分類
- 新生児における本症では、皮膚の色は緑がかった生糸路なり、眼球結膜の黄染が目立つ。本症に対して光線療法は禁忌 (SPE.113)
WordNet
- distort adversely; "Jealousy had jaundiced his judgment"
- yellowing of the skin and the whites of the eyes caused by an accumulation of bile pigment (bilirubin) in the blood; can be a symptom of gallstones or liver infection or anemia (同)icterus
- affect with, or as if with, jaundice
PrepTutorEJDIC
- 黄疸(おうだん) / ひがみ,ねたみ,偏見 / 〈人〉‘に'偏見をもたせる;〈見解など〉‘を'ゆがめる
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2016/08/10 23:52:51」(JST)
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- 1. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症成人患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the adult with jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 2. 黄疸または無症候性高ビリルビン血症の分類および原因 classification and causes of jaundice or asymptomatic hyperbilirubinemia
- 3. 小児における非抱合型高ビリルビン血症による黄疸の評価 evaluation of jaundice caused by unconjugated hyperbilirubinemia in children
- 4. 新生児における非抱合型高ビリルビン血症の発症機序および病因 pathogenesis and etiology of unconjugated hyperbilirubinemia in the newborn
- 5. 肝酵素および肝機能検査値の異常が認められた患者に対するアプローチ approach to the patient with abnormal liver biochemical and function tests
Japanese Journal
- 経静脈栄養離脱後4年でビタミンB_<12>欠乏性巨赤芽球性貧血を発症した短小腸の1例
- 黒岩 実,西 明,山本 英輝,大竹 紗弥香,畑中 政博,鈴木 則夫
- 日本小児外科学会雑誌 46(5), 857-861, 2010-08-20
- … 患児は7歳2月の男児.日齢1で回腸閉鎖,胎便性腹膜炎のため開腹され,空腸結腸吻合が行われた(残存空腸70cm).2歳8月で経静脈栄養より離脱したが,6歳過ぎから原因不明の高ビリルビン血症がみられ,その後全身倦怠感や運動時の息切れが出現した.血液検査で貧血(大球性高色素性)を認め,血中葉酸は正常だがビタミンB_<12>(VB_<12>)は71pg/mlと低値で,抗内因子抗体および胃壁細胞抗体は陰性であった.以上からVB_<12>欠乏 …
- NAID 110007682256
- 総胆管に発生した巨細胞腫の1例
- 楠本 英則,水島 恒和,位藤 俊一,水野 均,杉村 啓二郎,中川 朋,岸本 朋也,今北 正美,岩瀬 和裕,伊豆蔵 正明
- 日本消化器外科学会雑誌 43(1), 50-54, 2010-01-01
- … 症例は76歳の女性で,平成19年1月褐色尿を自覚し来院した.精査の結果,高ビリルビン血症および総胆管腫瘤,総胆管の拡張を指摘された.ERCPにても中部胆管に造影欠損を認め総胆管腫瘍が疑われた.CEAは7.4ng/ml,CA19-9は40.9U/mlとともに軽度上昇を認めた.胆汁細胞診,ERCP時の胆管擦過細胞診の結果はClass IIIであったが,胆管癌の可能性があり,手術を施行した.術中超音波検査にて茎を持つ胆管内に発育する3cm大の腫瘍を認めた.術中迅 …
- NAID 110007503953
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- 症状 黄疸が特徴であり、肌や目の白い部分が黄色っぽくなります。発症初期は顔面から出現しますが、ビリルビン値の上昇に伴って胸部から腹部、脚へと下部に拡大して行きます。また、核黄疸が見られると、授乳を受け付けなくなり ...
- 高ビリルビン血症は血清中の病理学的変化であり、これはヘモグロビンの崩壊の結果であるビリルビン濃度の増加を示す。 高ビリルビン血症の原因 高ビリルビン血症の症候群は、2つの主要な病因機構のうちの1つにおいて最も頻繁に ...
