- 無極性。無電荷
- 側鎖：
CH3 | -CH | CH3
- CH3がV字型に広がっている？
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/11/14 00:52:50」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. メープルシロップ尿症の概要 overview of maple syrup urine disease
- 2. プリオンの生物学および遺伝学 biology and genetics of prions
- 3. バラシクロビル：概要 valacyclovir an overview
- 4. ビタミンＫとγカルボキシグルタミン酸の合成および機能 vitamin k and the synthesis and function of gamma carboxyglutamic acid
- 5. アミロイド疾患の遺伝的要因 genetic factors in the amyloid diseases
Japanese Journal
- 整形外科領域におけるプレガバリンの使用法と注意点 (特集 運動器疼痛性疾患に対する薬物療法update)
- 整形・災害外科 59(2), 179-187, 2016-02
- NAID 40020732755
- 連続するバーリング開口を有する薄板軽量形鋼のせん断座屈耐力
- 日本建築学会東海支部研究報告集 Proceedings of Tokai Chapter Architectural Research Meeting (54), 257-260, 2016-02
- NAID 40020723052
- 流れを透過する障害物近傍でホバリングするヘリコプタロータの空力性能
- 日本航空宇宙学会論文集 64(1), 65-70, 2016
- NAID 130005124645
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Japan Pharmaceutical Reference
薬効分類名
- 必須アミノ酸純結晶注射液
販売名
モリアミンＳ注
組成
- 本剤は下記の成分を含有する。
成分 1袋(200mL)中
- L‐イソロイシン 1.100g
L‐ロイシン 2.460g
L‐リシン塩酸塩 4.460g
L‐メチオニン 1.420g
L‐フェニルアラニン 1.740g
L‐トレオニン 1.080g
L‐トリプトファン 0.360g
L‐バリン 1.220g
L‐アルギニン塩酸塩 1.600g
L-ヒスチジン塩酸塩水和物 0.800g
グリシン 2.000g
アミノ酸合計 18.240g
アミノ酸濃度 9.120w/v％
添加物 1袋(200mL)中
- L‐システイン塩酸塩水和物 0.110g
亜硫酸水素ナトリウム 0.100g
水酸化ナトリウム(pH調節剤) 適量
総窒素量
- 13.1mg/mL
総遊離アミノ酸濃度
- 8.432w/v％
電解質量
- Na＋ 約18mEq/L
Cl− 約182mEq/L
禁忌
- 肝性昏睡又は肝性昏睡のおそれのある患者
［アミノ酸インバランスを助長し、肝性昏睡を悪化又は誘発させるおそれがある。］
- 重篤な腎障害又は高窒素血症のある患者
［窒素化合物の負荷により原病の症状を悪化させるおそれがある。］
- アミノ酸代謝異常のある患者
［アミノ酸インバランスを助長させるおそれがある。］
効能または効果
- 下記状態時のアミノ酸補給
低蛋白血症、低栄養状態、手術前後
- 通常成人1回20〜500mLを緩徐に静注又は点滴静注する。
投与速度は、アミノ酸の量として60分間に10g前後が体内利用に望ましく、通常成人200mLあたり80〜100分を基準とし、小児、老人、重篤な患者にはさらに緩徐に注入する。
なお、年齢、症状、体重により適宜増減する。
生体のアミノ酸利用効率上、糖類輸液剤と同時投与することが望ましい。
慎重投与
- 高度のアシドーシスのある患者
［塩基性アミノ酸の塩酸塩によりアシドーシスを悪化させるおそれがある。］
- うっ血性心不全のある患者
［循環血液量の増加により心負荷を増大させるおそれがある。］
薬効薬理
- 術後の患者において、本剤200mLを100mL/15分の速度で注入した時、88％のアミノ酸利用率が得られた。2)
また低栄養状態にある患者に本剤を投与した結果、血漿蛋白の上昇、A/G比改善、窒素平衡を正にする知見が得られた。3)
- 無蛋白食飼育ラットに本剤を1日2回各3mLずつの皮下注にて投与した結果、6〜10g体重増加を認め、利用率は89％であった。また、血清蛋白量及び血清アルブミン値の回復がみられた。4)
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「アミノ酸」「試験」「肝硬変」「ビタミンB12欠乏症」「ロイシン」 |
| 拡張検索 | 「バリン負荷試験」「コンカナバリンA受容体」「コンカナバリンAレセプター」「ブロバリン」 |
| 関連記事 | 「リン」 |
「アミノ酸」
定義
- L-アミノ酸、D-アミノ酸がある。一般的に生合成されるポリペプチドはL-アミノ酸を材料としている。D-アミノ酸は細菌が産生し、ごく短いペプチドとして特に、細胞壁に存在する。これはペプチダーゼによる分解を免れるためと言われている。D-アミノ酸を含むポリペプチドは、通常の翻訳経路で生合成されない。(FB.58)
- ケト原性：Leu, Lys
- 糖原性/ケト原性：Ile, Phe, Trp
- 糖原性：Met, Thr, Val, Arg, His
- ArgとHisは成長期に必要
- PriVaTe TIM HALL
一覧
| 分類 | 極性 | 電荷 | 名前 | 1 | 3 | 糖原性 | ケトン原性 | 必須アミノ酸 | 分枝アミノ酸 | pK1 α-COOH |
