英: granulocyte and monocyte adsorption apheresis GCAP
同: GCAP療法？
関: 顆粒球除去カラム？

概念

血液を体外に引き出し、顆粒球・単球を選択的に除去して体内に戻す治療
循環時間は約60分

1度の活動期につき潰瘍性大腸炎の治療としては10回または11回まで、クローン病の治療では治療スケジュールは週一回、10回。

参考

1. 株式会社JIMRO

http://www.jimro.co.jp/ibd/13gcap_guidebook/2_kekkyuseibun_zyokyo.html

http://www.jimro.co.jp/ibd/09gcap/gcap.htm

-GCAP

UpToDate Contents

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1. 顆粒球輸血 granulocyte transfusions
2. 好中球二次顆粒欠損症 neutrophil specific granule deficiency
3. 敗血症に対する治験剤および無効剤 investigational and ineffective therapies for sepsis
4. 骨髄造血の制御 regulation of myelopoiesis
5. 小児および思春期における好中球減少症の概要 overview of neutropenia in children and adolescents

Japanese Journal

腎移植後CMV感染に対する顆粒球吸着療法の臨床効果

日本臨床腎移植学会雑誌 = Journal of Japanese Society for Clinical Renal Transplantation 2(2), 195-198, 2014-12
NAID 40020446553

顆粒球吸着療法(GCAP)を行うも短期間で再燃した潰瘍性大腸炎の一例

山梨透析研究会会誌 32, 61-63, 2014-03
NAID 40020200688

2.標準的顆粒球吸着療法と単針顆粒球除去療法の比較(一般演題,日本アフェレシス学会第33回北海道地方会抄録)

日本アフェレシス学会雑誌 33(1), 65, 2014-02-28
NAID 110009804264

アルコール性肝炎重症度スコアの有用性の検証と治療介入による予後への影響についての検討

肝臓 55(1), 22-32, 2014-01
NAID 40019950419

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★リンクテーブル★

リンク元	「クローン病」「潰瘍性大腸炎」「GCAP」
関連記事	「顆粒」「顆粒球」「法」「療法」

「クローン病」

　　[★]

英: Crohn disease, Crohn's disease
同: Crohn病; 限局性回腸炎 regional ileitis、回腸末端炎、終末回腸炎 terminal ileitis
関: 潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease

first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
see also 消化器系チュートリアルの材料.xls

まとめ

特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)

比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature	Crohn Disease (Small intestine)	Crohn Disease (Colon)	Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region	Ileum ± colon†	Colon ± ileum	Colon only
Distribution	Skip lesions	Skip lesions	Diffuse
Stricture	Early	Variable	Late/rare
Wall appearance	Thickened	Variable	Thin
Dilation	No	Yes	Yes
Microscopic
Pseudopolyps	None to slight	Marked	Marked
Ulcers	Deep, linear	Deep, linear	Superficial
Lymphoid reaction	Marked	Marked	Mild
Fibrosis	Marked	Moderate	Mild
Serositis	Marked	Variable	Mild to none
Granulomas	Yes (40% to 60%)	Yes (40% to 60%)	No
Fistulas/sinuses	Yes	Yes	No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption	Yes	Yes, if ileum	No
Malignant potential	Yes	Yes	Yes
Response to surgery‡	Poor	Fair	Good

概念

原因不明の炎症性疾患
腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

病型

病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)

頻度：小腸大腸型＞小腸型＞＞大腸型

病理

全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成

クローン病	腸結核	腸管ベーチェット病
縦走潰瘍	輪状潰瘍	打ち抜き状潰瘍
敷石像	帯状潰瘍	下掘れ状潰瘍

病因

遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など)　→　免疫異常　→　腸管に慢性炎症性変化

症状

主要症状：腹痛、下痢、発熱、体重減少　←　水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血

合併症

1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
2. 消化管外合併症

(a)血液：貧血、低蛋白血症
(b)関節：関節炎、強直性脊椎炎
(c)皮膚：口腔内アフタ、結節性紅斑、壊死性膿皮症
(d)　　：多形滲出性紅斑
(e)眼　：虹彩炎、ぶどう膜炎
(f)栄養代謝：成長障害、微量元素欠乏、ビタミン欠乏
(g)アミロイドーシスなど
(h)悪性腫瘍：腸癌など　←　悪性腫瘍は潰瘍性大腸炎の方が頻度が高い
(i)そのほか：原発性硬化性胆管炎