- 出生後から退院するまでに、生まれたばかりの赤ちゃんはいくつかの検査を受けます。その検査のひとつにビリルビン値測定があり、「高ビリルビン血症」という病気になっているかどうかを診断する目的で行われます。ビリルビンと ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「104I079」「105I053」「103G004」「096H004」「086B061」 |
| リンク元 | 「糖代謝異常妊娠」「ジルベール症候群」「妊娠糖尿病」「閉塞性黄疸」「交換輸血」 |
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| 関連記事 | 「ビリルビン」「症」「ビリルビン血症」「ビン」 |
「104I079」
※国試ナビ4※ ［104I078］←［国試_104］→［104I080］
「105I053」
- 33歳の初産婦。妊娠30週に妊娠糖尿病の疑いで産科診療所から紹介され受診した。妊娠34週からインスリン治療を開始した。現在、妊娠39過で推定胎児体重4,000g。
- 経腟分娩を行う場合、新生児合併症として起こりにくいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105I052］←［国試_105］→［105I054］
「103G004」
- 検査を以下に示す。診断できるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103G003］←［国試_103］→［103G005］
「096H004」
- 新生児けいれんの原因にならないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096H003］←［国試_096］→［096H005］
「086B061」
- Reye症候群でみられるのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「糖代謝異常妊娠」
糖代謝異常妊娠の分類
- G10M.162
- 参考2
- 1. 糖尿病合併妊娠：妊娠以前からの糖尿病＋妊娠
- 2. 初めてみつかった糖代謝異常(hyperglycemic disorders in pregnancy)
母体への影響
- 参考1
- (糖尿病合併妊娠の場合)糖尿合併症(網膜症、腎症)の悪化、ケトアシドーシスの悪化、
- 妊娠高血圧症候群合併リスクの上昇
- 巨大児による分娩遷延
胎児・新生児への影響
- G10M.164
- 流産・早産：多くなる (QB.P-270)
- 子宮内胎児発育遅延、胎盤機能不全、胎児死亡
- 先天奇形
- 器官形成期(妊娠5-8週)に高血糖が細胞分化に干渉する
- 羊水過多症
- 高血糖による浸透圧利尿 → 多尿、多飲 → 羊水過多
- 臓器障害
- 内分泌
- (新生児期)低血糖：高血糖によりβ細胞が過形成となり、出生後に母体からの糖供給が無くなったとたんに低血糖をきたす。
母体糖尿病児に見られる症状
- QB.O-84
- 低血糖＞巨大児＞多血症＞高ビリルビン血症＞呼吸障害＞低カルシウム血症
診断
- 参考2
- 妊娠初期の初診時：空腹時血糖 or 随時血糖 or HbA1cの測定
- (1) 空腹時血糖が92以上126mg/dL未満 → 妊娠糖尿病
- (2) 非妊時の糖尿病の判定基準を満たす場合 → あきらかな糖尿病
- 空腹時血糖：126mg/dL以上 or 随時血糖：200mg/dLを超える or HbA1c値：6.1％以上 ← このHbA1c国際基準じゃないのでしょう？国際標準値での基準は HbA1c(国際標準値)≧ 6.5%
- 妊娠中期：75g OGTT施行
- (3) 92-180-153のうち1点以上満たした場合 → 妊娠糖尿病
- (4) 非妊時の糖尿病の判定基準を満たす場合 → あきらかな糖尿病
- 空腹時血糖：126mg/dL以上 or 随時血糖：200mg/dLを超える or HbA1c値：6.1％以上
治療
- 血糖自己測定：
- 一日4-7回の測定を行い、糖代謝異常合併妊娠の目標血糖値を達成できるかモニターする。改善の見込みがなければ、食事療法、インスリン療法を開始する。
- 目標：(食前)100mg/dl以下、(食後2時間)120mg/dl以下
- 食事療法：
- NGY.429
- 妊娠前半：標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 150
- 妊娠後半：標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 350
- G10M.167
- 妊婦 ：標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 200
- 授乳婦：標準体重(kg) x 30(kcal/kg) + 500
- 2005年に厚生労働省から推奨された栄養指針(参考1)
- 妊娠初期：標準体重(kg) x 25～30(kcal/kg) + 50
- 妊娠中期：標準体重(kg) x 25～30(kcal/kg) + 250
- 妊娠末期：標準体重(kg) x 25～30(kcal/kg) + 500
- インスリン療法：
- 食事療法でコントロールできない場合。
- 管理目標 (NGY.429 G10M.167)
- 空腹時血糖値 ：≦100 mg/dL
- 食後2時間後血糖値：≦120 mg/dL
- 1日平均血糖値 ：≦100 mg/dL
- HbA1c ：≦6 %(NGY.429), 4.3-5.8%(G10M.167)
参考
