- also see くも状血管腫・手掌紅斑
- 英
- vascular spider, spider angioma, spider nevus
- 同
- クモ状母斑 nevus araneus, クモ状血管拡張 spider telangiectasia, 星芒状血管腫 stellar nevus, Sternformige angiom
- くも状血管腫
分類
- 先天性
- 後天性
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/06/06 16:33:52」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
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- 1. 肝硬変患者に対する診断的アプローチ diagnostic approach to the patient with cirrhosis
- 2. 妊娠中の肌、髪、爪、粘膜 the skin hair nails and mucous membranes during pregnancy
- 3. 小児における身体的診察：背部、四肢、神経系、皮膚、およびリンパ節 the pediatric physical examination back extremities nervous system skin and lymph nodes
- 4. アルコール性肝炎：臨床症状および診断 alcoholic hepatitis clinical manifestations and diagnosis
- 5. B型肝炎と妊娠 hepatitis b and pregnancy
Japanese Journal
- 異所性静脈瘤 門脈圧亢進症患者における大腸静脈瘤ならびに大腸くも状血管腫様病変に関する検討―食道静脈瘤治療歴とＰＨＣとの関係―:—食道静脈瘤治療歴とPHCとの関係—
- 荒木 寛司,小野木 章人,井深 貴士,森脇 久隆
- 日本門脈圧亢進症学会雑誌 15(2), 184-189, 2009
- … 【対象】平成11年6月から平成15年6月までに大腸内視鏡検査を施行した門脈圧亢進症患者101例．男性72例，女性29例で平均年齢は64.6歳．大腸静脈瘤，大腸クモ状血管腫様病変(vascular ectasia; …
- NAID 130001922328
- 症例報告 妊娠に伴った片側性母斑性毛細血管拡張症の1例
- 小野 紀子,布袋 祐子
- 臨床皮膚科 62(8), 561-563, 2008-07-00
- NAID 40016143794
- 全身クモ状血管腫様病変および多彩な神経症状を呈した intravascular malignant lymphomatosis の1剖検例
- 衛藤 昌樹,豊岡 圭子,小杉 智,太田 智秋,小川 眞,玉置 俊治,岸野 文一郎,藤村 晴俊
- 臨床神経学 41(2), 107-112, 2001-02-01
- NAID 10008444800
Related Links
- 財団フェローのLiam WyattがMLA（博物館、図書館などの機関・施設）とウィキ メディアンの共同作業について横浜（11日）と京都（13日）で講演を行ないます（詳細）. クモ状血管腫. 出典: フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』. 移動： 案内, 検索. Star of life ...
- くも状血管腫。くも状血管腫とはどんな病気か わずかに盛り上がった1～3mmの赤い 発疹を中心に、クモの足のように放射状に広がる血管が肉眼で見える状態です。原因は 何か 肝硬変(かんこうへん)などの肝障害の患者さんや妊婦 gooヘルスケア 家庭の ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「099I014」「097I029」 |
| リンク元 | 「肝硬変」 |
| 関連記事 | 「血管」「血管腫」「腫」 |
「099I014」
- 次の文を読み、13～15の問いに答えよ。
- 62歳の男性。今朝、突然、吐血をしたため来院した。
- 現病歴 ：15年前に近医で肝障害を指摘されたが、放置していた。
- 既往歴 ：特記すべきことはない。輸血歴なし。機会飲酒のみ。
- 現症 ： 意識は清明。身長168cm、体重67kg。体温36.2℃。脈拍72/分、整。血圧128/62mmHg。眼瞼結膜に貧血はなく、眼球結膜に黄染を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を正中に4cm触知する。脾は触知しない。
- 検査所見：血液所見：赤血球392万、Hb12.2g/dl、Ht38％、白血球3,100、血小板7万、プロトロンビン時間62％(基準80～120)。
- 血清生化学所見：総蛋白6.8g/dl、アルブミン3.3 g/dl、総コレステロール173 mg/dl、総ビリルビン1.8mg/dl、AST45単位、ＡLT25単位、LDH288単位(基準176～353)、アルカリホスファターゼ245単位(基準260以下)、γ-GTP45単位(基準8～50)。免疫学所見：HBs抗原陰性、HCV抗体陽性、抗核抗体陰性、抗ミトコンドリア抗体陰性、α-フェトプロテイン2,800ng/ml(基準20以下)。 ICG試験(15分値)32％(基準10以下)。静脈路を確保したうえで行った食道内視鏡写真を以下に示す。
