿ヘモグロビン定量 | 正常 | 増加 |
UpToDate Contents
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- 1. 発作性夜間血色素尿症の診断および治療 diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 2. 腎疾患の診断における尿検査 urinalysis in the diagnosis of kidney disease
- 3. 発作性夜間血色素尿症の臨床症状 clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 4. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
- 5. 発作性寒冷血色素尿症 paroxysmal cold hemoglobinuria
Japanese Journal
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の造血不全発生におけるNKG2D介在性免疫の病的役割
- 川口 辰哉
- 臨床免疫・アレルギー科 56(3), 331-337, 2011-09
- NAID 40019017870
- 再生不良性貧血 (特集 日常診療でみられる血液異常と血液疾患)
- 中尾 眞二
- 診断と治療 99(7), 1197-1202, 2011-07
- NAID 40018919355
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)に対するエクリズマブ治療
- 山本 正樹,西村 純一
- 最新医学 66(5), 1058-1062, 2011-05
- NAID 40018836269
Related Links
- 尿中にヘモグロビンが存在している状態をヘモグロビン尿といいます。 原因として尿中の赤血球が壊れ中のヘモグロビンが出てくる場合と何らかの原因で血管内の赤血球が壊れて（溶血といいます）血中に出てきたヘモグロビンが腎臓から尿 ...
- 1. 「（疾患名：）発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）」とはどのような病気ですか PNHは赤血球が血管内で異常に早く破壊されておこる貧血で、早朝のヘモグロビン尿（コーラ色）を特徴とします。血液中の白血球、赤血球、血小板の ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106E061」「097G082」「102I005」「104G036」「075C005」 |
| リンク元 | 「発作性夜間血色素尿症」「溶血性貧血」「熱傷」「ハプトグロビン」「試験紙法」 |
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| 関連記事 | 「ヘモグロビン」「尿」「グロビン」「ビン」 |
「106E061」
- 次の文を読み、 61-63の問いに答えよ。
- 45歳の男性。爆発事故現場で受傷したため搬入された。
- 現病歴:爆発によって崩落した建物の下敷きになり、 4時間後に救出された。
- 現 症:意識は清明。体温37.6℃。脈拍108/分、整。血圧98/62mmHg。呼吸数24/分。 SpO2 100%(4L/分酸素投与下)。両下肢と殿部とを中心に広範囲に点状出血を認める。右下肢に運動麻痺と知覚障害とを認める。救急室の看護師から、尿が赤いとの報告を受けた。
- この患者の尿所見でみられる可能性が高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［106E060］←［国試_106］→［106E062］
「097G082」
- 尿沈渣で赤血球を認めず、試験紙法で潜血反応が陽性になるのはどれか。
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［097G081］←［国試_097］→［097G083］
「102I005」
- 横紋筋融解症でみられる尿初見はどれか。
※国試ナビ4※ ［102I004］←［国試_102］→［102I006］
「104G036」
- 溶血性貧血でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［104G035］←［国試_104］→［104G037］
「075C005」
- 不適合輸血の症候について誤っているのは？
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「熱傷」
- 英
- burn, burn injury, thermal injury, scald
- 同
- やけど、火傷？
- 関
- 5の法則、9の法則、皮膚。ショック
概念
- 高温による生体の組織損傷
分類
- 損傷深度により分類する
- 第1度：表皮内 (表皮熱傷：紅斑、2-3日で治癒)
- 第2度：真皮内 (真皮浅層熱傷：疼痛、水疱形成、水疱底赤色、1-2週間で治癒。真皮深層熱傷：知覚鈍麻、水疱形成△、水疱底白色、3-4週間で治癒。)
- 第3度：皮膚全層(皮下熱傷：壊死。白～褐色。知覚無し。一ヶ月以上)
- 第4度：炭化
重症度
- burn index = II度熱傷面積 ＋ 0.5 x III度熱傷面積
- 10-15%を超えた場合、重症熱傷として全身管理が必要になる。
Artの基準
病態
- 創傷からの体液の漏出
- 創傷の易感染性
検査
- ヘモグロビン尿：血管内溶血による ← なぜ？
合併症
- (遠隔期に熱傷瘢痕から)有棘細胞癌
治療
- 1. 気道管理：
- 気道熱傷の場合には気管挿管。
- 気管支痙攣がある場合には気管拡張薬が有用。副腎皮質コルチコイドは感染リスクを上げるために使用すべきでない。(参考1)
- 2. 補液：初期治療として必須。
- 初期治療における輸液量の決定法：Evans法、Brook法、Baxter法など
- Parklandの公式(=Baxter法)
- 4ml x 熱傷面積 (%) x 体重 (kg) = 補液量 (ml/day)
- 最初の8時間で1/2を、次の16時間で1/2を輸液する
- 3. 冷却
- 4. 疼痛管理
参考