- 1. D．産科疾患の診断・治療・管理 8．合併症妊娠の管理と治療 糖代謝異常合併妊娠
- 2. クリニカルカンファレンス1 母体合併症 3）糖代謝異常合併妊娠 - 日産婦誌62巻9号 (2010/9)
- 3. 症例から学ぶ周産期医学 1）内科疾患合併妊娠 糖尿病合併妊娠 - 日産婦誌５７巻９号
「ジルベール症候群」
- 英
- Gilbert syndrome, Gilbert's syndrome
- 同
- Gilbert症候群
- ジルベール病 Gilbert病 Gilbert's disease Gilbert disease
- グルクロニルトランスフェラーゼ欠損症II型、アリアス型高ビリルビン血症
- 関
- 黄疸、高ビリルビン血症、体質性黄疸、クリグラー・ナジャー症候群
- 家族性非溶血性黄疸 familial non-haemolytic hyperbilirubinemia
疫学
- 体質性黄疸の中で最多
- 発症頻度は日本では約5%ないし2-7% 8%(HIM.1930)
- 男女比は1.5:1～>7:1 (HIM.1930)
病因
- 2q37.1に座乗するUGT1A1遺伝子が関連。
- 翻訳産物のUDP-グルクロノシルトランスフェラーゼ(UDP-glucuronosyltransferase ,UDPGT)の活性低下による。 → 他の遺伝子が関与しているだの、クリグラー・ナジャー症候群の疾患スペクトラムの延長線にあるんじゃねえのとか所説有り。
遺伝
病態
- 間接ビリルビンが軽度増加するが通常無症状である。増悪因子の存在により黄疸が増悪するが、原因の除去により軽快。
症状
- 無症状が多い、あっても軽い黄疸。感染、ストレス、絶食、過労時に増悪するが、原因の除去により軽快。
検査
- 血清ビリルビン：3mg/dlないし5mg/dlであり、動揺性黄疸を呈する。
- 低カロリー食試験：400kcal/day , 2days -> 総?ビリルビンが2倍以上に増加
- 肝酵素：正常
- ICG試験：正常
- BSP試験：正常
=Gilberts syndromeでは以下の場合にビリルビン産生が増加して間接ビリルビンが上昇する
- 空腹、溶血、発熱性疾患(intercurrent febrile illnesses)の併発、労作、ストレス、月経
診断
- 肝生検組織におけるUDPGTの活性低下、低カロリー食試験で陽性、フェノバルビタール投与における黄疸の軽快など
治療
- 無治療でも予後は良好で、治療の必要なし。
- 症状が気になればフェノバルビタール
体質性黄疸
- IMD.875改変
| 体質性黄疸 | 遺伝形式* | ビリルビン型 | ビリルビン値 | 予後 |
| Crigler-Najjar症候群I型 | 常染色体劣性 | 間接型(非抱合) | 21-31mg/dl | 致死的 |
| Crigler-Najjar症候群II型 | 常染色体劣性 | 8-18mg/dl | 良好 | |
| Gilbert症候群 | 常染色体優性 | <6mg/dl | きわめて良好 | |
| Dubin-Johnson症候群 | 常染色体劣性 | 直接型(抱合) | 2-5(-25)mg/dl | きわめて良好 |
| Rotor症候群 | 常染色体劣性 | 2-5(-20)mg/dl | きわめて良好 | |
| *劣性か優性かについては例外あり | ||||
注意
参考
- 1. http://omim.org/entry/143500 - OMIM
「妊娠糖尿病」
定義
妊娠により発生した妊娠中にのみ認められる糖代謝異常合併妊娠で、分娩後に改めて糖負荷試験を行うと、正常化する疾患概念- 妊娠中にはじめて発見または発症した糖尿病に至っていない糖代謝異常である。あきらかな糖尿病（overt diabetes）は含めない。(参考1)
危険因子
- NGY.429
- 糖尿病の家族歴の有無、巨大児の分娩の有無、先天奇形の分娩歴の有無、原因不明の流産歴・早産歴・死産歴の有無、35歳以上、肥満者、尿糖陽性者
合併症
- G10M.164 参考1
母体
- 流産、早産
胎児
新生児
妊婦の妊娠糖尿病のスクリーニング
- 食後血糖値
- 正常食(約400-600lcal)摂取後2-4時間の間に静脈血採取。血糖値が100 mg/dl以上であればOGTT 75gを行う。
- 100 mg/dlであっても、尿糖(+)、肥満、糖尿病の家族歴、あるいは巨大児出産の既往のいずれかがある場合にもOGTT 75gを行う。
診断基準
新診断基準
- 参考1,2
- 初診時およびインスリン抵抗性の高まる妊娠中期に随時血糖値検査を行い、100mg/dl以上の陽性者に対してOGTTを施行して診断
- <OGTT判定基準>
- ・空腹時血糖値≧92mg/dl
- ・１時間値≧180mg/dl
- ・2時間値≧153mg/dl
- の1点以上を満たした場合に妊娠糖尿病と診断する．
- ※但し，「臨床診断」における糖尿病と診断されるものは除く．
治療・管理
管理
- 合併症の定期的な評価
管理目標
- 空腹時血糖 100mg/dl以下、食後2時間血糖値 120mg/dl以下、1日平均血糖値 100mg/dl以下、HbA1c 6%以下
食事療法
- 分食とする
- 摂取熱量
- 妊娠前半：標準体重 x 30 + 150 kcal/日
- 妊娠後半：標準体重 x 30 + 350 kcal/日
インスリン療法
- 経口血糖降下薬は胎盤通過性があり、胎児の安全性が確認されておらず、また乳汁中にも分泌されるため、妊娠から授乳がおわるまでは禁忌
分娩後の管理
- 分娩後6-12週に75g OGTTをおこない、糖尿病の評価を行う。
参考
- 1. クリニカルカンファレンス1 母体合併症 3）糖代謝異常合併妊娠 - 日産婦誌62巻9号
- 2.
