- 自己免疫性溶血性貧血の原因の約20%を占める病態
病因
- 寒冷凝集素の出現
国試
UpToDate Contents
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- 1. 自己免疫性溶血性貧血の臨床的特徴および治療：寒冷凝集素 clinical features and treatment of autoimmune hemolytic anemia cold agglutinins
- 2. 自己免疫性溶血性貧血の病因：寒冷凝集素症 pathogenesis of autoimmune hemolytic anemia cold agglutinin disease
- 3. 成人における肺炎マイコプラズマ感染症 mycoplasma pneumoniae infection in adults
- 4. 小児における溶血性貧血の概要 overview of hemolytic anemias in children
- 5. 小児におけるマイコプラズマ肺炎感染 mycoplasma pneumoniae infection in children
Japanese Journal
- 症例報告 サルモネラ胃腸炎を契機に診断された低力価寒冷凝集素症
- 小林 謙一郎,濱木 珠恵,大和田 啓 [他]
- 臨床血液 52(1), 32-36, 2011-01
- NAID 40018700111
- 慢性特発性寒冷凝集素症に合併した上腸間膜動脈閉塞症の1例
- 廣野 玄,窪田 智之,船越 和博,渡辺 卓也,長谷川 勝彦,曽我 憲二,柴崎 浩一
- 日本消化器病学会雑誌 108(5), 791-798, 2011
- … 64歳男性．以前より寒冷凝集素症と診断され，冬季になると四肢末梢のチアノーゼやレイノー症状を自覚していた．これらの症状に加え，上腹部痛を繰り返すようになり来院．CTおよび腹部血管造影にて上腸間膜動脈閉塞症と診断され，寒冷凝集素症もその一因と考えられた．寒冷凝集素症は溶血性貧血の他，血球凝集による動脈閉塞症をきたすことがあり，腹痛を訴える場合に …
- NAID 130000669421
- 寒冷凝集素症患者に対し安全に腹腔鏡下胆嚢摘出術を施行しえた1例
- 畑 啓昭,岩間 英明,奥知 慶久,西川 元,小木曽 聡,山口 高史,大谷 哲之,土屋 宣之,大和 俊夫,小泉 欣也
- 日本消化器外科学会雑誌 43(5), 519-523, 2010-05-01
- … 症例は75歳の男性で,54歳時に溶血発作を発症し特発性寒冷凝集素症(cold agglutinin disease;以下,CAD)と診断され,以後プレドニゾロン,アザチオプリンによる内服治療を継続している.2008年6月に総胆管結石治療後の胆嚢摘出術施行目的で入院となった.CADは赤血球表面抗原に対する自己抗体の作用で,寒冷により溶血発作や血栓性合併症が引き起こされる自己免疫性疾患であり,体温低下を招きやすい外科手術では十分な注意が必要 …
- NAID 110007619510
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- 病型別比率は、温式AIHA 47.1%、寒冷凝集素症 4.0% 、発作性寒冷ヘモグロビン尿症 1.0% 、PNH 24.9% 、先天性溶血性貧血 16.6%、 ... 寒冷凝集素症のうち慢性特発性 は40歳以後にほぼ限られ男性に目立つが、続発性は小児ないし若年成人に多い。 ...