pK2 α-NH2 |
pKR 側鎖 |
側鎖 | |
| 疎水性アミノ酸 | 無 | 無 | グリシン | G | Gly | 2.35 | 9.78 | ―H | ||||||
| 無 | 無 | アラニン | A | Ala | 2.35 | 9.87 | ―CH3 | |||||||
| 無 | 無 | バリン | V | Val | ○ | ○ | 2.29 | 9.74 | ―CH(CH3)2 | |||||
| 無 | 無 | フェニルアラニン | F | Phe | ○ | ○ | ○3 | 2.2 | 9.31 | ―○C6H5 | ||||
| 無 | 無 | プロリン | P | Pro | 1.95 | 10.64 | αCとNH2の間に ―CH2CH2CH2- | |||||||
| 無 | 無 | メチオニン | M | Met | ○2 | 2.13 | 9.28 | ―CH2CH2-S-CH3 | ||||||
| 無 | 無 | イソロイシン | I | Ile | ○ | ○ | ○ | ○ | 2.32 | 9.76 | ―CH(CH3)CH2CH3 | |||
| 無 | 無 | ロイシン | L | Leu | ○ | ○ | ○ | 2.33 | 9.74 | ―CH2CH(CH3)2 | ||||
| 荷電アミノ酸 | 有 | 酸性 | アスパラギン酸 | D | Asp | 1.99 | 9.9 | 3.9 β-COOH |
―CH2COOH | |||||
| 有 | 酸性 | グルタミン酸 | E | Glu | 2.1 | 9.47 | 4.07 γ-COOH |
―CH2CH2COOH | ||||||
| 有 | 塩基性 | リシン | K | Lys | ○ | ○ | 2.16 | 9.06 | 10.54 ε-NH2 |
側鎖のCH2は4つ ―-CH2CH2CH2CH2NH2 | ||||
| 有 | 塩基性 | アルギニン | R | Arg | ○1 | 1.82 | 8.99 | 12.48 グアニジウム基 |
側鎖のCH2は3つ ―CH2CH2CH2-NH-C-(NH2)NH | |||||
| 極性アミノ酸 | 有 | 無 | セリン | S | Ser | 2.19 | 9.21 | ―CH2OH | ||||||
| 有 | 無 | スレオニン | T | Thr | ○ | ○ | ○ | 2.09 | 9.1 | ―CH(CH3)OH | ||||
| 有 | 無 | チロシン | Y | Tyh | ○ | ○ | 2.2 | 9.21 | 10.46 フェノール |
―CH2-φ | ||||
| 有 | 塩基性 | ヒスチジン | H | His | ○ | 1.8 | 9.33 | 6.04 イミダゾール基 |
―CH2-C3H3N2 | |||||
| 有 | 無 | システイン | C | Cys | 1.92 | 10.7 | 8.37 -SH基 |
―CH2-SH | ||||||
| 有 | 無 | アスパラギン | N | Asn | 2.14 | 8.72 | ―CH2-CO-NH2 | |||||||
| 有 | 無 | グルタミン | Q | Gln | 2.17 | 9.13 | ―CH2-CH2-CO-NH2 | |||||||
| 無 | 無 | トリプトファン | W | Trp | ○ | ○ | ○ | 2.46 | 9.41 | ―Indol ring | ||||
| 1 人体で合成できるが、不十分。 | ||||||||||||||
| 2 Cysが足らなければ、Metから合成することになる。 | ||||||||||||||
| 名称 | 基となるアミノ酸 | ||
| 修飾されたアミノ酸 | シスチン | システイン | システイン2分子が酸化されて生成する。 |
| ヒドロキシプロリン | プロリン | ゼラチン、コラーゲンに含まれる。 | |
| ヒドロキシリジン | リジン | ||
| チロキシン | チロシン | 甲状腺タンパク質に含まれる。 | |
| O-ホスホセリン | カゼインなど、多くのリンタンパク質に含まれる。 | ||
| デスモシン | |||
| 蛋白質の構成要素ではない | オルニチン | アルギニン | ミトコンドリア中でカルバモイルリン酸と反応 |
| シトルリン | オルニチン、カルバモイルリン酸 | ||
| クレアチン | アルギニン、グリシン | ||
| γアミノ酪酸 | アルギニン |
必須アミノ酸
| 準必須 | ア | アルギニン |
| 必須 | メ | メチオニン |
| フ | フェニルアラニン | |
| リ | リジン | |
| バ | valine | |
| ス | スレオニン | |
| ト | トリプトファン | |
| ロ | ロイシン | |
| イ | イソロイシン | |
| 準必須 | ヒ | ヒスチジン |
参考
- Wikipedia - アミノ酸
「試験」
- 英
- examination、test、testing、assessment、trial、exam、examine
- 関
- アセスメント、計測、検査、検定、試み、査定、試行、調べる、診断、治験、調査、テスト、判定、評価、検討、影響評価、実験デザイン、研究デザイン、データ品質、対応群、スコアリング法
循環器
- アセチルコリン負荷試験：(投与)アセチルコリン。(検査)心カテーテル検査による冠動脈の評価。冠攣縮性狭心症などで、冠攣縮の評価に用いられる。
- トレンデレンブルグ試験 Trendelenburg試験 → トレンデレンブルグテスト：大伏在静脈弁不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。仰臥位で下肢を挙上させて表在静脈を虚脱させて大腿上部を圧迫し、そのまま起立させたときに下肢の静脈が拡張すれば、陽性であり大伏在静脈弁不全を示唆。