※国試ナビ4※ ［099I013］←［国試_099］→［099I015］
「097I029」
- 58歳の女性。視野のぼやけを主訴に来院した。
- 6か月前から全身倦怠感を自覚し、2か月前から鼻出血が数回あった。数日前から頭痛、眩暈および手足のしびれ感があり、今朝から主訴に気付いた。体温36.5℃。脈拍92/分、整。血圧110/64mmHg。表在リンパ節は全身性に径2～3cmに腫大しているが圧痛はない。両側下肺野にcoarse crackles(水泡音)を聴取する。肝を右肋骨弓下に3cm、眸を左肋骨弓下に5cm触知する。腱反射に左右差はない。
- 血液所見：赤沈116mm/1時間、赤血球280万、Hb11.2g/dl、Ht30％、白血球27,300(桿状核好中球5％、分葉核好中球12％、好酸球1％、単球4％、リンパ球様細胞78％)、血小板7万。血清生化学所見：総蛋白9.8g/dl、アルブミン3.8g/dl、IgA520mg/dl(基準110～410)、IgG980mg/dl(基準960～1,960)、lgM4,500mg/dl(基準65～350)、骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を以下に示す。
- この患者でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［097I028］←［国試_097］→［097I030］
「肝硬変」
- 英
- cirrhosis of liver (M), liver cirrhosis LC, cirrhosis
- 関
- 肝臓
定義
(アトラス肝臓病 金原出版 谷川久一、阿部弘彦 昭和62年1月30日 p.57)
- 次の1. 2.を満たす
- 1. 肝細胞死が原因で、びまん性の結合組織増生が肝臓全域に見られる
- 2. 肝実質の結節性再生と小葉構造の改築が認められるもの
概念
- 肝硬変はびまん性に線維化した肝病変の終末像であり、慢性肝炎とともにもっともしばしばみられる肝の病態である。臨床的には様々な程度の肝細胞機能不全状態と門脈圧亢進症による症状がみられる慢性疾患である。
疫学
- 人口10万人あたりの死亡率12.5人
- 45-59歳の男性では死亡順位第4位
- 西日本に多い
病因
- わが国では成因として肝炎ウイルスの長期持続感染による症例が多く、C型肝炎ウイルスが約50%、B型肝炎ウイルスが約10%を占める。
- 日本での病因：HCV 49.2%, アルコール性 19.4%, HBV 11.8%, その他 (NASH、自己免疫性肝炎、胆汁うっ滞、ヘモクロマトーシス、ウイルソン病、PBC、Budd-Chiari症候群、うっ血性心不全)
病理
- 炎症による細胞の破壊と再生を繰り返す結果、再生した肝細胞と新たに形成された線維性の隔壁を有する結節が形成され(再生結節)、肝硬変となる。(BPT.647)
- ウイルス性肝炎の慢性化による肝硬変では、3mm以上の結節がみられる(macronodular cirrhosis)。
- アルコール性肝炎の慢性化による肝硬変では、平均3mmの結節がみられる(micronodular cirrhosis)。
病態生理
- 肝機能低下により(1)エストロゲンの肝臓における異化が低下、(2)アルブミン合成能が低下、(3)門脈圧亢進が起こる。(1)によるエストロゲンなどの血管拡張因子により血管が拡張し循環血漿量が減少する。(2)による膠質浸透圧の低下はサードスペースへの体液移動を引き起こしさらに循環血漿量を低下させる。これには(3)も相加的に作用すると思われる。循環血漿量の低下はRAA系の亢進をきたし、アルドステロンによるNa、水の貯留引き起こす。
- 非代償性肝硬変では、肝網内系(クッパー細胞など)の機能低下、白血球減少による易感染性を呈する。
症状
- 門脈圧亢進症 →肝脾腫、食道静脈瘤、痔核
- 代償性
- 非代償性
合併症
- 参考2
身体所見
- 皮膚：手掌紅斑
- 腹部：脾腫 ← 門脈圧と脾腫の程度は相関しない (QB.B-315)
検査
血算
- 汎血球減少 pancytopenia
-
- 血小板減少が門脈圧亢進の最初の徴候(HIM.1978)
- 白血球減少 ← 門脈圧亢進によるうっ血性の脾腫に伴う脾機能亢進。 骨髄での産生低下も原因らしい(出典不明)
血液生化学
- 肝細胞機能不全と肝細胞障害を反映
- 蛋白合成能低下：
- 解毒能低下
- 総ビリルビン T-Bil：上昇
- アンモニア NH3：上昇
- Fischer比：低下
- 肝臓の線維化
- 線維化マーカー (ヒアルロン酸、IV型コラ-ゲン)：上昇
- 膠質反応(TTT,ZTT)：上昇
- γグロブリン：上昇 ← 門脈血に含まれる細菌の抗原が肝臓をシャントしてリンパ組織に到達するためとされている(uptodate)
- 肝細胞障害
- トランスアミナーゼ(軽度)上昇。 AST優位(AST>ALT) ← 肝硬変の90%で(QB.B-299)。 ← なんでだろ？ アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ#意義
- γ-GTP：上昇するとの記載はないが、上昇することがある程度
- 排泄能低下
- ICG試験：(15分停滞率, R15)上昇
- 糖代謝異常
- 糖の処理障害により食後高血糖を来しやすく、糖尿病を発症しやすい。
