- HLA-B27は95％前後陽性
- HLA-B27陽性者が多く、脊椎炎や仙腸関節炎を生じることがある(SOR.228)
- 脊椎炎合併例では、HLA-B27陽性例が多いとされる(SOR.229)
WordNet
- the 2nd letter of the Roman alphabet (同)b
- the blood group whose red cells carry the B antigen (同)type_B, group B
- the 8th letter of the Roman alphabet (同)h
PrepTutorEJDIC
- hydrogenの化学記号
- 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/06/26 01:13:19」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 脊椎関節炎の病因 pathogenesis of spondyloarthritis
- 2. 成人における強直性脊椎炎およびX線所見による変化が認められない軸性脊椎関節炎の診断および鑑別診断 diagnosis and differential diagnosis of ankylosing spondylitis and non radiographic axial spondyloarthritis in adults
- 3. ヒト白血球抗原（HLA）：ロードマップ human leukocyte antigens hla a roadmap
- 4. 成人における強直性脊椎炎の臨床症状 clinical manifestations of ankylosing spondylitis in adults
- 5. 小児における脊椎関節症 spondyloarthropathy in children
English Journal
- Axial spondyloarthritis: thoughts about nomenclature and treatment targets.
- Braun J.SourceRheumazentrum Ruhrgebiet, Herne, Germany. j.braun@rheumazentrum-ruhrgebiet.de.
- Clinical and experimental rheumatology.Clin Exp Rheumatol.2012 Oct 16. [Epub ahead of print]
- The spondyloarthritides (SpA) are a heterogenous group of rheumatic diseases which are genetically linked. The strongest genetic factors, HLA B27, ERAP-1 and IL-23R, are found at variable rates in subgroups. The new nomenclature differentiates predominantly axial SpA (axSpA) from predominantly perip
- PMID 23079005
- Comparison of two referral strategies for diagnosis of axial spondyloarthritis: the Recognising and Diagnosing Ankylosing Spondylitis Reliably (RADAR) study.
- Sieper J, Srinivasan S, Zamani O, Mielants H, Choquette D, Pavelka K, Loft AG, Géher P, Danda D, Reitblat T, Cantini F, Ancuta C, Erdes S, Raffayová H, Keat A, Gaston JS, Praprotnik S, Vastesaeger N.Source1Medical Department I, Rheumatology, Charite Campus Benjamin Franklin, Berlin, Germany.
- Annals of the rheumatic diseases.Ann Rheum Dis.2012 Oct 13. [Epub ahead of print]
- OBJECTIVE: To determine which of two referral strategies, when used by referring physicians for patients with chronic back pain (CBP), is superior for diagnosing axial spondyloarthritis (SpA) by rheumatologists across several countries.METHODS: Primary care referral sites in 16 countries were random
- PMID 23065731
Japanese Journal
- HLA-B27陽性急性前部ぶどう膜炎とベーチェット病の臨床像の違い
- 松生 寛子/豊口 光子/川原 陽子/島川 眞知子/堀 貞夫
- 東京女子医科大学雑誌 82(E1), E139-E143, 2012-01-31
- … 目的:HLA-B27陽性急性前部ぶどう膜炎(human leucocyte antigen - B27 - associated acute anterior uveitis 以下HLA-B27 - AAU)とベーチェット病(以下BD)の前部ぶどう膜炎の臨床像のちがいについてretrospective studyにて調査した。 …
- NAID 110008767966
- 脊椎関節炎を追って50年…そしてこれから (七川歓次先生のご業績を語る)
- 七川 歓次
- 日本脊椎関節炎学会誌 3(1), 151-166, 2011
- NAID 40018984167
- 強直性脊椎炎とHLA-B27 (七川歓次先生のご業績を語る)
- 前田 晃
- 日本脊椎関節炎学会誌 3(1), 139-143, 2011
- NAID 40018984165
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- 強直性脊椎炎（以下ＡＳ）や、類縁疾患であるライター症候群、 反応性関節炎といった 疾患では、HLA-B27が陽性であることが多い、 ということは多くの方がお聞きになった ことがあるのではないかと思います。実際に、診断の一つの補助として、ご自身のHLA の ...