- ペルテス試験 Perthes試験 → ペルテステスト：下腿穿通枝不全の有無。下肢静脈瘤の原因検索。立位で大腿中央部を駆血帯で圧迫し、1分あるいは5分間歩行あるいは屈伸などの下肢の運動をさせて下肢静脈瘤の変化を観察し、当該肢の静脈血流に関与する静脈弁の機能、交通枝の状況などを判定。
- ヴァルサルヴァ試験 Valsalva試験：行きこらえをさせる方法。胸腔内圧が上昇して静脈還流量が減少する。また、左心室の大きさが減少する。HOCMでは駆出路が閉塞しやすくなり、胸骨左縁下部の雑音が増強する。
消化吸収試験
- 脂肪
- 脂質吸収試験、脂肪吸収試験、脂肪出納試験、脂肪消化吸収試験、経口脂肪負荷試験、トリオレイン吸収試験、131Iオレイン酸吸収試験、131Iトリオレイン吸収試験、131T-トリオレイン試験
- 蛋白
- 糖
- D-キシロース吸収試験：(投与)経口、(検査)尿中D-キシロース：小腸粘膜吸収障害
- 乳糖負荷試験、ラクトース負荷試験 → ラクターゼ加乳糖負荷試験：(投与)乳糖の後グルコース＋ガラクトース、(検査)血糖。乳糖不耐症
- ビタミンB12
- シリング試験 Schilling試験：(投与)経口でCo標識VB12、(検査)尿中Co標識VB12
肝臓異物排泄能
- ICG試験、ICG負荷試験、インドシアニングリーン試験、インドシアニングリーン排泄試験、インドシアニングリーン負荷試験：(投与)ICG、(検査)ICGの血中濃度：ICGの排泄速度をみることで肝臓の機能を評価できる。
カルシウム
- カルシウム負荷試験：(1)副甲状腺ホルモン分泌の抑制をみる経静脈負荷法, (2)小腸からのCa吸収の程度をみるための経口負荷法
- カルシウム吸収試験：カルシウム負荷試験の(2)？
- 選択的動脈内カルシウム注入試験 選択的動脈内Ca注入試験
ビタミン
- ビタミンB12欠乏
- バリン負荷試験：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇：ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。
血液
- ショ糖溶血試験：(方法)等張ショ糖液に血液を加える。(検査)溶血の存在。低イオン強度では補体の赤血球に対する結合性が増し、発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては溶血をきたす。スクリーニング検査として用いられ、確定診断のためにはハム試験を行う。
- ハム試験 Ham試験：(方法)洗浄赤血球に塩酸を加え、弱酸性(pH6.5-7.0)条件にする。(検査)溶血の存在。発作性夜間血色素尿症 PNHにおいては弱酸性条件で補体に対する感受性が亢進するため
- ルンペル・レーデ試験 Rumpel-Leede試験：(方法)上腕を圧迫阻血。(検査)出血斑の出現数を計数。増加していれば毛細血管や血小板の異常を示唆。血小板減少症、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
産婦人科
- クッパーマン試験：Kuppermann試験：無月経、無排卵症の障害部位の診断のための内分泌学的負荷試験。
- LHRH試験 LH-RH負荷試験 黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験=GnRH負荷試験：(投与)GnRH、(検査)FSH, LH
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)プロラクチン
- オキシトシン感受性試験：陣痛発来時期を予測するために、子宮筋のオキシトシンに対する感受性を評価する試験。
- オキシトシン負荷試験、オキシトシン刺激試験：胎児のwell-beingを評価ために実施されるコントラクションストレステスト(CST)において、子宮収縮誘発のためにオキシトシンを用いて行うCST。
内分泌
- LHRH試験 黄体形成ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)GnRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)成長ホルモン：先端巨大症では成長ホルモンが分泌される。
- インスリン負荷試験、インスリン低血糖試験：(投与)インスリン、(検査)成長ホルモン：下垂体機能低下症では成長ホルモンの分泌が低下する。
- Ellsworth-Howard試験 エルスワース・ハワード試験 エルスワース-ハワード試験：(投与)パラトルモン PTH、(検査)尿中P、尿中cAMP：副甲状腺機能低下症において特発性か偽性かを鑑別する
- フィッシュバーグ濃縮試験 フィッシュバーク濃縮試験、Fishberg濃縮試験 Fishberg尿濃縮試験 Fishberg試験：(処置)飲水制限、(検査)尿浸透圧：ADHによる集合管の尿濃縮能
- TRH試験 TRH負荷試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン試験 甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン負荷試験：(投与)TRH、(検査)TSH：下垂体機能の検査。下垂体前葉機能不全、原発性恒常性機能亢進症では無反応、甲状腺機能低下症では過大反応を示す。
- 過塩素酸塩放出試験：(投与)123I、過塩素酸塩、(検査)甲状腺シンチによる甲状腺の123I摂取率：橋本病、先天性甲状腺機能低下症。甲状腺のヨードの有機化障害の有無を検査する甲状腺核医学検査法。過塩素酸塩は甲状腺から有機化されていないヨードを追い出すので(サイログロブリンに取り込まれていないヨード)、本試験は有機化障害をきたす疾患の検査となる。