続発症

ビタミンK欠乏症

検査

腹部単純X線写真：イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
上部消化管内視鏡
下部消化管内視鏡
小腸造影：小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
腹部造影CT：TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
注腸造影：大腸病変の描出

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診断

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(1)

臨床所見

消化管病変

腸病変

　　（a）縦走潰瘍(注1)

　　（b）敷石像(注2)

　　（c）腸管の狭小，狭窄

　　（d）非連続性又は区域性病変(いわゆるskip lesion)

　　（e）内瘻(腸-腸瘻，腸-膀胱瘻，直腸-腟瘻など)

　　（f）外瘻(腸-皮膚瘻)

　　（g）不整形潰瘍

　　（h）多発アフタ(注3)

肛門病変

　　（a）難治性痔瘍

　　（b）肛門周囲膿瘍

　　（c）裂肛

　　（d）潰瘍

　　（e）肛門皮垂(skip tag)など

胃・十二指腸病変

　　（a）多発アフタ

　　（b）潰瘍

　　（c）狭窄など

　　（d）敷石像など

消化管外病変

　　血液：貧血，低蛋白血症

　　関節：腸性関節炎，強直性脊椎炎

　　皮膚：口内アフタ，結節性紅斑，壊死性膿皮症，多形滲出性紅斑など

　　眼：虹彩炎，ぶどう膜炎など

　　栄養代謝：成長障害，微量元素欠乏，ビタミン欠乏(ビタミンB12，葉酸など)，アミロイドーシスなど

　　悪性腫瘍：腸癌など

　　その他：原発性硬化性胆管炎

病理学的所見

切除標本肉眼所見

　　縦走潰瘍(注1)

　　敷石像(注2)

切除標本組織所見

　　非乾酪性類上皮細胞肉芽腫(局所リンパ節にもみられることがある)(注4)

　　全層性炎症(注5)

　　裂溝

　　潰瘍

生検組織所見

　　非乾酪性類上皮細胞肉芽腫(注4)

--------------------------------------------------------------------------------

(注1)腸管の腸軸方向に4～5cm以上の長さを有する潰瘍で活動期潰瘍では，近傍に炎症性ポリープや敷石像を伴うことが多い。虚血性大腸炎で縦走潰瘍を認めることがあるが，炎症性ポリポーシスや敷石像を伴うことは稀である。潰瘍性大腸炎で縦走潰瘍を認めることがあるが，その周辺粘膜は潰瘍性大腸炎に特徴的な所見を呈する。

(注2)縦走潰瘍とその周辺小潰瘍間の大小不同の密集した粘膜隆起であり，密在した炎症性ポリポーシスもこれに含める。虚血性大腸炎の場合，肉眼標本上で浮腫や残存粘膜等が敷石像類似の所見を呈することがあるが，その高さは低く，発赤調が強い。

(注3)クローン病では縦列することがある。

(注4)非乾酪性類上皮細胞肉芽腫は腸結核でも認められることがある。

(注5)主にリンパ球からなる集簇巣が消化管壁全層にみられるもの。

--------------------------------------------------------------------------------

診断の基準

（１）主要所見

　　A. 縦走潰瘍

　　B. 敷石像

　　C. 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫

（２）副所見

　　a. 縦列する不整形潰瘍又はアフタ

　　b. 上部消化管と下部消化管の両者に認められる不整形潰瘍又はアフタ

確診例　１主要所見のA又はBを有するもの(注6，7)。

　　　　２主要所見のCと副所見のいずれか１つを有するもの。

疑診例　１副所見のいずれかを有するもの(注8)。

　　　　２主要所見のCのみを有するもの(注9)。

　　　　３主要所見のA又はBを有するが虚血性大腸炎，潰瘍性大腸炎と鑑別ができないもの。

--------------------------------------------------------------------------------

(注6)縦走潰瘍のみの場合，虚血性大腸炎や潰瘍性大腸炎を除外することが必要である。

(注7)敷石像のみの場合，虚血性大腸炎を除外することが必要である。

(注8)副所見bのみで疑診とした場合は同所見が3カ月恒存することが必要である。

(注9)腸結核などの肉芽腫などを有する炎症性疾患を除外することが必要である。

--------------------------------------------------------------------------------

鑑別診断

IMD

潰瘍性大腸炎、腸結核、ベーチェット病、単純性腸潰瘍、虚血性大腸炎、感染性腸炎、薬物性腸炎、アミロイドーシス

治療

YN.A-66

	クローン病	潰瘍性大腸炎
病因？？？	炎症反応亢進	免疫応答の異常
寛解導入	栄養療法
	5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)	5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
	ステロイド	ステロイド
	抗TNF-α抗体
	シプロフロキサシン、メトロニダゾール	ATM療法
	顆粒球吸着療法(白血球除去療法)	顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
		免疫抑制薬
緩解維持	在宅経腸栄養法	無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
	5-アミノサリチル酸
	免疫抑制薬
外科	狭窄、難治性痔瘻	大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

外科療法

狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
腸切除の後遺症：吸収障害(脂肪＞蛋白＞糖)、[回盲部切除]胆汁酸・ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入？)

USMLE

Q book p.290

参考

1.

http://homepage3.nifty.com/mickeym/No.101_200/163kuro.html

2. 病理学コア UC

http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html

3. 株式会社JIMRO　IBDの診断と治療

http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm

4. クローン病の治療指針　活動期の治療2010

http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2/

5. クローン病注腸造影

アフタ病変

http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion

縦走潰瘍

http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion

偽ポリープ

http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm

国試

103D037、101E019、101E020、101E021

「潰瘍性大腸炎」

　　[★]

英: ulcerative colitis, UC
ラ: colitis gravis, colitis chronica gravis, colitis ulcerosa
関: 炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease、クローン病、難病

まとめ

(免疫応答の異常？)大腸粘膜までを侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症である。長期にわたって増悪寛解を繰り返す特定疾患治療研究事業の対象疾患である。男女差無く、若年者(25歳)と中年(50歳)に多い。病変は全大腸、左側結腸、もしくは直腸を侵す物に分類されるが、全大腸型が最も多い。症状は「下痢、血便、腹痛」が中心であり、発熱、体重減少、貧血などの全身症状も伴う。重症度は下痢、血便、発熱、脈拍、ヘモグロビン、血沈が指標となる。合併症としては、中毒性巨大結腸症、原発性硬化性胆管炎、壊疽性膿皮症、結節性紅斑、強直性脊椎炎、口内アフタなどがある。血液検査では炎症所見(CRP,WBC,ESR上昇)が認められる。注腸造影検査ではハウストラの消失、鉛管状の結腸が、また内視鏡検査では、連続病変、粘膜血管の不明瞭化、シュードポリープが認められる。組織像では粘膜下層までの炎症像、陰窩膿瘍がみられる。治療はサラゾスルファピリジン、メサラジン、ステロイド、免疫抑制剤、ATM療法などがある。手術療法は中毒性巨大症、穿孔・出血、大腸癌合併の時に適応となる。長期的には大腸癌のリスクが高くフォローが必要である。

概念

大腸粘膜を侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症
粘膜下組織まで炎症が見られる
特定疾患治療研究事業の対象疾患である。

