- 英
- iritis
- 関
- ぶどう膜炎
分類
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Japanese Journal
- 虹彩炎に伴う続発緑内障として加療されていたサイトメガロウイルス角膜内皮炎の2症例
- ぶどう膜炎を合併した家族性滲出性硝子体網膜症の1例
- 荒川 久弥/須藤 史子/能谷 紘子/堀 貞夫
- 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E265-E268, 2012-01-31
- … 11歳の女児のぶどう膜炎を合併した家族性滲出性硝子体網膜症の1例を報告する.両眼の虹彩炎で近医より紹介された.初診時、矯正視力(1.2)、両眼虹彩炎、微細な角膜後面沈着物を認めたが、虹彩結節は認めなかった.眼底は、右眼周辺に滲出斑と硝子体混濁を認めた.蛍光眼底造影検査では、右眼に網膜血管の直線化、途絶を認め、周辺部は無血管野を認めた.局所ステロイド点眼治療で経過観察中に、 …
- NAID 110008767989
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- 虹彩炎の原因について. 虹彩炎は、眼球の虹彩と水晶体が癒着を起こしてしまう事が 原因で起きる疾病です。 激しい目の痛みを感じたり、まぶしくて目を開いている事ができ なかったり、視力低下などの症状がありますが、放置しておくと失明する場合もあるほど の ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 30歳の男性。 2週前から続く発熱と両眼の霧視とを主訴に来院した。意識は清明。身長170cm、体重54kg。体温37.2℃。脈拍84/分、整。血圧144/72mmHg。呼吸数16/分。咽頭に異常を認めない。両側の頸部と左腋窩とに無痛性のリンパ節腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。細隙灯顕微鏡検査で両眼に虹彩炎を認める。眼底検査で両眼に真珠の首飾り状の硝子体混濁を認める。胸部エックス線写真(別冊No. 13)を別に示す。
- 診断に有用な血液検査項目はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [106I056]←[国試_106]→[106I058]
[★]
- 45歳の男性。左眼の視力低下を主訴に来院した。1か月前から左眼で中心が見にくく、物が小さく見えるようになった。矯正視力は右 1.2、左 0.9。左眼の眼底写真(別冊No. 12A)、蛍光眼底造影写真(別冊No. 12B)及び光干渉断層計(OCT)の結果(別冊No. 12C)を別に示す。
- この疾患について正しいのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [109I045]←[国試_109]→[109I047]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [108B033]←[国試_108]→[108B035]
[★]
[正答]
※国試ナビ4※ [100E029]←[国試_100]→[100E031]
[★]
- 英
- Crohn disease, Crohn's disease
- 同
- Crohn病
- 限局性回腸炎 regional ileitis、回腸末端炎、終末回腸炎 terminal ileitis
- 関
- 潰瘍性大腸炎、炎症性腸疾患 inflammatory bowel disease
- first aid step1 2006 p.113,140,276,280,283,326,427
- see also 消化器系チュートリアルの材料.xls
まとめ
