UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 白血球増多症および白血球症 hyperleukocytosis and leukostasis
- 2. 再発性または難治性の慢性リンパ性白血病の治療 treatment of relapsed or refractory chronic lymphocytic leukemia
- 3. 治療的血漿交換の処方および手技 prescription and technique of therapeutic plasma exchange
- 4. 成人におけるフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ芽球性白血病に対する導入療法 induction therapy for philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia in adults
- 5. 好酸球増加症候群の治療 treatment of the hypereosinophilic syndromes
Japanese Journal
- 白血球除去療法が奏効した膿疱性乾癬 (特集 乾癬)
- 古川 紗綾佳,今井 康友,上田 英一郎
- 皮膚科の臨床 54(10), 1337-1340, 2012-10
- NAID 40019458369
- 白血球除去療法(LCAP)による関節リウマチ患者血清蛋白質の変化
- 江城 久子
- 中部日本整形外科災害外科学会雑誌. 中部日本整形外科災害外科学会抄録 55(3), 451-459, 2012-05-01
- NAID 10030775440
Related Links
- リウマチ患者さん向けLCAP情報サイト。リウマチ患者さんへのLCAP療法の説明、シュミレーション、病院検索などの情報を掲載しています。LCAP療法（白血球除去療法）とは、関節リウマチの炎症に関わる活性化した白血球を除去する治療法 ...
- 血液中の白血球を取り除く治療法、白血球除去療法（LCAP）の概要のご紹介。旭化成メディカル ... 白血球除去療法（LCAP）とは、血液透析と類似のシステムにて血液を体外循環させ、末梢血液中の炎症や免疫機能の悪循環に関与する ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「クローン病」「潰瘍性大腸炎」 |
| 関連記事 | 「白血球」「血球」「法」「白血球除去」「除去療法」 |
「クローン病」
- 英
- Crohn disease, Crohn's disease
- 同
- Crohn病
- 限局性回腸炎 regional ileitis、回腸末端炎、終末回腸炎 terminal ileitis
- 関
- 潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
- first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
- see also 消化器系チュートリアルの材料.xls
まとめ
- 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)
比較
| Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis* | |||
| Feature | Crohn Disease (Small intestine) |
Crohn Disease (Colon) |
Ulcerative Colitis |
| Macroscopic | |||
| Bowel region | Ileum ± colon† | Colon ± ileum | Colon only |
| Distribution | Skip lesions | Skip lesions | Diffuse |
| Stricture | Early | Variable | Late/rare |
| Wall appearance | Thickened | Variable | Thin |
| Dilation | No | Yes | Yes |
| Microscopic | |||
| Pseudopolyps | None to slight | Marked | Marked |
| Ulcers | Deep, linear | Deep, linear | Superficial |
| Lymphoid reaction | Marked | Marked | Mild |
| Fibrosis | Marked | Moderate | Mild |
| Serositis | Marked | Variable | Mild to none |
| Granulomas | Yes (40% to 60%) | Yes (40% to 60%) | No |
| Fistulas/sinuses | Yes | Yes | No |
| Clinical | |||
| Fat/vitamin malabsorption | Yes | Yes, if ileum | No |
| Malignant potential | Yes | Yes | Yes |
| Response to surgery‡ | Poor | Fair | Good |
概念
- 原因不明の炎症性疾患
- 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
- 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
病型
- 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
- 頻度：小腸大腸型＞小腸型＞＞大腸型
病理
- 全層に及ぶ縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
| クローン病 | 腸結核 | 腸管ベーチェット病 |
| 縦走潰瘍 | 輪状潰瘍 | 打ち抜き状潰瘍 |
| 敷石像 | 帯状潰瘍 | 下掘れ状潰瘍 |
病因
- 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化
症状
- 主要症状：腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
- 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血
合併症
- 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
- 2. 消化管外合併症
続発症
検査
- 腹部単純X線写真：イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
- 上部消化管内視鏡
- 下部消化管内視鏡
- 小腸造影：小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
- 腹部造影CT：TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
- 注腸造影：大腸病変の描出
診断
鑑別診断
- IMD
治療
YN.A-66
| クローン病 | 潰瘍性大腸炎 | |
| 病因？？？ | 炎症反応亢進 | 免疫応答の異常 |
| 寛解導入 | 栄養療法 | |
| 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | |
| ステロイド | ステロイド | |
| 抗TNF-α抗体 | ||
| シプロフロキサシン、メトロニダゾール | ATM療法 | |
| 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | |
| 免疫抑制薬 | ||
| 緩解維持 | 在宅経腸栄養法 | 無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン) |
| 5-アミノサリチル酸 | ||
| 免疫抑制薬 | ||
| 外科 | 狭窄、難治性痔瘻 | 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化 |
外科療法
USMLE
- Q book p.290
参考
- 1.
- 2. 病理学コア UC
- 3. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
- 4. クローン病の治療指針 活動期の治療2010
- 5. クローン病 注腸造影
- アフタ病変
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
- 縦走潰瘍
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
- 偽ポリープ
- http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm
国試
「潰瘍性大腸炎」
- 英
- ulcerative colitis, UC
- ラ
- colitis gravis, colitis chronica gravis, colitis ulcerosa
- 関
- 炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease、クローン病、難病
まとめ
- (免疫応答の異常？)大腸粘膜までを侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症である。長期にわたって増悪寛解を繰り返す特定疾患治療研究事業の対象疾患である。男女差無く、若年者(25歳)と中年(50歳)に多い。病変は全大腸、左側結腸、もしくは直腸を侵す物に分類されるが、全大腸型が最も多い。症状は「下痢、血便、腹痛」が中心であり、発熱、体重減少、貧血などの全身症状も伴う。重症度は下痢、血便、発熱、脈拍、ヘモグロビン、血沈が指標となる。合併症としては、中毒性巨大結腸症、原発性硬化性胆管炎、壊疽性膿皮症、結節性紅斑、強直性脊椎炎、口内アフタなどがある。血液検査では炎症所見(CRP,WBC,ESR上昇)が認められる。注腸造影検査ではハウストラの消失、鉛管状の結腸が、また内視鏡検査では、連続病変、粘膜血管の不明瞭化、シュードポリープが認められる。組織像では粘膜下層までの炎症像、陰窩膿瘍がみられる。治療はサラゾスルファピリジン、メサラジン、ステロイド、免疫抑制剤、ATM療法などがある。手術療法は中毒性巨大症、穿孔・出血、大腸癌合併の時に適応となる。長期的には大腸癌のリスクが高くフォローが必要である。
概念
- 大腸粘膜を侵し、びらんや潰瘍を形成する原因不明のびまん性非特異性炎症
- 粘膜下組織まで炎症が見られる
- 特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
疫学
- 日本では、1年間人口10万人対0.3人前後
- 30歳以下の成人に多い。
病因
- 反復する細菌感染？
症状
- 急性・慢性に発症し、寛解と再発を繰り返す。
- 下痢、血便、腹痛
- 食欲不振、体重減少、易疲労感
合併症
腸管症状
- 腸管出血・穿孔・狭窄・膿瘍・瘻孔形成、貧血、低蛋白血症。重大なものは中毒性巨大結腸症と大腸癌
- 中毒性巨大結腸症
- 腸管の運動低下のために拡張をきたした状態。腹部は腸管拡張により膨隆し、腸管運動は減少または消失。
- 若年発症、全大腸型、10年以上の長期経過例で発生頻度が高い。
- 低分化癌が多い ⇔ (通常の大腸癌は高分化癌が多い)
腸管外症状
検査
- 赤沈、CRP 上昇
- 白血球 基準値以上
- 赤血球 基準値以下
- 血清総蛋白 基準値以下
内視鏡
- 血管透見像消失
- 細顆粒状
- 偽ポリポーシス像
注腸検査
- ハウストラの消失
生検
- 陰窩膿瘍
診断
臨床的重症度分類
- 参考1
| 軽症 | 中等症 | 重症 | 分布 | 関連 | |
| 1) 排便回数 | ≦4回 | 重症と軽症との中間 | ≧6回 | 腸管症状 | |
| 2) 顕血便 | （＋）～（－） | （＋＋＋） | |||
| 3) 発熱 | ＜37.5℃ | ≧37.5℃ | 全身症状 | 炎症 | |
| 4) 頻脈 | ＜90/分 | ≧90/分 | 3)発熱,4)貧血による。 | ||
| 5) 貧血 | ＞Hb 10g/dl | ≦Hb 10g/dl | 炎症あるいは2)血便による | ||
| 6) 赤沈 | 正常 | ≧30 mm/h | 炎症 | ||
| 軽症 | 軽症項目全て満たす | ||||
| 重症 | ( 1 and 2 ) and ( 3 or 4 ) ) and (6項目のうち4項目以上) | ||||
- 1,2は直腸の症状、3,4は全身症状、5は血便による貧血症状、6は炎症の程度を反映。
鑑別疾患
治療
- YN.A-66
| クローン病 | 潰瘍性大腸炎 | |
| 病因？？？ | 炎症反応亢進 | 免疫応答の異常 |
| 寛解導入 | 栄養療法 | |
| 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | 5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン、小: メサラジン) | |