疫学

日本では、1年間人口10万人対0.3人前後
30歳以下の成人に多い。

病因

反復する細菌感染？

症状

急性・慢性に発症し、寛解と再発を繰り返す。
下痢、血便、腹痛
食欲不振、体重減少、易疲労感

合併症

腸管症状

腸管出血・穿孔・狭窄・膿瘍・瘻孔形成、貧血、低蛋白血症。重大なものは中毒性巨大結腸症と大腸癌
中毒性巨大結腸症

腸管の運動低下のために拡張をきたした状態。腹部は腸管拡張により膨隆し、腸管運動は減少または消失。

大腸癌

若年発症、全大腸型、10年以上の長期経過例で発生頻度が高い。
低分化癌が多い　⇔　(通常の大腸癌は高分化癌が多い)

腸管外症状

皮膚粘膜系：壊疽性膿皮症、結節性紅斑　←最も多い
肝：脂肪肝、肝硬変、胆管周囲炎
膵：膵炎、高アミラーゼ血症
関節：強直性脊椎炎
泌尿生殖系：尿路結石
橋本病
大動脈炎症候群

検査

赤沈、CRP　上昇
白血球　基準値以上
赤血球　基準値以下
血清総蛋白　基準値以下

内視鏡

血管透見像消失
細顆粒状
偽ポリポーシス像

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注腸検査

ハウストラの消失

生検

陰窩膿瘍

診断

臨床的重症度分類

参考1

	軽症	中等症	重症	分布	関連
1) 排便回数	≦4回	重症と軽症との中間	≧6回	腸管症状
2) 顕血便	（＋）～（－）		（＋＋＋）	腸管症状
3) 発熱	＜37.5℃		≧37.5℃	全身症状	炎症
4) 頻脈	＜90/分		≧90/分		3)発熱,4)貧血による。
5) 貧血	＞Hb 10g/dl		≦Hb 10g/dl		炎症あるいは2)血便による
6) 赤沈	正常		≧30 mm/h		炎症

軽症	軽症項目全て満たす
重症	( 1 and 2 ) and ( 3 or 4 ) ) and (6項目のうち4項目以上)

1,2は直腸の症状、3,4は全身症状、5は血便による貧血症状、6は炎症の程度を反映。

鑑別疾患

感染性腸炎(細菌性赤痢、アメーバ赤痢、日本住血吸虫症、大腸結核、キャンピロバクター腸炎など)、放射線照射性大腸炎、虚血性大腸炎、薬剤性大腸炎、クローン病、腸型ベーチェット、リンパ濾胞増殖症

治療

YN.A-66

	クローン病	潰瘍性大腸炎
病因？？？	炎症反応亢進	免疫応答の異常
寛解導入	栄養療法
	5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)	5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン)
	ステロイド	ステロイド
	抗TNF-α抗体
	シプロフロキサシン、メトロニダゾール	ATM療法
	顆粒球吸着療法(白血球除去療法)	顆粒球吸着療法(白血球除去療法)
		免疫抑制薬
緩解維持	在宅経腸栄養法	無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン)
	5-アミノサリチル酸
	免疫抑制薬
外科	狭窄、難治性痔瘻	大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化

予後

潰瘍性大腸炎とクローン病の比較

Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
Feature	Crohn Disease (Small intestine)	Crohn Disease (Colon)	Ulcerative Colitis
Macroscopic
Bowel region	Ileum ± colon†	Colon ± ileum	Colon only
Distribution	Skip lesions	Skip lesions	Diffuse
Stricture	Early	Variable	Late/rare
Wall appearance	Thickened	Variable	Thin
Dilation	No	Yes	Yes
Microscopic
Pseudopolyps	None to slight	Marked	Marked
Ulcers	Deep, linear	Deep, linear	Superficial
Lymphoid reaction	Marked	Marked	Mild
Fibrosis	Marked	Moderate	Mild
Serositis	Marked	Variable	Mild to none
Granulomas	Yes (40% to 60%)	Yes (40% to 60%)	No
Fistulas/sinuses	Yes	Yes	No
Clinical
Fat/vitamin malabsorption	Yes	Yes, if ileum	No
Malignant potential	Yes	Yes	Yes
Response to surgery‡	Poor	Fair	Good