視床下部-下垂体-糖質コルチコイド
- デキサメタゾン抑制試験：(投与)大量のデキサメタゾン、(検査)コルチゾール。クッシング病では大量のデキサメタゾンによりコルチゾール分泌が抑制されるが、クッシング病以外のクッシング症候群では抑制されない。
- CRH試験、CRH負荷試験 副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン試験：(投与)CRH、(検査)ACTH, コルチゾール。クッシング病では過剰反応するが、クッシング症候群では反応無し。
- ACTH試験 副腎皮質刺激ホルモン試験：(投与)ACTH、(検査)コルチゾール。ACTH dependentな広義のクッシング症候群(クッシング病と異所性ACTH症候群)では(多分副腎皮質の過形成していることで)過剰反応する
- メトピロン試験 メトピロン負荷試験 メトロピン試験、メチラポン試験、メチラポン負荷試験：(投与)メチラポン、(検査)ACTH：クッシング病の鑑別
高血圧
- 立位フロセミド負荷試験：(投与)フロセミド、(検査)血漿レニン濃度：フロセミドでhypovolemicとし歩行負荷で交感神経を興奮させレニンの分泌を促す。原発性アルドステロン症の場合、レニン高値のまま無反応。
膵臓
膵外分泌機能
- BT-PABA試験, PABA排泄試験, PFD試験：
- セクレチン試験：(投与)セクレチン、(検査)十二指腸液：分泌量、総アミラーゼ量、最高重炭酸塩濃度を測定。最高重炭酸塩濃度を含む2項目以上の低下で慢性膵炎が確定診断される。
- 消化吸収試験
- 便中エラスターゼ1定量、便中キモトリプシン定量
腎臓
- 塩化アンモニウム負荷試験：(投与)塩化アンモニウム、(検査)尿pH。腎臓の酸分泌能。遠位尿細管性アシドーシスと近位尿細管性アシドーシスを鑑別する。
ガストリノーマ
感染症
「肝硬変」
- 英
- cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
- 関
- 肝臓
定義
(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)
- 次の1. 2.を満たす
- 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
- 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの
概念
- 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。
疫学
- 人口10万人あたりの死亡率12.5人
- 45-59歳の男性では死亡順位第4位
- 西日本に多い
病因
- わが国では成因として肝炎ウイルスの長期持続感染による症例が多く、C型肝炎ウイルスが約50%、B型肝炎ウイルスが約10%を占める。
- 日本での病因：HCV 49.2%, アルコール性 19.4%, HBV 11.8%, その他 (NASH、自己免疫性肝炎、胆汁うっ滞、ヘモクロマトーシス、ウイルソン病、PBC、Budd-Chiari症候群、うっ血性心不全)
病理
- 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
- ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
- アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。
病態生理
- 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
- 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。
症状
- 門脈圧亢進症 →肝脾腫、食道静脈瘤、痔核
- 代償性
- 非代償性
合併症
- 参考2
身体所見
- 皮膚：手掌紅斑
- 腹部：脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)
検査
血算
- 汎血球減少 pancytopenia
-
- 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
- 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)
血液生化学
- 肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映
- 蛋白合成能低下：
- 解毒能低下
- 総ビリルビン T-Bil：上昇
- アンモニア NH3：上昇
- Fischer比：低下
- 肝臓の線維化
- 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン)：上昇
- 膠質反応(TTT,ZTT)：上昇
- γグロブリン：上昇 ← 門脈血に含まれる細菌の抗原が肝臓をシャントしてリンパ組織に到達するためとされている(uptodate)
- 肝細胞障害
- トランスアミナーゼ(軽度)上昇。 AST優位(AST>ALT) ← 肝硬変の90%で(QB.B-299)。 ← なんでだろ？ アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ#意義
- γ-GTP：上昇するとの記載はないが、上昇することがある程度
- 排泄能低下
- ICG試験：(15分停滞率, R15)上昇
- 糖代謝異常
- 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
- 低アルブミン血症に続発
