76歳の男性。黄疸を主訴に来院した。 3日前に家族に皮膚の黄染を指摘されていた。 3年前に唾液腺腫瘤を摘出した。飲酒は機会飲酒。意識は清明。身長168cm、体重57kg。体温36.4℃。呼吸数16/分。脈拍72/分、整。血圧126/82mmHg。眼球結膜に黄染を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。肝・脾を触知しない。尿所見:蛋白(-)、糖1+。血液所見:赤血球 465万、Hb 14.1g/dl、Ht 45%、白血球 8,100、血小板 16万。血液生化学所見:血糖 201mg/dL、HbA1c 6.7%(基準4.3-5.8)、総蛋白 9.6g/dl、アルブミン4.6 g/dl、尿素窒素 19mg/dl、クレアチニン 0.5mg/dl、総ビリルビン 6.8mg/dl、AST 86IU/l、ALT78IU/l、LD 540IU/l(基準176-353)、ALP 1,230IU/l(基準115-359)、Na 138mEq/l、K 4.0mEq/l、Cl 102mEq/l。免疫学所見:CRP O.8mg/dl、抗核抗体陽性、IgG 3,890mg/dl(基準739-1,649)、IgA 118mg/dl(基準107-363)、IgM 132mg/dl(基準46-260)、CEA 2.8ng/ml(基準5以下)、CA19-9 26U/ml(基準37以下)。腹部造影CT(別冊No.5A)と内視鏡的逆行性胆管膵管造影写真(ERCP) (別冊No.5B、C)とを別に示す。

最も考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［105D024］←［国試_105］→［105D026］

★リンクテーブル★

国試過去問	「105D026」「105D024」
リンク元	「国試 105」「自己免疫性膵炎」

「105D026」

　　[★]

105D026
26歳の女性。会社の定期健康診断で高血圧を指摘され来院した。脈拍72/分、整。血圧(右上肢)176/98mmHg。心音に異常を認めない。上腹部に血管性雑音を聴取する。血液所見:赤血球 450万、Hb 13.4g/dl、Ht 42%、白血球 4,200、血小板24万。血液生化学所見:尿素窒素 16mg/dl、クレアチニン 1.0mg/dl、総コレステロール 160mg/dL、Na 142mEq/l、K 3.0mEq/l、Cl 98mEq/l、アルドステロン 60ng/dl(基準5 -10)、血漿レニン活性(PRA) 16ng/ml/時間(基準1.2-2.5)。CRP 3.8mg/dl。
最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105D025］←［国試_105］→［105D027］

「105D024」

　　[★]

57歳の女性。労作時の胸部圧迫感を主訴に来院した。 1か月前から通勤時の坂道歩行で呼吸困難と胸部圧迫感とを自覚したが、立ち止まると軽快していた。症状が徐々に増悪するため来院した。意識は清明。呼吸数16/分。脈拍76/分,整。血圧146/82mmHg。心音に異常を認めない。トレッドミル運動負荷心電図(別冊No. 4)を別に示す。
診断のために最も有用な検査はどれか。

a　心エコー検査
b　Holter心電図
c　胸部MRI
d　胸部単純CT
e　冠動脈造影

[正答]

※国試ナビ4※　［105D023］←［国試_105］→［105D025］

「国試 105」

　　[★]

