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take a siesta; "She naps everyday after lunch for an hour" (同)catnap, catch a wink
sleeping for a short period of time (usually not in bed) (同)catnap, cat sleep, forty_winks, short sleep, snooze
a soft or fuzzy surface texture
the 14th letter of the Roman alphabet (同)n

PrepTutorEJDIC

(特に日中の)『ひと眠り』,昼寝 / ひと眼りする,まどろむ
(ラシャなどの)けば
ナポレオン(カードゲームの一種)
〈新聞記者などが〉〈勝ち馬の名〉‘を'予想する
nitrogenの化学記号

UpToDate Contents

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1. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia
2. 菌状息肉腫およびSézary症候群の病期分類と予後 staging and prognosis of mycosis fungoides and sezary syndrome
3. 慢性腎疾患を有する小児における成長障害の病因、評価および診断 pathogenesis evaluation and diagnosis of growth impairment in children with chronic kidney disease
4. 末期腎不全における睡眠障害 sleep disorders in end stage renal disease
5. 新たに診断された前立腺癌の初回の病期分類および評価 initial staging and evaluation of men with newly diagnosed prostate cancer

Japanese Journal

好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア (広範囲血液・尿化学検査免疫学的検査(第7版・2)その数値をどう読むか) -- (血球化学検査)

仲村祐子,三谷絹子
日本臨床 68(-) (970), 844-847, 2010-01
NAID 40016932973

ほぼ同時期に母に慢性骨髄性白血病, 娘に骨髄線維症を発症した家族例

安田紀久子,奥村昇司,森昭裕,井上洋,内藤和行
日本内科学会雑誌 91(9), 2771-2773, 2002-09-10
症例は83歳,女性(母)と59歳女性(子).母は, 1998年より除々に白血球数上昇. 1999年10月,白血球25,600/μlとなる. Ph染色体陽性,好中球アルカリホスファターゼ(NAP)スコア低値,骨髄穿刺にて慢性骨髄性白血病(CML)と診断.子は1996年より会社検診で貧血を指摘される. 1999年12月,息切れを自覚し近医受診. Hb7.4にて当院紹介され,骨髄生検にて骨髄線維症(MF …
NAID 10011015244

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★リンクテーブル★

国試過去問	「098D034」
リンク元	「発作性夜間血色素尿症」「慢性骨髄性白血病」「好中球アルカリホスファターゼスコア」「アルカリホスファターゼ染色」「類白血病反応」
関連記事	「NA」「NAP」「コア」「N」「スコア」

「098D034」

　　[★]

66歳の男性。発熱と意識障害とのため来院し、直ちに入院した。
1週前から37℃台の発熱が続き、昨日から家族との会話に支障をきたすようになった。2か月前に冠動脈狭窄に対して冠動脈ステント留置術を受けた。その後、再狭窄予防のため抗血小板薬の投与を受けていた。
呼びかけに応じるが話す内容にまとまりがない。体温38.2℃。脈拍112/分、整。血圧130/86mmHg。眼瞼結膜は蒼白で眼球結膜に黄染を認める。
血液所見：赤血球270万、Hb7.8g/dl、Ht25％、網赤血球56‰、白血球6,700、血小板3万。末梢血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
考えられる検査所見はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［098D033］←［国試_098］→［098D035］

「発作性夜間血色素尿症」

　　[★]

英: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
同: 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm; マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
関: 難病

first aid step1 2006 p.187

red urine in the morning

概念

補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。

疫学

100万人に1-10人

原因

補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損　→　造血幹細胞レベルの異常

発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia

CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害

CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害

=Protectin, Mac inhibitor

PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損

病態

静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)

症状

貧血、黄疸、夜間の溶血発作（血中CO2濃度の上昇が原因）

1.貧血：息切れ、動悸
2.溶血：ヘモグロビン尿、ヘモジデリン尿、ときに黄疸
3.汎血球減少：貧血以、出血傾向、易感染性
4.血栓症：深部静脈血栓、腸間膜静脈血栓症による腹痛・イレウス、肝静脈血栓症(Budd-Chiari症候群)
5.腎不全：急激な溶血発作により起こることがある

合併症

再生不良性貧血
急性骨髄性白血病　(HIM.661によれば症例の1-2%)
静脈血栓
ヘモジデローシス(長期間の輸血による臓器への鉄沈着)

検査

血算

汎血球減少

→　正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血

網赤血球：増加→減少

好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)

血液生化学

LDH：上昇
ハプトグロビン：減少
間接ビリルビン：上昇

慢性の血管内溶血により鉄が欠乏　→　血清鉄↓、血清フェリチン↓

尿検査

血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)

ヘモグロビン尿

発作時に認められる

ヘモジデリン尿

発作時でなくとも認められる

補体感受性亢進の検査

ショ糖溶血試験：陽性　→　スクリーニング検査
Ham試験：陽性　→　確定診断
表面抗原解析：白血球CD59、CD55(DAF,decay-accelerating factor)欠損

治療

ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)

支持療法

輸血

フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)

葉酸
鉄剤
補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体エクリズマブ eclizumab
×~~糖質コルチコイド~~：長期にわたる使用におけるエビデンスなし

根治療法

骨髄移植

USMLE

Q book p.291 19

参考

1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]

「慢性骨髄性白血病」

　　[★]

英: chronic myeloid leukemia chronic myelogenous leukemia chronic myelocytic leukemia CML
関: 白血病、染色体異常

血液・造血器 081030I
first aid step1 2006 p.294,303,304,309,310,

概念

造血幹細胞に遺伝子的な変異が生じ、正常な分化能を保持したまま腫瘍性に増殖し、特に顆粒球系の血球の増殖をきたす。
白血球は著増、血小板は増加するが、赤血球は正常もしくは減少する。
慢性に経過するが、急性転化(blastic crisis)により急性白血病と同様の病態をとりうる。

検査

赤血球：→or↓
白血球：↑↑↑
血小板：↑　　　→　急性転化例では↓
好中球アルカリホスファターゼ：低値
NAPスコア：低下　　　　→　急性転化例では↑
血清ビタミンB12、LDH、尿酸、リゾチーム：高値　→　白血球の破壊による
白血病裂孔：なし　→　分化能は保たれているため
染色体：Ph染色体の出現

→　急性転化例では複数のPh染色体、環状Ph¹、形態異常をきたしたPh染色体の出現がみられる(QB.G247)。頻度：複数のPh染色体の出現＞トリソミー＞17番同腕染色体＞19トリソミー？(+19) (WCH.2243)。染色体の変化は血液学的な変化に数ヶ月先だって起こるが、必ずしもblast crisisに繋がるわけではない(WCH.2243)。急性転化例の2/3では骨髄性、1/3でリンパ性にtransformationする。後者の場合、MPO染色陰性、PAS染色陽性、B細胞表面抗原の発現(多くの場合CD10,CD19を発現し,sIgは欠く)、TdT発現(抗体の遺伝子再構成における多様性付与に関与)。(WCH.2243)