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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/03/10 10:36:51」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 造血および幹細胞の機能の概要 overview of hematopoiesis and stem cell function
- 2. 幹細胞の概要 overview of stem cells
- 3. 造血幹細胞の分布 sources of hematopoietic stem cells
- 4. 再生不良性貧血：病因、臨床症状および診断 aplastic anemia pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 5. 造血細胞移植のための臍帯血移植の選択 selection of an umbilical cord blood graft for hematopoietic cell transplantation
Japanese Journal
- ヒト多能性幹細胞を使った再生医療・細胞治療における造腫瘍性試験の現状 (第5土曜特集 次世代iPS医療) -- (安全性と品質管理)
- 佐藤 陽治,黒田 拓也
- 医学のあゆみ 239(14), 1460-1465, 2011-12-31
- NAID 40019072729
- iPS細胞を用いた脊髄損傷治療 (第5土曜特集 次世代iPS医療) -- (iPS細胞を用いた再生医療)
- 海苔 聡,岡野 栄之
- 医学のあゆみ 239(14), 1428-1433, 2011-12-31
- NAID 40019072631
Related Links
- ヒト多能性幹細胞の再生医療への応用に向けて安全情報を発信する ... 先端医療センター病院（神戸市中央区）と理化学研究所発生・再生科学総合研究センター（同）などの研究グループによって、ヒト人工多能性幹細胞（iPS ...
- 知恵蔵2013 人工多能性幹細胞の用語解説 - 分化を終えいったん成熟した細胞へ、人工的にいくつかの遺伝子を導入するなどして、別の様々な細胞に分化・増殖する能力をもたせた細胞のこと。特定の細胞や臓器を分化させること ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「100G043」 |
| リンク元 | 「発作性夜間血色素尿症」「前骨髄球」「骨髄芽球」「後骨髄球」 |
| 拡張検索 | 「誘導多能性幹細胞」 |
| 関連記事 | 「幹細胞」「多能性」「細胞」 |
「100G043」
- 血球の産生について正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100G042］←［国試_100］→［100G044］
「発作性夜間血色素尿症」
- 英
- paroxysmal nocturnal hemoglobinuria PNH
- 同
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症 *難病 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
- マルキアファーヴァ-ミケリ症候群 Marchiafava-Micheli syndrome
- 関
- 難病
- first aid step1 2006 p.187
- red urine in the morning
概念
- 補体感受性の高い赤血球の存在が原因となり、血管内溶血が起こり，貧血およびヘモグロビン尿を来す慢性の後天性溶血性貧血
- 赤血球細胞膜のGPIアンカー型蛋白質のうち、補体防御膜蛋白に属する崩壊促進因子(DAF, CD55)とCD59の欠損が補体感受性亢進の原因とされる。
- 多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患と考えられている。
疫学
- 100万人に1-10人
原因
- 補体活性化異常、活性化経路制御分子の欠損 → 造血幹細胞レベルの異常
- 発作性夜間血色素尿症 PNH:paroxysmal nocternal hemglobulinemia
- CD55 DAF decay accelerating factor C3b,C5bの酵素阻害
- CD59 HRF homologous restriction factor MAC形成阻害
- =Protectin, Mac inhibitor
- PIG-A GPIアンカー型蛋白質の欠損
- =Protectin, Mac inhibitor
病態
- 静脈血栓症：原因は不明。血小板膜上の補体が小胞化による補体複合体の除去を活性化する。循環中に流れ出たこのmicroparticleはホスファチジルセリンに富んでおり、血栓原性が高い。(参考1)
症状
合併症
検査
血算
- 汎血球減少
- → 正球性正色素性貧血、慢性経過で鉄が不足し小球性低色素性貧血
- 網赤血球：増加→減少
- 好中球アルカリフォスファターゼスコア：低値(NAPスコア：低下)
血液生化学
- LDH：上昇
- ハプトグロビン：減少
- 間接ビリルビン：上昇
- 慢性の血管内溶血により鉄が欠乏 → 血清鉄↓、血清フェリチン↓
尿検査
- 血管内溶血によりヘム鉄は糸球体濾過されて、ヘモグロビンは尿細管で再吸収され、鉄はヘモジデリンとして尿中に排泄される。 (ポルフィリンどこいった？)
- 発作時に認められる
- 発作時でなくとも認められる
補体感受性亢進の検査
治療
- ほとんどの患者で生涯にわたる支持療法(suppertive care)を受ける人が多い。(HIM.661)
- 若い患者で重症のPNHであれば同種骨髄移植を提案すべき(should be offered) (HIM.661)
支持療法
- 輸血
- フィルターで白血球を除去した赤血球製剤を使用。伝統的に溶血を引き起こすwhite cell reaction(白血球に対する抗HLA抗体による抗原抗体反応、のこと？)を防止するために洗浄赤血球が用いられてきたが、これは無駄である。(HIM.661)(also see. 参考2)
- 葉酸
- 鉄剤
- 補体成分C5に対するヒト化モノクローナル抗体 エクリズマブ eclizumab
- ×
糖質コルチコイド：長期にわたる使用におけるエビデンスなし
根治療法
- 骨髄移植
USMLE
- Q book p.291 19
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [1]
- 2. [charged] Diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - uptodate [2]
「前骨髄球」
- 英
- promyelocyte, promyeloblast
- 関
- 血球。好中球
- 表：LAB.310(白血球一覧)
- 骨髄の中に存在する
- 顆粒球系未熟細胞の中で最も大きく、径は12～20/15-25μmと大型で細胞質は広くなる(骨髄芽球より核細胞質比が低下)。
- 細胞質は好塩基性に青染するが、骨髄球の時期に近づくと淡橙色が混在してくる。
- 細胞質にはびまん性に紫赤色の粗大なアズール顆粒(一次顆粒)が増加するが、好中性顆粒(二次顆粒)は形成されない(骨髄球では好中性顆粒が産生される)。
- ミエロペルオキシダーゼ活性は分泌小器官(粗面小胞体、ゴルジ装置)と一次顆粒で強陽性を示す。
- 核は骨髄芽球と同様であるが、円形・類円形をなし、細胞質の片側に偏在して位置する傾向がみられ、かつ核小体が残存する(骨髄芽球では核小体が消失)。
臨床関連
「骨髄芽球」
- 英
- myeloblast, Mbl、Mybl
- 同
- 骨髄芽細胞
- 関
- [[]]
- 好酸球系、好塩基球系、好中球系のいずれかは光学顕微鏡下では区別できない
-myeloblast
「後骨髄球」
- 英
- metamyelocyte
- 関
「誘導多能性幹細胞」
「幹細胞」
- 英
- stem cell, stem cells
- 関
- 造血幹細胞
特徴
- 参考.1
- 1. 多分化能：複数系統の細胞に分化できる。
- 2. 自己複製能：細胞分裂を経ても多分化能を維持できる。
- 3. 分化を抑制する遺伝子の発現
- 4. テロメラーゼの発現
- 不死細胞ではない。哺乳類の造血幹細胞では、一生の間に行う分裂は80-200回とされている？
細胞分裂の特徴
- 分裂により2つの異なる細胞ができる：別の種類の細胞に分化したもの。同じ分化能を維持したもの。
参考
- 1.