- 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。
免疫血清検査
- 多クローン性γグロブリン血症
- IgG：増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
- IgM：高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
- 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。
画像
- (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)
腹腔鏡、肝生検
- 診断のgolden standard
Fischer比
- 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
診断
治療
- IMD 参考2 YN.B-47
- 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
- 方針：原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
- (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる：原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
- (2)他の原因による肝臓障害を予防する：肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
- (3)合併症の予防：肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
- (4)肝移植の時期を決定：
代償期
- 食後の安静、適切な熱量(25-30kcal/kg/日)で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
- 肝庇護薬(ウルソデオキシコール酸、グリチルリチンなど)
非代償期
- 腹水に対する治療
- 食事療法：
- 食塩制限(5-7g以下)。飲水制限(1L/day)(腹水貯留時)
- 蛋白質の補充：分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
- 膠質浸透圧の維持：アルブミン製剤
- 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
- 利尿薬：抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、トルバプタン、フロセミド、サイアザイド → 後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
- 腹水濃縮再注入法
- 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
- 食道静脈瘤の治療：内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
- 肝性脳症の治療：腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
- 肝移植
予後
- 死因：(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
- (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。
参考
- 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]
国試
「ビタミンB12欠乏症」
症状
- メチルマロン酸尿症：プロピオン酸代謝においてmethylamlonyl CoA mutaseの補酵素(Vitamin B12)の欠乏による
- 悪性貧血
- Hunter舌炎
- 神経障害(亜急性脊髄連合変性症)：後索路(深部感覚障害)と皮質脊髄路(錐体路症状)の障害
- 大脳症状：記憶喪失、易刺激性、認知症
- 視力障害
検査
- 血清ビタミンB12測定：(基準値)200-1,000 pg/mL
- バリン負荷試験？：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇：ビタミンB12が欠乏すると、これを補酵素とするメチルマロニルCoAムターゼの機能が低下し、プロピオン酸代謝の中間産物であるメチルマロン酸が増加する。
「ロイシン」
- 無極性。無電荷
- 側鎖：
CH3
|
-CH2-CH
|
CH3
- バリンにCが一つ付いて伸びた
「バリン負荷試験」
- バリン負荷試験：(投与)バリン、(検査)尿中メチルマロン酸上昇
- 奇数脂肪酸の最終産物であるプロピオニルCoA(CH3CH2CO-SCoA)からβ酸化の基質となるスクシニルCoA(HOOC-CH2CH2CO-SCoA)に変換するまでのpathway(プロピオン酸代謝経路)を利用してビタミンB12欠乏を検査するものである。
- バリンを投与するとおそらく、(R)-メチルマロニルCoAに代謝される。
- (R)-メチルマロニルCoAはメチルマロニルCoAムターゼによりスクシニルCoAに変換される。
- この反応に関わっている酵素はメチルマロニルCoAムターゼの補酵素はビタミンB12である。
- ビタミンB12が欠乏した状態では(R)-メチルマロニルCoAが蓄積することになり、メチルマロン酸として尿に排泄されることになる。
「コンカナバリンA受容体」
「コンカナバリンAレセプター」
「ブロバリン」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia