- 20歳の男性。 3年前からつまずきやすくなったことを主訴に来院した。両足関節の背屈が困難で、足尖が下垂している。凹足と下腿筋萎縮とを認める。同伴した父親にも軽度の下腿筋萎縮を認める。
- 対応として適切なのはどれか。 2つ選べ。
[正答]
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- 生後6日の男児。頭部の腫瘤を主訴に新生児搬送された。在胎39週2日、 3,120gで頭位自然分娩で出生した。仮死はなかった。出生直後に頭部の腫瘤を認めていた。腫瘤は増大傾向にあり、黄疸と貧血とが出現して次第に増悪してきたため転院した。
- 意識は清明。身長51.0cm、体重3,080g。両側の頭頂側頭部に径5cmの軟らかい腫瘤を触知する。大泉門の膨隆を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球233万、 Hb8.7g/dl、 Ht23%、白血球28,400、血小板28万、出血時間正常、 PT11秒(基準10-14)、 APTT70秒(基準対照27-40)、フィブリノゲン322mg/dl(基準130-380)。
- 血液生化学所見:総ビリルビン16.2mg/dl、直接ビリルビン0.lmg/dl、 AST45IU/l、 ALT 12IU/l、 LD700IU/l(基準335-666)。入院時の頭部単純CT冠状断像(別冊No. 27)を別に示す。
- 確定診断に必要な検査項目はどれか。 2つ選べ。
- a 第VII因子活性
- b 第VIII因子活性
- c 第IX因子活性
- d 第VII因子活性
- e von Willebrand因子活性
[正答]
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- 36歳の女性。乏尿と浮腫とを主訴に来院した。 2週前に発熱と咽頭痛とが出現した。昨日から尿量が減少し、全身に浮腫が出現してきた。頭痛も伴うようになったため受診した。
- 体温36.0℃。脈拍72/分、整。血圧160/100mmHg。呼吸数18/分。
- 尿所見:蛋白1+、潜血3+、沈渣に赤血球多数/1視野。血液所見:赤血球400万、 Hb12.6g/dl、 Ht34%、白血球6,600、血小板22万。血液生化学所見:アルブミン4.2g/dl、尿素窒素30mg/dl、クレアチニン1.2mg/dl、総コレステロール220mg/dl。入院後7日に施行した腎生検のPAS染色標本(別冊No. 26A)と電子顕微鏡写真(別冊No. 26B)とを別に示す。
- この患者の検査所見として考えられるのはどれか。 2つ選べ。
[正答]
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