| ステロイド | ステロイド | |
| 抗TNF-α抗体 | ||
| シプロフロキサシン、メトロニダゾール | ATM療法 | |
| 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | 顆粒球吸着療法(白血球除去療法) | |
| 免疫抑制薬 | ||
| 緩解維持 | 在宅経腸栄養法 | 無治療～5-アミノサリチル酸(大: サラゾスルファピリジン) |
| 5-アミノサリチル酸 | ||
| 免疫抑制薬 | ||
| 外科 | 狭窄、難治性痔瘻 | 大出血、狭窄、穿孔、中毒性巨大結腸症、癌化 |
予後
潰瘍性大腸炎とクローン病の比較
| Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis* | |||
| Feature | Crohn Disease (Small intestine) |
Crohn Disease (Colon) |
Ulcerative Colitis |
| Macroscopic | |||
| Bowel region | Ileum ± colon† | Colon ± ileum | Colon only |
| Distribution | Skip lesions | Skip lesions | Diffuse |
| Stricture | Early | Variable | Late/rare |
| Wall appearance | Thickened | Variable | Thin |
| Dilation | No | Yes | Yes |
| Microscopic | |||
| Pseudopolyps | None to slight | Marked | Marked |
| Ulcers | Deep, linear | Deep, linear | Superficial |
| Lymphoid reaction | Marked | Marked | Mild |
| Fibrosis | Marked | Moderate | Mild |
| Serositis | Marked | Variable | Mild to none |
| Granulomas | Yes (40% to 60%) | Yes (40% to 60%) | No |
| Fistulas/sinuses | Yes | Yes | No |
| Clinical | |||
| Fat/vitamin malabsorption | Yes | Yes, if ileum | No |
| Malignant potential | Yes | Yes | Yes |
| Response to surgery‡ | Poor | Fair | Good |
参考
- 1. 株式会社JIMRO IBDの診断と治療
- 2. ガイドライン
- http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/5/0029_G0000120_CQ.html
- http://minds.jcqhc.or.jp/stc/0029/1/0029_G0000071_GL.html
- 3. 潰瘍性大腸炎 - 難病情報センター
- 4. 認定基準
- x. まんが
国試
「白血球」
- 英
- leukocyte, leucocyte (Z), white blood cell (Z), WBC, white corpuscle, white cell
- 関
- 赤血球、血球、血液
白血球
基準値
- 4000-9000 (/μl) (2007前期解剖学授業プリント)
- 異常値の出るメカニズム第5版
- 5000- 8400 (/μl) (健常者の2/3)
- 4500-11000 (/μl) (95%範囲)
年齢との関連
- 新生児期>幼児期>成人期(20歳までに成人値)
- 妊婦でも増加(妊娠#妊娠による変化)
生理的な変動
- 精神的ストレス↑ → 交感神経の刺激により好中球の血管壁遊離が促進されるため
- 午前↓、午後↑
基準値
| 07解 | 異メ | 流マ | HIM.A-1 | ||||
| 顆粒球 | 好中球 | 桿状核球 | 40～70 | 44～66 | 40～60 | 4～14 | 0～5 |
| 分葉核球 | 43～59 | 40～70 | |||||
| 好酸球 | 2～4 | 0～ 4 | 2～4 | 0～6 | |||
| 好塩基球 | 0～2 | 0～0.5 | 0～2 | 0～2 | |||
| 無顆粒球 | リンパ球 | 25～40 | 30～38 | 26～40 | 20～50 | ||
| 単球 | 3～6 | 0～ 5 | 3～6 | 4～8 | |||
- 07解: 2007前期解剖学授業プリント
- 異メ: 異常値の出るメカニズム第5版 p.91