- 低アルブミン血症に続発
- 低ナトリウム血症、血漿浸透圧低下 ← 血液中の水が間質に移動する結果、電解質も共に移動する。血液中には水が過剰となり、低ナトリウム血症、血症浸透圧低下となる。volume depletionに対してADHが主に作用するからか、あるいはH2Oが移動しやすいからなのかは不明。
免疫血清検査
- 多クローン性γグロブリン血症
- IgG：増加する傾向あり。 ← 門脈血が肝臓を通過せずにリンパ組織に流れ込む結果。著しく高値であったら自己免疫性肝炎。(参考1)
- IgM：高値であったら90-95%はPBCである。(参考1)
- 壊死、炎症が持続的に起きているから上がると解釈することもできる、みたい。
画像
- (US,CT, MRI,Angio,肝シンチ、上部消化管内視鏡)
腹腔鏡、肝生検
- 診断のgolden standard
Fischer比
- 分枝鎖アミノ酸(branched chain amino acids, BCAA)と芳香族アミノ酸(aromatic amino acids; AAA)の分子比(モル比)
診断
治療
- IMD 参考2 YN.B-47
- 治療のゴールは、(1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させること、(2)他の原因による肝臓障害を予防すること、(3)合併症の予防、(4)肝移植の時期を決定することである。
- 方針：原疾患の治療を行い、肝硬変の進展を抑えるように食事、生活療法を行う、非代償期には合併症の治療を行う。
- (1)肝疾患の進展を遅らせたり治癒させる：原疾患の治療を行う(自己免疫性肝炎であればステロイドや免疫抑制薬、アルコール性肝障害であれば禁酒、ウイルス性肝炎であれば病原体に応じた治療)。
- (2)他の原因による肝臓障害を予防する：肝臓に障害を与えないようにする(アルコール摂取、アセトアミノフェンの過剰服用)。予防接種を受ける(肝予備能がほとんど無ければA型肝炎、B型肝炎。肺炎球菌、インフルエンザウイルスに対する予防接種も考慮される。
- (3)合併症の予防：肝細胞癌、静脈瘤出血、特発性細菌性腹膜炎、肝腎症候群、肝性脳症、肝肺症候群
- (4)肝移植の時期を決定：
代償期
- 食後の安静、適切な熱量(25-30kcal/kg/日)で適切な蛋白質(1.2-1.5g/kg)の食事を摂取、ビタミンB、ビタミンK補充
- 肝庇護薬(ウルソデオキシコール酸、グリチルリチンなど)
非代償期
- 腹水に対する治療
- 食事療法：
- 食塩制限(5-7g以下)。飲水制限(1L/day)(腹水貯留時)
- 蛋白質の補充：分枝鎖アミノ酸の多い食事、分枝鎖アミノ酸製剤の点滴。NH3が上昇するなど肝性脳症の危険があれば低蛋白食とする。
- 膠質浸透圧の維持：アルブミン製剤
- 早朝低血糖に対し、夜食を勧める(肝機能低下により糖新生↓のはず)。(出典不明)
- 利尿薬：抗アルドステロン薬(スピロノラクトン)、トルバプタン、フロセミド、サイアザイド → 後2者はhypokalemiaからmetabolic alkalosisを惹起、アンモニアのNH4+ ⇔ NH3 + H+の平衡を左に移行させてアンモニアの排泄を阻害、高アンモニア血症を増悪しうる(非イオン化状態では尿細管で再吸収されやすいはず)(出典不明)。
- 腹水濃縮再注入法
- 肝内門脈大循環シャント、腹膜静脈短絡術
- 食道静脈瘤の治療：内視鏡的食道静脈瘤硬化術・結紮術、外科的治療
- 肝性脳症の治療：腹水の食事療法に準じるが、NH3再吸収につながる便秘の予防に気をつける。
- 肝移植
予後
- 死因：(1)肝性脳症、(2)静脈瘤破綻、(3)肝癌合併
- (1),(2)の治療が発達したことにより、(3)での死亡が増加している。
参考
- 1. [charged] Diagnostic approach to the patient with cirrhosis - uptodate [1]
- 2. [charged] Overview of the complications, prognosis, and management of cirrhosis - uptodate [2]
国試
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「血管腫」
- 英
- angioma, hemangioma
- 同
- アンジオーマ、アンギオーマ
表在性の脈管系腫瘍(皮膚所見が見られるもの) NDE.369
- [脈管系腫瘍]]
- 1. 単純性血管腫 hemangioma sinplex=ポートワイン母斑 portwine stain：真皮浅層で毛細血管が拡張。自然消退しない。
- 2. いちご状血管腫 苺状血管腫 strawberry mark：未熟な毛細血管の増殖。生後3-4週間から出現する鮮紅色かつ隆起性の病変。3-6歳までに自然消退
- 3. 老人性血管腫
- 4. 糸球体様血管腫
- 5. 静脈湖
- 6. クモ状血管腫
- 7. 被角血管腫
- 8. 海綿状血管腫
- 9. Kasabach-Merritt症候群
- 10. 皮膚動静脈奇形
- 11. tufted angioma
- 12. 紡錘細胞血管内皮腫
- 13. グロムス腫瘍
- 14. 血管外皮細胞腫
- 15. リンパ管腫
- 16. 毛細血管拡張性肉芽腫
- 17. 血管内乳頭状内皮細胞増殖症