- 1. [charged] Emergency care of moderate and severe thermal burns in adults - uptodate [3]
- 治療
- 初期治療には輸液が大切。だけど、入れ過ぎも問題だからちゃんと計算して輸液しろ。なにが問題って、血圧上昇、腹部、四肢、眼窩のcompartment syndromeが起こる。
- 最初は晶質液をいれる。高Cl性アシドーシスのリスクがあるから乳酸リンゲルがよい。
- 治療の初期段階で膠質液や高張生食を使うかどうかについては議論中。膠質液(アルブミン、デキストラン)は非常に高いし、生命予後を改善しないから推奨されない。
- 2. 「血液製剤の使用指針」（改定版） 平成17年９月
- 血漿の不適切な使用の一つに「DICを伴わない熱傷の治療」がある。DICに至るような熱傷ならば使って良いと考えられる。
「ハプトグロビン」
- 英
- haptoglobin、Hp
- 商
- 人ハプトグロビン
- 関
- ヒトハプトグロビン
- α2グロブリン
- 肝臓で合成。
- 基準範囲：19-170 mg/dl (CRM470) (LAB. 487)
- 血管内溶血で生じたヘモグロビンと結合してHb-Hp複合体を形成し、網内系(肝臓など)に輸送して分解されて、鉄は再利用され、ヘムはビリルビンとなる。(OLM.125) ⇔ 血管外溶血：重症例の場合のみ低下
- 健常者におけるハプトグロビンのヘモグロビン結合能は、100-130mg/dlのヘモグロビンと結合できる程度の能力である。これ以上のヘモグロビンが存在する場合、ハプトグロビンは枯渇してしまう。こうなった場合、アルブミン(→メトヘムアルブミン)やヘモペキシン(→Hpx-ヘム複合体)がヘモグロビンと結合することになる。(OLM.126)
臨床関連
- ヘモグロビン尿：血管内溶血などにより血液中のヘモグロビンが増加してハプトグロビンの結合能を超過すると、遊離ヘモグロビンは子宮体で濾過され尿中に排泄され、これがヘモグロビン尿として認められるようになる。(OLM.126)
- ヘモジデリン尿：原尿中のヘモグロビンは尿細管上皮で再吸収・分解され、鉄はヘモジデリンとして尿中に分泌される。(OLM.126)
「試験紙法」
概念
- 白血球、ウロビリノゲン、蛋白質、pH、潜血、比重、ケトン体、ブドウ糖を読み取ることができる。(参考1)
- pH：5-6
- タンパク尿：アルブミンと反応。Bence-Jones蛋白、β2マイクログロブリンは検出できない(偽陰性)
- 血尿：尿沈渣で、赤血球が1-2個以上/視野(x400)で陽性となる
タンパク尿
原理 LAB.172
- pH測定用のブロムフェノールブルー系のPH指示薬は蛋白が存在すると蛋白との複合体を形成して黄色より青色に変色し、これによって溶液のpHは真のpHよりも高い値を示す(pH指示薬のpH誤差)。
- 試験紙にはテトラブロムフェノールブルーとpH2.0-3.0のクエン酸緩衝液が含まれている。
注意 LAB.172
- 偽陽性反応：強アルカリ尿(長期放置によるアンモニア生成)
- 偽陰性反応：pH3以下の強酸尿(保存剤として塩酸を加えた場合)
参考
- 1.
「ヘモグロビン尿症」
- 赤色あるいは赤褐色調の尿が認められ、その成分がヘモグロビン＊由来である場合をいう。
病因
- 血管内溶血
- 赤血球自体の異常
- グルコース‐6-リン酸脱水素酵素欠乏症
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症
- 血漿の要因
- 冷式抗赤血球抗体による自己免疫性溶血性貧血
「発作性ヘモグロビン尿症」
「発作性夜間ヘモグロビン尿症」
「発作性寒冷ヘモグロビン尿症」
「ヘモグロビン」
- 英
- hemoglobin, Hb
- 同
- 血色素
- 関
- 酸素化ヘモグロビン、脱酸素化ヘモグロビン、赤血球。グロビン鎖、ヘモグロビン濃度
生化学
- 67 kDa
血液内科学
- ２種類のグロビンタンパク質が各２個集まりヘテロ４量体を形成したもの。
- 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
- α鎖系はζ→α
- β鎖系はε→γ→β δ
発生初期：ZE 成人 ：B > D > G , Aは共通
機能
- O2運搬
- CO2運搬
- 体液pHの調整
CO2運搬
- 血液中に溶解する ：排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
- ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して ：排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
- 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される ：排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)
臨床検査
- 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb
基準値 (ヘモグロビン濃度)
- -2007前期生理学授業プリント
- 男性：14 - 18 (g/dl) 16±2 (g/dl)
- 女性：12 - 16 (g/dl) 14±2 (g/dl)
- 異常値の出るメカニズム第5版 p.79
- 男:13～19 g/dl
- 女:12～18 g/dl
- HIM. A-2
- 男:13.3-16.2 g/dl
- 女:12.0-15.8 g/dl
パニック値
- 出典不明
- ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl
輸液によるヘモグロビン濃度の上昇
- 予測方法(1)：予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
- 予測方法(2)：濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)
国試
「尿」
臨床関連
尿中への代謝物質の異常排出
尿の色
- 褐色 ：ビリルビン(閉塞性黄疸など)
- 赤褐色
「グロビン」
- 英
- globin
- 同
- グロビン蛋白質 globin protein
- 関