- 流マ: 流れが分かる実践検査マニュアル上巻 p.10
血管外滲出 extravasation (SMB.37 BPT.37)
(margination)
- 1. 赤血球は軽く早く流れるので血管の中央をながれ、白血球は血管のへりを流れている
(rolling)
- 2. IL-1, TNFで血管内皮細胞が活性化し、血管内腔にE-selectinを発現する
- 3. P-selectinはヒスタミンやトロンビンの働きにより、血管内腔に発現する
- 4. 白血球と血管内皮細胞の接着分子で接着することで、白血球がrollingを始める
- 3. 次第にselectinによる接着はdown regulateされる
(adheresion & arrested)
- 4. 炎症部位から出されたケモカインが血管内皮細胞の表面ののペプチドグリカンに結合し、白血球に提示される
- 5. 白血球表面のインテグリンが活性化し、血管内皮細胞のICAM-1, VCAM-1と強く結合する
(transmigration)
| 血管内皮細胞 | 白血球 | |
| Rolling | ||
| E-selectin | － | 糖鎖(SLex) |
| P-selectin | － | 糖鎖 |
| 糖鎖(GlyCAM-1)(=CD34) | － | L-selectin |
| Adhestion | ||
| ICAM-1 | － | LFA-1 integlin(CD11a/CD18), Mac-1 integlin(CD11b/CD18) |
| VCAM-1 | － | VLA-1 integlin |
| transmigration | ||
| PECAM-1(CD31) | － | PECAM-1(CD31) |
白血球の染色
- 好酸性：赤く染まる→ヘモグロビン
- 好塩基性：青く染まる→リボソーム、核内のヒストン蛋白
- 好酸性でも好塩基性でもない：淡いピンクに染まる
- MPO myeloperoxidase反応（染色）
- MPOをもつ：顆粒球（前骨髄球～分葉核球）、単球（前単球～単球）
- MPOをもたない：リンパ球系細胞
- 好中球：長鎖エステルを分解
- 単球：短鎖エステルを分解
関節液
- 炎症 感染
- 200 2000 20000
- 500 5000 50000
臨床関連
- LAD(leukocyte adhesion deficiency)症候群 (SMB.37)
- 白血球のインテグリンが欠損または減少する先天性疾患
- 反復性の細菌皮膚感染
- SIRSの診断基準：＜4,000/ul or ＞12,000/ul
「血球」
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
- 下図の値から算出。
| 個数(/ul) | 個数(/ul) | 個数(%) | ||
| 赤血球 | 男：500万 女：450万 |
5000000 | 95.1 | |
| 白血球 |
5000-10000 | 7500 | 0.1 | |
| 血小板 |
15万-35万 | 250000 | 4.8 |
| 血球 | 直径(μm) |
| 前赤芽球 | 14～19 |
| 好塩基性赤芽球 | 12～17 |
| 多染性赤芽球 | 10～15 |
| 正染性赤芽球 | 8～12 |
| 赤血球 | 7～8.5 |
| 骨髄芽球 | 12～20 |
| 前骨髄球 | 16～23 |
| 骨髄球 | 12～20 |
| 後骨髄球 | 12～18 |
| 杆状核(好中球) | 10～18 |
| 分節核(好中球) | 10～16 |
| 分節核(好酸球) | 13～18 |
| 分節核(好塩基球) | 12～16 |
| リンパ芽球 | 11～18 |
| リンパ球 | 7～16 |
| 形質球 | 10～20 |
| 異形リンパ球 | 15～30 |
| 単球 | 13～21 |
| 巨核球(骨髄巨核球) | 35～160 |
| 血小板 | 2～4 |
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
| 赤血球 | 単球 | 好酸球 | 好中球 | 好塩基球 | リンパ球 | |
| 大きさ | 7～8μm | 12～20μm | 10～15μm | 10～13μm | 9～12μm | 7～15μm |
| 赤血球と比べた大きさ | －－－－－－ | かなり大きい | 2倍以上 | 約2倍 | 2倍弱 | 小リンパ球は同じ程度 |
| 細胞質 | アズール顆粒。 広く不規則な突起 |
橙赤色の粗大円形顆粒 | 暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒 |
赤紫色の大小不同の顆粒 | 狭く淡い青色 | |
| 核 | くびれ有り | 2葉、眼鏡型 | 桿状好中球 分葉好中球 |
格の上にも顆粒あり | 球形 | |
- 核小体
- クロマチン
- 細胞質
- 顆粒