- 特定疾患治療研究事業に含まれる疾患である(特定疾患)。消化管のあらゆる部位に非連続性に起こる原因不明・全層性の慢性肉芽腫性炎症疾患である。10歳後半から20歳代の若年者に多く、また男性に多い(男女比2:1)。病因は不明であるが、炎症反応の亢進であるかもしれない。病理学的にはリンパ球、形質細胞浸潤を伴う全層性炎症像がみられる。また、非乾酪性類上皮細胞肉芽腫が特徴的である。症状は腹痛、下痢、発熱、体重減少などあり、肛門病変(痔瘻や裂肛)が初発することがある。血液検査では炎症所見(WBC,CRP上昇、赤沈亢進)が見られ、貧血、低栄養の所見、またα1アンチトリプシン試験で異常となる。画像検査では、非連続性の病変が認められ、またアフタ状潰瘍、腸間膜付着側の縦列潰瘍、敷石像、瘻孔形成、肛門病変が認められる。治療は内科的治療が中心である。絶食、栄養療法(成分栄養剤による経腸栄養療法、経静脈栄養。小腸ok)、薬物療法(サラゾスルファピリジン(大腸only)、メサラジン(小腸・大腸ok)。ステロイド(栄養療法・5-アミノサリチル酸不応例)、インフリキシマブ、免疫抑制薬、顆粒球吸着療法(GCAP)が行われる。外科療法は狭窄、膿瘍、肛門病変に対して行われる。(SSUR.535 YN A-62)
比較
Table 15-10. Distinctive Features of Crohn Disease and Ulcerative Colitis*
|
Feature
|
Crohn Disease (Small intestine)
|
Crohn Disease (Colon)
|
Ulcerative Colitis
|
Macroscopic
|
Bowel region
|
Ileum ± colon†
|
Colon ± ileum
|
Colon only
|
Distribution
|
Skip lesions
|
Skip lesions
|
Diffuse
|
Stricture
|
Early
|
Variable
|
Late/rare
|
Wall appearance
|
Thickened
|
Variable
|
Thin
|
Dilation
|
No
|
Yes
|
Yes
|
Microscopic
|
Pseudopolyps
|
None to slight
|
Marked
|
Marked
|
Ulcers
|
Deep, linear
|
Deep, linear
|
Superficial
|
Lymphoid reaction
|
Marked
|
Marked
|
Mild
|
Fibrosis
|
Marked
|
Moderate
|
Mild
|
Serositis
|
Marked
|
Variable
|
Mild to none
|
Granulomas
|
Yes (40% to 60%)
|
Yes (40% to 60%)
|
No
|
Fistulas/sinuses
|
Yes
|
Yes
|
No
|
Clinical
|
Fat/vitamin malabsorption
|
Yes
|
Yes, if ileum
|
No
|
Malignant potential
|
Yes
|
Yes
|
Yes
|
Response to surgery‡
|
Poor
|
Fair
|
Good
|
概念
- 原因不明の炎症性疾患
- 腸壁全層に肉芽腫形成が見られる
- 小腸や大腸に縦走潰瘍、敷石像、アフタの形成
病型
- 病変の存在部位により分類(小腸型、小腸大腸型、大腸型、特殊型など)
- 頻度:小腸大腸型>小腸型>>大腸型
病理
病因
- 遺伝的因子 + 環境因子(食餌抗原や細菌、ウイルス感染など) → 免疫異常 → 腸管に慢性炎症性変化
症状
- 主要症状:腹痛、下痢、発熱、体重減少 ← 水様性下痢が一般的で血便が見られることは少ない(QB.A-142)
- 腹痛(臍周囲部および回盲部痛)、間欠性発熱、下痢、嘔吐、肛門部病変。体重減少、貧血
合併症
- 1. 消化管合併症:狭窄、瘻孔、痔瘻、肛門周囲膿瘍
- 2. 消化管外合併症
続発症
検査
- 腹部単純X線写真:イレウスを疑う症例ではニボーの確認のために重要。クローン病の確定診断にはやくにたたない。
- 上部消化管内視鏡
- 下部消化管内視鏡
- 小腸造影:小腸病変の評価。特に回腸末端の病変、程度、潰瘍、狭窄、瘻孔
- 腹部造影CT:TNFα阻害薬やステロイドを用いる際には、腹部から触知下腫瘤が腸管の癒着か、膿瘍の合併によるものかを評価する必要がある(QB.A-144)
- 注腸造影:大腸病変の描出
[show details]
[show details]
- 左:縦走潰瘍。右:cobble stone appearance
診断
[show details]
- (1)
臨床所見
消化管病変
