- 英
- palmar erythema, red palms
- 関
- 肝硬変
参考
- 写真
- http://blog.livedoor.jp/c_kan/archives/50465765.html
- http://shushoss.seesaa.net/article/131096485.html
UpToDate Contents
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- 1. 成人における肝硬変：病態、臨床症状、および診断 cirrhosis in adults etiologies clinical manifestations and diagnosis
- 2. ウィルソン病：臨床症状、診断、および自然史 wilson disease clinical manifestations diagnosis and natural history
- 3. 妊娠中の肌、髪、爪、粘膜 the skin hair nails and mucous membranes during pregnancy
- 4. 不完全（非定型）川崎病 incomplete atypical kawasaki disease
- 5. 血清病および血清病様反応 serum sickness and serum sickness like reactions
Japanese Journal
- 症例 塩酸リトドリンを使用して生じた薬剤性肝障害を伴う手掌紅斑の1例--ASTとALTによる検討
- 矢追 正幸,大藏 健義,林 雅敏
- 産婦人科の実際 57(8), 1335-1339, 2008-08
- NAID 40016194770
- 各種膠原病患者における〓血病態の検討 : “〓血”スコアを用いた解析
- 前田 学
- 日本東洋医学雑誌 44(1), 25-30, 1993
- … 季肋部および臍傍 (右) の圧痛/抵抗はレイノー病と健常人以外高率に認められ, 手掌紅斑は急性皮膚疾患と健常人以外で高率にみられた。 …
- NAID 130001416989
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「105F028」「099I014」「106B049」「095E019」 |
| リンク元 | 「肝硬変」 |
| 関連記事 | 「紅斑」「手掌」「斑」 |
「105F028」
- 次の文を読み、28、29の問いに答えよ。
- 72歳の男性。皮膚の黄染を主訴に来院した。
- 現病歴 3か月前から全身倦怠感があり、2週前から上腹部および背部の鈍痛と食思不振とを自覚していた。3日前に皮膚の黄染に気付いた。
- 家族歴 特記すべきことはない。
- 生活歴 喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
- 既往歴 40歳台に右尿管結石にて治療を受けた。50歳台に十二指腸潰瘍で吐血したが、薬物治療にて治癒した。
- 現 症 意識は清明。身長168cm、体重62kg。体温36.1℃。全身の皮膚と眼球結膜とに黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触知しない。圧痛、反跳痛および筋性防御を認めない。
- 検査所見 尿所見:蛋白(-).糖1+。血液所見:赤血球 386万、Hb 13.1g/dl、Ht 39%、白血球 9,100、血小板 18万、PT 12秒(基準10-14)。血液生化学所見:血糖 131mg/dl、総蛋白 6.5g/dl、アルブミン 3.8g/dl、総ビリルビン 18.1mg/dl、AST 138IU/l、ALT 162IU/l、LD 570IU/l(基準176-353)、ALP 483IU/l(基準115-359)、γ-GTP 132IU/l(基準8 -50)、CK 41IU/l(基準30-140)。腹部単純CT(別冊No.5A、B)を別に示す。
- この患者で最も考えられる症候はどれか。
※国試ナビ4※ ［105F027］←［国試_105］→［105F029］
「099I014」
- 次の文を読み、13～15の問いに答えよ。
- 62歳の男性。今朝、突然、吐血をしたため来院した。
- 現病歴 ：15年前に近医で肝障害を指摘されたが、放置していた。
- 既往歴 ：特記すべきことはない。輸血歴なし。機会飲酒のみ。
- 現症 ： 意識は清明。身長168cm、体重67kg。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧128/62mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄染を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を正中に4cm触知する。脾は触知しない。
- 検査所見：血液所見：赤血球392万、Hb12.2g/dl、Ht38％、白血球3,100、血小板7万、プロトロンビン時間62％(基準80～120)。
- 血清生化学所見：総蛋白6.8g/dl、アルブミン3.3 g/dl、総コレステロール173 mg/dl、総ビリルビン1.8mg/dl、AST45単位、ＡLT25単位、LDH288単位(基準176～353)、アルカリホスファターゼ245単位(基準260以下)、γ-GTP45単位(基準8～50)。免疫学所見：HBs抗原陰性、HCV抗体陽性、抗核抗体陰性、抗ミトコンドリア抗体陰性、α-フェトプロテイン2,800ng/ml(基準20以下)。 ICG試験(15分値)32％(基準10以下)。静脈路を確保したうえで行った食道内視鏡写真を以下に示す。
※国試ナビ4※ ［099I013］←［国試_099］→［099I015］
「106B049」
- 次の文を読み、 49-51の問いに答えよ。
- 63歳の男性。発熱と腹痛とを主訴に来院した。現病歴:昨日から38℃台の発熱と腹部全体の痛みとがある。痛みは持続的で、下痢と嘔吐とはない。家族の話では、いつもと比べて何となくぼんやりしているという。
- 既往歴 53歳時にC型肝炎を、 60歳時に肝硬変を指摘された。
- 生活歴 喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。
- 家族歴 父親が脳梗塞のため84歳で死亡。
- 現 症 意識レベルはJCS I-2。体温38.1℃。脈拍96/分、整。血圧106/56mmHg。呼吸数24/分。腹部は膨隆し、打診では仰臥位から左側臥位への体位変換で濁音境界が移動する。腹部全体に軽度の圧痛を認める。
- 検査所見:尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球295万、 Hb9.2g/dl、Ht27%、白血球4,200、血小板4.3万。血液生化学所見:総蛋白5.8g/dl、アルブミン2.6g/dl、尿素窒素15mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、総ビリルビン1.0mg/dl、 AST94IU/l、 ALT64IU/l、 ALP230IU/l(基準115-359)、アンモニア73μg/dl(基準18-48) 。腹部超音波検査で肝臓に腹痛を認めない。
- 認められる可能性がある身体所見はどれか。 3つ選べ。
※国試ナビ4※ ［106B048］←［国試_106］→［106B050］
「095E019」
- 糖尿病と関連する皮膚症状はどれか。
※国試ナビ4※ ［095E018］←［国試_095］→［095E020］
「肝硬変」
- 英
- cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
- 関
- 肝臓
定義
(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)
- 次の1. 2.を満たす
- 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
- 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの
概念
- 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。
疫学
- 人口10万人あたりの死亡率12.5人
- 45-59歳の男性では死亡順位第4位
- 西日本に多い
病因
- わが国では成因として肝炎ウイルスの長期持続感染による症例が多く、C型肝炎ウイルスが約50%、B型肝炎ウイルスが約10%を占める。
- 日本での病因：HCV 49.2%, アルコール性 19.4%, HBV 11.8%, その他 (NASH、自己免疫性肝炎、胆汁うっ滞、ヘモクロマトーシス、ウイルソン病、PBC、Budd-Chiari症候群、うっ血性心不全)
病理
- 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
- ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
- アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。
病態生理
- 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
- 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。
症状
- 門脈圧亢進症 →肝脾腫、食道静脈瘤、痔核
- 代償性
- 非代償性
合併症
- 参考2
身体所見
- 皮膚：手掌紅斑
- 腹部：脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)
検査
血算
- 汎血球減少 pancytopenia
-
- 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
- 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)
血液生化学
- 肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映
- 蛋白合成能低下：
- 解毒能低下
- 総ビリルビン T-Bil：上昇
- アンモニア NH3：上昇
- Fischer比：低下
- 肝臓の線維化
- 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン)：上昇
- 膠質反応(TTT,ZTT)：上昇
- γグロブリン：上昇 ← 門脈血に含まれる細菌の抗原が肝臓をシャントしてリンパ組織に到達するためとされている(uptodate)
- 肝細胞障害
- トランスアミナーゼ(軽度)上昇。 AST優位(AST>ALT) ← 肝硬変の90%で(QB.B-299)。 ← なんでだろ？ アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ#意義
- γ-GTP：上昇するとの記載はないが、上昇することがある程度
- 排泄能低下
- ICG試験：(15分停滞率, R15)上昇
- 糖代謝異常
- 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
- 低アルブミン血症に続発
- 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。
免疫血清検査
- 多クローン性γグロブリン血症
- IgG：増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
- IgM：高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
- 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。
画像
- (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)
腹腔鏡、肝生検
- 診断のgolden standard
Fischer比
- 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
診断
治療
- IMD 参考2 YN.B-47
- 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
- 方針：原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
- (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる：原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
- (2)他の原因による肝臓障害を予防する：肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
- (3)合併症の予防：肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
- (4)肝移植の時期を決定：
代償期
- 食後の安静、適切な熱量(25-30kcal/kg/日)で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
- 肝庇護薬(ウルソデオキシコール酸、グリチルリチンなど)
非代償期
- 腹水に対する治療
- 食事療法：
- 食塩制限(5-7g以下)。飲水制限(1L/day)(腹水貯留時)
- 蛋白質の補充：分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
- 膠質浸透圧の維持：アルブミン製剤
- 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
- 利尿薬：抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、トルバプタン、フロセミド、サイアザイド → 後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
- 腹水濃縮再注入法
- 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
- 食道静脈瘤の治療：内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
- 肝性脳症の治療：腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
- 肝移植
予後
- 死因：(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
- (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。
参考
- 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]
国試
「紅斑」
分類
- 紅斑・紅皮症