- 原因血管内溶血発作が寒冷に晒されることによって引き起こされます。 寒冷凝集素症（ かんれいぎょうしゅうそしょう）はリンパ腫に続いて発症する場合、温式AIHAと並んで 存在する複合式、マイコプラズマ及びウイルス感染後、慢性特発性といった病型が認め ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102D046」「099A052」 |
| リンク元 | 「溶血性貧血」「黄疸」「多発性単神経炎」「自己免疫性溶血性貧血」「マイコプラズマ感染症」 |
| 拡張検索 | 「慢性寒冷凝集素症」「特発性寒冷凝集素症」「低力価寒冷凝集素症」 |
| 関連記事 | 「寒冷凝集素」「凝集」「寒冷」「症」「凝集素」 |
「102D046」
- 54歳の男性。倦怠感を主訴に来院した。2年前から冬季になると体調不良を自覚していた。今年の冬は1か月前から今までになく倦怠感が強くなった。同時期から、時々指尖が冷たく、痛くなった。生来健康で喫煙歴はない。意識は清明。体温37.3℃。脈拍96／分、整。血圧114／58mmHg。皮膚に発疹はない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左肋骨弓下に脾の先端を触れる。尿潜血1＋。血液所見：赤血球252万、Hb7.9g/dl、Ht24％、網赤血球4.8％、白血球6,700、血小板34万。血液生化学所見：総蛋白8.0g/dl、アルブミン4.7g/dl、尿素窒素14.0mg/dl、クレアチニン1.0mg／dl、尿酸7.2mg／dl、総コレステロール220mg／dl、トリグリセライド154mg／dl、総ビリルビン3.2mg／dl、直接ビリルビン0．8mg／dl、AST35IU／l、ALT35IU／l、LDH770IU／l(基準176～353)、ALP220IU／l(基準260以下)、免疫学所見：CRPO.3mg／dl、抗核抗体陰性。末梢血塗抹Wrigtht-Giemsa染色標本を以下に示す。
- この患者にみられる検査所見はどれか。
- a. TSH高値
- b. M蛋白陽性
- c. 抗dsDNA抗体陽性
- d. 赤血球浸透圧抵抗減弱
- e. 直接Coombs試験陽性
※国試ナビ4※ ［102D045］←［国試_102］→［102D047］
「099A052」
- 23歳の女性。多関節痛のため来院した。昨年の冬からRaynaud現象が出現した。妊娠中に手指の関節の腫脹と疼痛とが現れ、血圧の上昇と蛋白尿とを認めた。37週で出産し、新生児は健常である。出産後多関節痛は増悪し、全身倦怠感を伴った。意識は清明。身長159cm、体重45kg｡体温36.5℃。脈拍72/分、整。血圧126/86mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄疸を認めない。頚部リンパ節腫脹を認める。心雑音なく、胸部にラ音を聴取しない。腹部に圧痛はなく、肝を触知しない。両手指の近位指節間関節と中手指節関節に対称的に腫脹と圧痛とを認める。尿所見：蛋白3+、糖(－)、潜血1＋。血液所見：赤血球358万、Hb10.1g/dl、白血球3,500、血小板9万。血清生化学所見：総蛋白6.8g/dl、アルブミン3.4g/dl、クレアチニン0.5mg/dl、AST19単位、ALT18単位、LDH 205単位(基準176～353)。免疫学所見：抗核抗体640倍(基準20以下)、CH50 20単位 (基準30～40)。胸部エックス線写真に異常を認めない。
- 診断はどれか。
- a. 全身性エリテマトーデス
- b. 強皮症
- c. 関節リウマチ
- d. 寒冷凝集素症
- e. Sjogren症候群
※国試ナビ4※ ［099A051］←［国試_099］→［099A053］
「溶血性貧血」
| 溶血の種類 | 機序 | 脾腫 | ヘモグロビン尿 ヘモジデリン尿 |
疾患 |
| 血管外溶血 | Mφで貪食される | ＋ | － | 球状赤血球症 HS 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (温式) ↑冷式より多い |
| 血管内溶血 | 血管内で溶血 | － | ＋ | 自己免疫性溶血性貧血 AIHA (冷式) 発作性夜間ヘモグロビン尿症 PNH G6PD欠損症 赤血球破砕症候群 不適合輸血 |
概念
- 赤血球寿命が種々の原因により短縮することに伴う貧血の総称。
病因
- 赤血球が何らかの原因により破壊され、骨髄の代償能力を超えて赤血球が減少することにより貧血を呈する。 → 溶血が存在するが貧血ではない状態がある。
- 溶血の原因
- 先天性疾患
- 後天性疾患
- 自己抗体による溶血
- 自己免疫性溶血性貧血(温式抗体、冷式抗体)、発作性夜間ヘモグロビン尿症、赤血球破砕症候群
HIM.653
赤血球内の素因