- (a)縦走潰瘍(注1)
- (b)敷石像(注2)
- (c)腸管の狭小,狭窄
- (d)非連続性又は区域性病変(いわゆるskip lesion)
- (e)内瘻(腸-腸瘻,腸-膀胱瘻,直腸-腟瘻など)
- (f)外瘻(腸-皮膚瘻)
- (g)不整形潰瘍
- (h)多発アフタ(注3)
- (a)難治性痔瘍
- (b)肛門周囲膿瘍
- (c)裂肛
- (d)潰瘍
- (e)肛門皮垂(skip tag)など
- (a)多発アフタ
- (b)潰瘍
- (c)狭窄など
- (d)敷石像など
消化管外病変
- 血液:貧血,低蛋白血症
- 関節:腸性関節炎,強直性脊椎炎
- 皮膚:口内アフタ,結節性紅斑,壊死性膿皮症,多形滲出性紅斑など
- 眼:虹彩炎,ぶどう膜炎など
- 栄養代謝: 成長障害,微量元素欠乏,ビタミン欠乏(ビタミンB12,葉酸など),アミロイ ドーシスなど
- 悪性腫瘍:腸癌など
- その他:原発性硬化性胆管炎
病理学的所見
切除標本肉眼所見
- 縦走潰瘍(注1)
- 敷石像(注2)
切除標本組織所見
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫(局所リンパ節にもみられることがある)(注4)
- 全層性炎症(注5)
- 裂溝
- 潰瘍
生検組織所見
- 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫(注4)
- --------------------------------------------------------------------------------
- (注1)腸管の腸軸方向に4~5cm以上の長さを有する潰瘍で活動期潰瘍では,近傍に炎症性ポリープや敷石像を伴うことが多い。虚血性大腸炎で縦走潰瘍を認めることがあるが,炎症性ポリポーシスや敷石像を伴うことは稀である。潰瘍性大腸炎で縦走潰瘍を認めることがあるが,その周辺粘膜は潰瘍性大腸炎に特徴的な所見を呈する。
- (注2)縦走潰瘍とその周辺小潰瘍間の大小不同の密集した粘膜隆起であり,密在した炎症性ポリポーシスもこれに含める。虚血性大腸炎の場合,肉眼標本上で浮腫や残存粘膜等が敷石 像類似の所見を呈することがあるが,その高さは低く,発赤調が強い。
- (注3)クローン病では縦列することがある。
- (注4)非乾酪性類上皮細胞肉芽腫は腸結核でも認められることがある。
- (注5)主にリンパ球からなる集簇巣が消化管壁全層にみられるもの。
- --------------------------------------------------------------------------------
診断の基準
(1)主要所見
- A. 縦走潰瘍
- B. 敷石像
- C. 非乾酪性類上皮細胞肉芽腫
(2)副所見
- a. 縦列する不整形潰瘍又はアフタ
- b. 上部消化管と下部消化管の両者に認められる不整形潰瘍又はアフタ
-
- 確診例 1 主要所見のA又はBを有するもの(注6,7)。
- 2 主要所見のCと副所見のいずれか1つを有するもの。
-
- 疑診例 1 副所見のいずれかを有するもの(注8)。
- 2 主要所見のCのみを有するもの(注9)。
- 3 主要所見のA又はBを有するが虚血性大腸炎,潰瘍性大腸炎と鑑別ができないもの。
- --------------------------------------------------------------------------------
- (注6)縦走潰瘍のみの場合,虚血性大腸炎や潰瘍性大腸炎を除外することが必要である。
- (注7)敷石像のみの場合,虚血性大腸炎を除外することが必要である。
- (注8)副所見bのみで疑診とした場合は同所見が3カ月恒存することが必要である。
- (注9)腸結核などの肉芽腫などを有する炎症性疾患を除外することが必要である。
- --------------------------------------------------------------------------------
鑑別診断
- IMD
治療
YN.A-66
外科療法
- 狭窄、瘻孔形成、痔瘻の場合に適応となる。
- 腸切除の後遺症:吸収障害(脂肪>蛋白>糖)、[回盲部切除]胆汁酸・ビタミンB12の吸収不良、小腸内細菌異常増殖(結腸からの侵入?)