- Human Leukocyte Antigen (HLA) B27 (subtypes B*2701-2759) is a class I surface antigen encoded by the B locus in the major histocompatibility complex ( MHC) on chromosome 6 and presents antigenic peptides (derived from self and ...
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「乾癬」
概念
- 慢性再発性難治性の炎症性角化症
- 代表的炎症性疾患のひとつで原因は不明：遺伝因子＋環境因子(生活習慣、気候、薬物) → HLA-B27と関連していることからautoimmune diseaseとも考えられている。
- 青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。
乾癬の階層
病型
- 四肢で著名で厚い麟屑を付着した紅斑
- 背部に散在する軽度の麟屑を伴う紅斑、丘疹 Gibertばら色粃糠疹との区別が重要
- 先行感染(溶連菌)や慢性経過の乾癬が存在していることが多い。
- 広範囲の皮膚の潮紅 紅潮皮膚の上に環状に配列する無菌性膿疱
- 通常尋常性乾癬を伴う 長期間のコントロールが必要
- 難病指定
- 膜様の麟屑を伴う 全身皮膚潮紅
- 関節炎を伴う
- 爪の租造化
- 爪の租造化は水虫でも見られる
- 手指の関節の著名な変形
- 尋常性乾癬を伴うことがある
病因
- 遺伝的+誘発因子, 悪化因子
- 誘発因子、悪化因子(外傷、感染症、日光、薬剤、低Ca血症、肥満、妊娠、アルコール摂取、ストレス)
遺伝的背景
- 家族内発症率→多因子遺伝が発症に関与
- 両親が乾癬：50%、片親：16.4%、家族歴：4倍
- HLA-Cw6と相関
- HLA-A1, HLA-B13, HLA-BW16, HLA-B17, HLA-B37, HLA-CW6, HLA-DR7も関連
- HLA-B27
疫学
- 初発年齢：20歳前後に大きなピーク。60歳代に小さなピーク。
- 白人1-2%(5%に達する国もある), 日本人0.1% ←人種者あり
病変形成＆病理
- keratinocyteとlymphocyteの相互作用
- 乾癬患者と正常者の角化細胞を比べると、乾癬患者の方がT細胞の増殖への影響が大きい
- 乾癬患者のT細胞は正常者の表皮に乾癬を生じさせた
- 表皮細胞の遊走能などをTNF-α、IL-8などによって促進
- 炎症部位に好中球や樹上細胞などを呼び寄せるようなケモカインが出される
- 血管増殖因子を出す
- transglutaminaseが感染患者では表皮全てで発現？
- keratinocyteの分化に関わる
- 通常は顆粒層のみで発現
- 樹状細胞の関与？
病理組織像
- 表皮肥厚 acanthosis：規則的に波打っている
- 顆粒層消失 → ケラトヒアリン顆粒を作らないうちに角層に移行するため。
- 錯核化 parakeratosis：角質層に核が残る
- ムンロ微小膿瘍（好中球による無菌性膿瘍）
- 真皮上層までリンパ球浸潤。好中球、樹状細胞の浸潤が認められる。
- 病変部、非病変部移行部のkeratin16発現
- keratinocyteの最終分化に関与
- ケラチン16は炎症がひどいときに発現する
症状
- 角化性丘疹が癒合した大小さまざまな紅色の局面を特徴とし、表面には典型的な鱗屑が付着
診断
検査
- 蝋片現象陽性：皮疹の爪を爪などでこすった際に白色鱗屑が見られる
- Auspitz現象陽性：鱗屑を剥がすと点状出血を認める(顆粒層減少と毛細血管拡張による)
- Kobner現象陽性：しヒンのない部位に外傷などの刺激が加わるとそこに乾癬の皮疹ができる。