105A001	105B001	105C001	105D001	105E001	105F001	105G001	105H001	105I001
105A002	105B002	105C002	105D002	105E002	105F002	105G002	105H002	105I002
105A003	105B003	105C003	105D003	105E003	105F003	105G003	105H003	105I003
105A004	105B004	105C004	105D004	105E004	105F004	105G004	105H004	105I004
105A005	105B005	105C005	105D005	105E005	105F005	105G005	105H005	105I005
105A006	105B006	105C006	105D006	105E006	105F006	105G006	105H006	105I006
105A007	105B007	105C007	105D007	105E007	105F007	105G007	105H007	105I007
105A008	105B008	105C008	105D008	105E008	105F008	105G008	105H008	105I008
105A009	105B009	105C009	105D009	105E009	105F009	105G009	105H009	105I009
105A010	105B010	105C010	105D010	105E010	105F010	105G010	105H010	105I010
105A011	105B011	105C011	105D011	105E011	105F011	105G011	105H011	105I011
105A012	105B012	105C012	105D012	105E012	105F012	105G012	105H012	105I012
105A013	105B013	105C013	105D013	105E013	105F013	105G013	105H013	105I013
105A014	105B014	105C014	105D014	105E014	105F014	105G014	105H014	105I014
105A015	105B015	105C015	105D015	105E015	105F015	105G015	105H015	105I015
105A016	105B016	105C016	105D016	105E016	105F016	105G016	105H016	105I016
105A017	105B017	105C017	105D017	105E017	105F017	105G017	105H017	105I017
105A018	105B018	105C018	105D018	105E018	105F018	105G018	105H018	105I018
105A019	105B019	105C019	105D019	105E019	105F019	105G019	105H019	105I019
105A020	105B020	105C020	105D020	105E020	105F020	105G020	105H020	105I020
105A021	105B021	105C021	105D021	105E021	105F021	105G021	105H021	105I021
105A022	105B022	105C022	105D022	105E022	105F022	105G022	105H022	105I022
105A023	105B023	105C023	105D023	105E023	105F023	105G023	105H023	105I023
105A024	105B024	105C024	105D024	105E024	105F024	105G024	105H024	105I024
105A025	105B025	105C025	105D025	105E025	105F025	105G025	105H025	105I025
105A026	105B026	105C026	105D026	105E026	105F026	105G026	105H026	105I026
105A027	105B027	105C027	105D027	105E027	105F027	105G027	105H027	105I027
105A028	105B028	105C028	105D028	105E028	105F028	105G028	105H028	105I028
105A029	105B029	105C029	105D029	105E029	105F029	105G029	105H029	105I029
105A030	105B030	105C030	105D030	105E030	105F030	105G030	105H030	105I030
105A031	105B031	105C031	105D031	105E031	105F031	105G031	105H031	105I031
105A032	105B032		105D032	105E032		105G032	105H032	105I032
105A033	105B033		105D033	105E033		105G033	105H033	105I033
105A034	105B034		105D034	105E034		105G034	105H034	105I034
105A035	105B035		105D035	105E035		105G035	105H035	105I035
105A036	105B036		105D036	105E036		105G036	105H036	105I036
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105A051	105B051		105D051	105E051		105G051		105I051
105A052	105B052		105D052	105E052		105G052		105I052
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105A054	105B054		105D054	105E054		105G054		105I054
105A055	105B055		105D055	105E055		105G055		105I055
105A056	105B056		105D056	105E056		105G056		105I056
105A057	105B057		105D057	105E057		105G057		105I057
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105A060	105B060		105D060	105E060		105G060		105I060
	105B061			105E061		105G061		105I061
	105B062			105E062		105G062		105I062
				105E063		105G063		105I063
				105E064		105G064		105I064
				105E065		105G065		105I065
				105E066		105G066		105I066
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				105E068		105G068		105I068
				105E069		105G069		105I069
								105I070
								105I071
								105I072
								105I073
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								105I080

「自己免疫性膵炎」

　　[★]

英: autoimmune pancreatitis AIP
同: 膵管狭細型慢性膵炎 chronic pancreatitis showing irregular narrowing of main pancreatic duct
関: 膵炎

疫学

中年男性に多い

病態

参考2

膵外分泌障害(約80%)
膵内分泌障害(糖尿病)(70%)

症候

初発症状：軽度腹痛、全身倦怠感、黄疸、口渇感

合併症

硬化性胆管炎、硬化性唾液腺炎、後腹膜線維症
胆石症、糖尿病

検査

参考2 (%)内は頻度

血液生化学

膵酵素、肝胆道系酵素(60-82%)、総ビリルビン上昇(39-62%)

参考2 (%)内は頻度

免疫血清学検査

高γグロブリン血症：≧2 g/dl　　(43%)
高IgG血症：≧1800 mg/dl　　(62-80%)
高IgG4血症：≧135 mg/dl　　(68-92%)　疾患特異的ではない
自己抗体：陽性

抗核抗体(40-64%)
リウマチ因子(25%)

画像検査

超音波検査：

CT：びまん性あるいは限局性の膵腫大。被膜様構造(capsule-like rim)が認められ、この被膜は膵実質相では病変部の膵実質よりも低吸収を示し、ダイナミックCTでは遅延性増強パターンを示す。(参考2)

[show details]

ERCP：膵管造影、膵生検、膵液・胆汁細胞診

膵管狭小

[show details]

膵生検

リンパ球・形質細胞浸潤、線維化が認められる。

診断基準

自己免疫性膵炎診断基準（改定案）（厚生労働省難治性膵疾患調査研究班・日本本膵臓学会）

1. 画像診断

特徴的な主膵管狭細像
膵腫大

2. 血液検査

高γグロブリン血症（2g/dl以上）、
高IgG血症（1800 mg/dl以上）、
高IgG4血症（135 mg/dl以上）
自己抗体のいずれかを認める

3. 病理組織

膵にリンパ球・形質細胞を主とする著明な細胞浸潤と線維化を認める

上記の１を含んで２項目以上満たす症例を自己免疫性膵炎と診断する

ただし膵癌胆管癌などの悪性疾患を除外することが必要である

診断

画像検査、血液検査、病理組織検査

鑑別診断

膵癌、総胆管癌、、膵悪性リンパ腫

治療

ステロイド

参考

1. 自己免疫性膵炎／IgG4関連疾患信州医誌，58.：3～10，2010

http://s-igaku.umin.jp/DATA/58_01/58_01_02.pdf

2. 自己免疫性膵炎診療ガイドライン2009

http://www.jstage.jst.go.jp/browse/suizo/24/Supplement/_contents/-char/ja/

3.

http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-1nai/news/images/0807/yokoyama.pdf

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