- 英
- Marie-Struempell disease
- 関
- 強直性脊椎炎
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- 英
- ankylosing spondylitis AS
- 同
- リウマチ性脊椎炎、ベヒテレフ病、マリー-シュトリュンペル病 Marie-Struempell disease
- 関
- 血清反応陰性脊椎関節症
概念
- リウマトイド因子陰性で脊椎と仙腸関節が侵される疾患。
原因
疫学
- 発生頻度は0.04%程度で家族内発生が多い。
- 好発年齢:10歳台後半~20歳代台
- 男女比:90%男性。 男:女=9:1-5:1
病態
- 靭帯付着部などの関節辺縁に限局した骨炎が生じ、軟骨下骨や線維軟骨が肉芽組織に置換され、炎症が収まるのに伴いこの肉芽組織が骨化し、骨強直を来す。
- 踵骨部・坐骨結節に腱付着部症、仙腸関節である。
症状
- 腰痛、殿部や背部の痛み。
- 運動制限
- 深呼吸時の胸痛、関節痛、アキレス腱痛
合併症
検査
血液検査
- リウマチ因子:陰性
- HLA-B27:90%の症例で陽性
- 赤沈:亢進
X線像
- 初期は仙腸関節部の両側性の辺縁不整。びらんが出現すると関節裂隙が開大して見える。次いで、びらんの周辺に硬化像が認められ、関節裂隙は狭小化し、最終的に硬直に至る(骨性強直)。
- 脊椎:前縦靭帯の椎体付着部からの骨化(椎体骨棘形成 syndesmophyte) → 側面像での椎体の方形化 squaring → 竹様脊柱 bamboo spine
診断
診断基準(東京都特殊疾病(難病)息者診断手引き, 1990年)
- 1.腰痛(最低3カ月以上,運動で軽快し,安静による効果なし)
- 2.腰椎の可動制限(失状および前額面)
-
- 後腸骨棟の高さで,垂直に測定した10cmの間隔が前屈で何cm伸延したかを計測:異常:5cm以下
- 腋窩正中腺状,任意に引かれた20cmの線が側屈で何cm伸延したかを計測:異常:5cm以下
- 胸郭拡張測定検査
- 第四肋間の高さで,最大呼気時の胸囲と最大吸気時の胸囲との差を計測:異常: 2.5cm以下
-
- (1)両側仙腸開節炎 2-3度
- (2)片側仙腸関節炎 3-4度
- 0度:正常
- 1度:疑い
- 2度:軽度(小さな限局性の侵食像や硬化像)
- 3度:中等度(侵食像や硬化像の拡大,関節裂隙狭小)
- 4度:強直
- 確実例:主要症状1. 2, 3のうち1項目以上+必要検査1の(1)
- 疑い例:主要症状なし+必要検査1の(1)あるいは(2)
- 付記: HLA-B27の成績を記載のこと
治療
- 運動療法
- 薬物療法:NSAIDs。DMARDsも使われうる。
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- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患
[★]
- 英
- bird、avian
- 関
- 鳥類
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