- 1. ヘモグロビンの異常
- 2. 膜-細胞骨格複合体の異常
- 遺伝性球状赤血球症(溶血性貧血のなかで一般的なもの。赤血球の細胞膜蛋白・細胞骨格の異常により球状となり脾臓で捕捉され溶血する)、hereditary elliptocytosis HE
- stomatocytosis
- 3. 代謝経路
- 解糖系の異常：pyruvate kinase deficiency
- 還元系の異常：glucose 6-phosphate dehydrogenase deficiency
- 核酸異化異常：pyrimidine 5'-nucleotidase deficiency
赤血球外の素因
- 先天性
- 家族性溶血尿毒症 familial hemolytic uremic syndrome
- 後天性
- 赤血球の機械的損傷
- 毒物・薬物
- 感染
- 自己免疫性溶血性貧血 AIHA
症状
- 貧血、無胆汁色素尿性または溶血性黄疸、脾腫
参考
- [charged]Extrinsic nonimmune hemolytic anemia due to mechanical damage: Fragmentation hemolysis and hypersplenism - uptodate
「黄疸」
- 基準値：総ビリルビン(TB) 0.2-1.2 mg/dl
- 総ビリルビンが2.0 mg/dl を超えると肉眼的に黄疸が認められる
黄疸の原因 (内科診断学 第2版)
| 間接ビリルビン優位 | 産生過剰 | 網内系赤血球破壊 | 先天性溶血性貧血 |
| 後天性溶血性貧血 | |||
| 血管内溶血 | 発作性夜間血色素尿症 | ||
| 寒冷凝集素症 | |||
| 血液型不適合溶血 | |||
| 血栓性血小板減少性紫斑病 | |||
| 骨髄内無効造血 | シャントビリルビン血症 | ||
| 悪性貧血 | |||
| 肝臓摂取障害 | シャント形成 | 肝硬変 | |
| 抱合障害 | Crigler-Najjar症候群(I,II型) | ||
| Gilbert症候群 | |||
| 直接ビリルビン優位 | 排泄障害 | Rotor症候群 | |
| Dubin-Johnson症候群 | |||
| 肝細胞障害 | 急性肝炎 | ||
| 慢性肝炎 | |||
| 肝硬変 | |||
| 胆管障害 | 肝内胆汁うっ滞 | 原発性胆汁性肝硬変 | |
| 原発性硬化性胆管炎 | |||
| 薬物性胆汁うっ滞 | |||
| 閉塞性黄疸 | |||
- 同
- jaundice
- 同
- 付録16
「多発性単神経炎」
概念
原因
- PON.1280
一般的
- 結節性多発動脈炎 polyarteritis nodosa PAN
- isolated vasculitis of peripheral nerves
- ウェゲナー肉芽腫症
- 糖尿病
- hereditary liability to preserve palsies
- 寒冷凝集素症
- サルコイドーシス
- ライム病
- HIV
稀
- 傍腫瘍性症候群
- アミロイドーシス
- ライ病
- 全身性エリテマトーデス
- 関節リウマチ
- 白血病細胞やリンパ腫の浸潤
- 血管内リンパ腫
- シェーグレン症候群
参考
「自己免疫性溶血性貧血」
概念
- 赤血球に対する抗体によりもたらされる溶血性貧血。抗体と結合した赤血球は、貪食細胞、あるいは補体により溶血する。
分類
- 温式自己免疫性溶血性貧血：IgG：細網系貪食：血管外溶血
- 冷式自己免疫性溶血性貧血
- 寒冷凝集素症：IgM(Ii血液型物質に対する抗体)：
- 発作性寒冷ヘモグロビン尿症：IgG(ドナート・ランドシュタイナー抗体に対する抗体)：補体：血管内溶血
病因
検査
- 直接クームス試験：陽性
「マイコプラズマ感染症」
- 英
- mycoplasma infection
- 関
- マイコプラズマ症、マイコプラズマ感染
- 関
- マイコプラズマ属、マイコプラズマ類寒冷凝集反応、寒冷凝集反応、寒冷凝集素症
「慢性寒冷凝集素症」
- 英
- chronic coldagglutinin disease CCAD
- 同
- 慢性寒冷赤血球凝集素症 chronic cold-hemagglutinin disease
「特発性寒冷凝集素症」
- 英
- idiopathic chronic coldagglutinin disease
- 関
- 慢性寒冷凝集素症
「低力価寒冷凝集素症」
- 英
- low-titer coldagglutinin disease
「寒冷凝集素」
「凝集」
「寒冷」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？
「凝集素」
- 英
- agglutinin
- 関
- アグルチニン、凝集反応