崩壊促進因子, decay-accelerating factor, decay accelerating factor
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- the 4th letter of the Roman alphabet (同)d
PrepTutorEJDIC
- deuteriumの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/05/18 22:17:19」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 発作性夜間血色素尿症の病因 pathogenesis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
- 2. 補体系の遺伝性疾患 inherited disorders of the complement system
- 3. 補体系の制御因子および受容体 regulators and receptors of the complement system
- 4. 母体 - 胎児接点の免疫 immunology of the maternal fetal interface
- 5. 発作性夜間血色素尿症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
English Journal
- Hydrothermal liquefaction of harvested high-ash low-lipid algal biomass from Dianchi Lake: Effects of operational parameters and relations of products.
- Tian C1, Liu Z2, Zhang Y3, Li B1, Cao W1, Lu H1, Duan N1, Zhang L1, Zhang T1.
- Bioresource technology.Bioresour Technol.2015 May;184:336-43. doi: 10.1016/j.biortech.2014.10.093. Epub 2014 Oct 25.
- Hydrothermal liquefaction (HTL) allows a direct conversion of algal biomass into biocrude oil, not only solving the environmental issues caused by the over-growing algae but also producing renewable energy. This study reports HTL of algae after separation from eutrophicated Dianchi Lake in China. Co
- PMID 25466998
- C. elegans as a model to study PTEN's regulation and function.
- Liu J1, Chin-Sang ID2.
- Methods (San Diego, Calif.).Methods.2015 May;77-78:180-90. doi: 10.1016/j.ymeth.2014.12.009. Epub 2014 Dec 13.
- PTEN (phosphatase and tensin homolog deleted on chromosome 10) has important roles in tumor suppression, metabolism, and development, yet its regulators, effectors, and functions are not fully understood. DAF-18 is the PTEN ortholog in Caenorhabditis elegans. DAF-18's role is highly conserved to hum
- PMID 25514044
- Changes in sugars and organic acids in wolfberry (Lycium barbarum L.) fruit during development and maturation.
- Zhao J1, Li H2, Xi W3, An W4, Niu L3, Cao Y4, Wang H5, Wang Y4, Yin Y4.
- Food chemistry.Food Chem.2015 Apr 15;173:718-24. doi: 10.1016/j.foodchem.2014.10.082. Epub 2014 Oct 23.
- Wolfberry (Lycium barbarum L.) fruits of three cultivars ('Damaye', 'Baihua' and 'Ningqi No.1') were harvested at five different ripening stages and evaluated for sugars and organic acids. Fructose, glucose and total sugar contents increased continually through development and reached their maxima a
- PMID 25466081
Japanese Journal
- Amperometric Biosensor Based on Carbon Nanotube Functionalized by Redox Plasma-Polymerized Film
- Hoshino Tatsuya,Muguruma Hitoshi
- Jpn J Appl Phys 50(8), 085202-085202-4, 2011-08-25
- … The redox PPF polymerized by a monomer of dimethlyaminomethlyferrocene (DAF) is directly deposited onto CNTs. …
- NAID 150000057749
- Kinderliteratur als Medium für den Ethikunterricht (I)
- Dobashi Takara,Marsal Eva,ドバシ タカラ,土橋 寶,マーサル エーファ
- 学校教育実践学研究 17, 59-70, 2011-03-20
- … Zum einen erschließen wir uns dadurch eine unerschöpflich Quelle von aktuellen Impulsen, die den ethischen Dialog fördern, zum anderen werden Kinder durch die gemeinsame Bearbeitung der Kinderliteratur dafür sensibilisiert, Texte auf die dahinter liegende latente Botschaft abzuklopfen. …
- NAID 120002949846
Related Links
- DAF Trucks NV is a leading commercial vehicle manufacturer in Europe, offering a complete range of trucks: the DAF XF105, CF and LF series. DAF is a wholly-owned subsidiary of PACCAR Inc.
- NHKドラマに出演する注目のイケメン俳優たちを、「5分間の映像美」で描くミニ番組。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「発作性夜間血色素尿症」「CR1」「崩壊促進因子」「complement-regulatory protein」「CD55」 |
| 拡張検索 | 「DAF deficiency」 |
| 関連記事 | 「D」「DA」 |
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
「CR1」
- 同
- CD35
- 同
- cell-surface complement receptor type 1(IMM.71)
- 関
- complement-regulatory protein
-CR1
「崩壊促進因子」
「complement-regulatory protein」
IMM.64
「CD55」
[★] 崩壊促進因子, DAF, decay-accelerating factor
「DAF deficiency」
「D」
- アスパラギン酸
- ジヒドロウリジン
- 遠位の distal,
- うつ病 depression
- 下行結腸 descending colon(大腸内視鏡検査の結果を記載するときに用いる)