USMLE
参考
- http://jsp.umin.ac.jp/corepictures2007/09/c01/index.html
- http://www.jimro.co.jp/ibd/index_ibd.htm
- http://mimibukuro.org/cd/medical-guideline08/2/
- アフタ病変
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F14.expansion
- 縦走潰瘍
- http://www.ajronline.org/content/179/4/1029/F12.expansion
- 偽ポリープ
- http://rfs.acr.org/gamuts/data/images/ID1143.htm
国試
[★]
- 英
- juvenile idiopathic arthritis, JIA
- 同
- 若年性関節リウマチ juvenile rheumatoid arthritis JRA、小児特発性関節炎
- 関
- 関節リウマチ
概念
- 15歳以下の小児に発病する慢性関節リウマチである。成人の関節リウマチに比べて全身症状が強く、リウマチ因子陽性率が低い。
- 若年性関節リウマチには3病型有り、スチル病は小児の関節リウマチ、つまり若年性関節リウマチの亜型のことである。(REU.228)
- 若年性特発性関節炎という病名でまとめようというのが最近の流れ。(uptodate; Classification of juvenile arthritis (JRA/JIA))
病型
- 1. 多関節型:40%:慢性多発性関節炎をきたす
- 2. 単関節型:40%:関節炎症はせいぜい4つくらいまでの関節にとどまる。眼に虹彩炎/虹彩毛様体炎をきたし、抗核抗体(ANA)陽性例が多い。
- 3. 全身型 :20%:軽度の関節痛、著明な発熱、一過性のサーモンピンクの皮疹、リンパ節腫脹、脾腫、心外膜 →スチル病
症状
- 多関節型:
- 単関節型:虹彩毛様体炎が合併しやすい(SOP.220)
- 全身型 :
検査
- 多関節型:関節リウマチに似てMMP-3高値となる
- 単関節型:
- 全身型 :フェリチン上昇
若年性関節リウマチ診断の手引き
- 旧厚生省研究班,1981
- 1.6週間以上続く多関節炎
- 2.6週間未満の多関節炎(または単関節炎、少関節炎)の場合には次の1項目を伴うもの
- 3.下記疾患と確定したものは除外し、鑑別不能の場合は「疑い」とする
注意すべき点
- 1) 関節炎は移動性でなく、固定性であること。
- 2) リウマトイド疹とは直径 数 mm ~1cm の鮮紅色の紅斑で、発熱とともに出現し、下熱時に消退することもある。
- 3) 弛張熱とは、日差が3~4℃で、下降時は平熱またはそれ以下となることがあり、1週間以上続くこと。
- 4) リウマトイド因子(RAテスト)は、肝疾患や、他の自己免疫疾患でも陽性となることがある。
参考
- 1. 若年性特発性関節炎初期診療の手引き(2007年)
- http://www.wam.go.jp/wamappl/bb13gs40.nsf/0/358654b9c68ddf7a492572fa0025fab9/$FILE/20070614_1shiryou3.pdf
- http://mymed.jp/di/ifa.html
- http://www9.ocn.ne.jp/~ginzamed/ginzamed/tisiki/disease/answer/child_RA_diag.htm
- http://www.rheuma-net.or.jp/rheuma/rm120/kouza/jra.html
国試
[★]
- 英
- Crohn disease activity index, CDAI, Crohn's disease activity index, Crohn's Disease Activity Index
- 関
- クローン病、IOIBDスコア、クローン病活動度分類
#
|
評価内容
|
ウェイト(倍数)
|
*1.
|
過去1週間の軟便または下痢の回数
|
×5
|
*2.
|
過去1週間の腹痛 (腹痛の状態を毎日評価し、7日分を合計する) 0=なし、1=軽度、2=中等度、3=高度
|
×5
|
*3.
|
過去1週間の主観的な一般状態 (一般状態を毎日評価し7日分を合計する) 0=良好、1=軽度不良、2=不良、3=重症、4=激症
|
×7
|
*4.
|
患者が現在持っている下記項目の数 1) 関節炎/関節痛 2) 虹彩炎/ブドウ膜炎 3) 結節性紅斑/壊死性膿皮症/アフタ性口内炎 4) 裂肛、痔瘻または肛門周囲膿瘍 5) その他の瘻孔 6) 過去1週間100°F(37.8℃)以上の発熱
|
×20
|
*5.
|
下痢に対してlomoti(Lopemin)またはオピアトの服用 0=なし、1=あり
|
×30
|
*6.
|
腹部腫瘤 0=なし、2=疑い、5=確実にあり
|
×10
|
*7.
|
ヘマトクリット: 男(47-Ht) 女(42-Ht)
|
×6
|
*8.
|
体重:標準体重;100x(1-体重/標準体重)
|
×1
|
*CDAI 150以下:非活動期 450以上:非常に重症
|
[★]
- 英
- photophobia
- 同
- まぶしがり症
- 関
- 光感受性
[★]
- 英
- uveitis
- 同
- ブドウ膜炎
- 関
- ぶどう膜 uvea
病型
病因
- SOP.48
[★]
- 英
- iritis with reccurent hypopyon, recurrent iridocyclitis associated with sterile hypopyon
[★]
- 英
- hypopyon iritis
- 関
- 再発性前房蓄膿性虹彩炎
[★]
- 英
- iris (KH)
- 関
- 眼
発生
[★]
- 関
- 炎光、炎症