「閉塞性黄疸」
- 英
- obstructive jaundice
- 同
- 外科的黄疸 surgical jaundice、機械的黄疸 mechanical jaundice、肝外胆汁うっ滞症 extrahepatic cholestasis
- 関
- 黄疸、高ビリルビン血症
原因
- 胆石
- 悪性腫瘍
- 胆管癌
- 十二指腸膵頭部癌
病態
- 直接ビリルビンの胆汁としての排泄が減少 → (1)直接ビリルビンの血管への漏出、尿中へのビリルビンの出現、(2)疎水性ビタミンの吸収低下(ビタミンK欠乏による凝固低下)
検査
- 手順：スクリーニング検査(尿検査、便検査、血算、血液検査) → 超音波検査
尿検査
超音波検査
- 胆道の拡張を証明
心電図
- 閉塞性黄疸では徐脈になるらしい。高ビリルビン血症による心筋伝導系障害のためらしい。
「交換輸血」
- 英
- exchange transfusion, replacement transfusion, exchange blood transfusion
高ビリルビン血症の治療
- RhD不適合
- Rh陰性、かつ(O型 or 患児と同型)の血液
- ABO型不一致
- 合成血(O型血球+AB型血漿)
- O型血液
- 特発性高ビリルビン血症では児と同型血
「家族性非抱合型高ビリルビン血症」
「遺伝性高ビリルビン血症」
「原発性シャント高ビリルビン血症」
「直接型高ビリルビン血症」
「シャント高ビリルビン血症」
「ビリルビン」
血清ビリルビンの由来
- 70-80%が網内系での老廃赤血球の破壊に由来、20-30%が骨髄での無効増血と肝臓での代謝回転の早いヘム由来のシャントビリルビンに由来。
- 70-75%が脾臓、肝臓などで老化赤血球に由来、10-20%が骨髄の無構造血、約10%が肝臓などのヘム蛋白に由来。1日に250-300mg生成される。
- 細網系由来：ヘモグロビンは細胞内秘計でヘムとグロビンに分解され、ヘムはヘムオキシゲナーゼにより開裂切断を受けてビリベル人となり、さらにビリベル人還元酵素の作用を受けて遊離型ビリルビンになる。遊離型ビリルビンは水溶性が低いため血中で血清アルブミンと結合して存在し、肝臓に運ばれてミクロソーム内のUDP-グルクロニダーゼにより、グルクロン酸抱合されて抱合型ビリルビンとなる。抱合型ビリルビンの大部分は胆道系を経て胆汁に排泄され、一部は血液中に漏れだし、尿中に排泄される。胆汁中の縫合ビリルビンは腸内に排泄され腸内細菌により還元されウロビリノゲン隣、大部分は便中に排泄される。一部のウロビリノゲンは小腸で再吸収されて血液中に移行し、大部分は肝臓で処理され胆汁に移行(腸肝循環)するが、一部は尿中に排泄される(LAB.563)。
基準値
血清ビリルビン
- 単位：1 μmol/L = 0.058 mg/dl
(流れが分かる臨床検査マニュアル上 p.13)
HIM.A-4
- total bilirubin: 5.1-22μmolL, 0.3-1.3 mg/dl
- direct bilirubin: 1.7-6.8μmolL, 0.1-0.4 mg/dl
- indirect bilirubin: 3.4-15.2μmolL, 0.2-0.9 mg/dl
ビリルビンの吸収波長
- 450-460nm
- ■～■
- 新生児黄疸における光線療法には青色光の方がよい
臨床関連
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？