治療
- 完全に治癒することはなく慢性に経過し、悪化・軽快の反復。日常生活に支障がなくなる程度まで直す。
軽症
- 外用療法(つまり、局所療法)
- 第一選択薬は活性型ビタミンD3 → 再発までの期間を延長できる
- ボンアルファ、ボンアルファハイ、カルシポトリオール(ボネックス)、オキサロール
- 効果が不十分な場合はステロイド外用も考慮
- ただし、very strong以上のステロイドを漫然と投与することは避けるべき
- 少量のステロイドとビタミンD3の併用療法がトレンドらしい？
- ビタミンD3による高カルシウム血症に注意
- 全身療法
- 紫外線照射、ビタミンA酸誘導体内服、免疫抑制薬内服
中等症
- 紫外線治療(PUVA、narrow band UVB）
- 作用メカニズム；表皮角化細胞の増殖抑制、免疫抑制作用
- 副作用；火傷、発癌作用（ほかの免疫抑制剤との併用禁忌）、色素沈着(UVAの場合、まだら模様になりうる→narrow band UVBなら防ぐことができる)
重症
- 全身療法
-
- 作用メカニズム:T cellの活性化抑制
- 副作用:腎機能障害（血清クレアチニンが30％以上上昇した場合、投与量を少なくするか、投与を中止することが必要）。紫外線療法との併用は禁忌(発癌リスク↑)
- 作用メカニズム:分化誘導作用
- 副作用；催奇形性（女性2年、男性6ヶ月の避妊が必要）、骨形成阻害（小児への長期投与は慎重に）、肝機能障害、高脂血症。(高頻度)口唇炎、手指の落屑。
- 副作用が強いので最後の手段として使用する。
- 作用メカニズム:表皮角化細胞の増殖抑制
- 副作用:肝機能障害
日常生活治療、指導、補助
- 痒みに対する処置～抗ヒスタミン剤、入浴、食べ物(刺激の強い食べ物)
- 肥満、糖尿病、高脂血症の予防
- アルコールの抑制、肝機能障害
- スキンケア
- 角化傾向が強い場合はサリチル酸
参考
- 1. [charged] Epidemiology, pathophysiology, clinical manifestations, and diagnosis of psoriasis - uptodate [1]
- 2.
USMLE
- Q book p.289 9
- A 30-year-old woman has chronic, silver-white, scaly patches with an erythematous border on the skin of her knees and elbows.
「強直性脊椎炎」
概念
- リウマトイド因子陰性で脊椎と仙腸関節が侵される疾患。
原因
- 原因は不明
- HLA-B27は95%前後陽性
疫学
- 発生頻度は0.04%程度で家族内発生が多い。
- 好発年齢：10歳台後半～20歳代台
- 男女比：90%男性。 男:女=9:1-5:1
病態
- 靭帯付着部などの関節辺縁に限局した骨炎が生じ、軟骨下骨や線維軟骨が肉芽組織に置換され、炎症が収まるのに伴いこの肉芽組織が骨化し、骨強直を来す。
- 踵骨部・坐骨結節に腱付着部症、仙腸関節である。
症状
- 腰痛、殿部や背部の痛み。
- 運動制限
- 深呼吸時の胸痛、関節痛、アキレス腱痛
合併症
検査
血液検査
- リウマチ因子：陰性
- HLA-B27：90%の症例で陽性
- 赤沈：亢進
X線像
- 初期は仙腸関節部の両側性の辺縁不整。びらんが出現すると関節裂隙が開大して見える。次いで、びらんの周辺に硬化像が認められ、関節裂隙は狭小化し、最終的に硬直に至る(骨性強直)。
- 脊椎：前縦靭帯の椎体付着部からの骨化(椎体骨棘形成 syndesmophyte) → 側面像での椎体の方形化 squaring → 竹様脊柱 bamboo spine
診断
診断基準(東京都特殊疾病(難病)息者診断手引き, 1990年)
- I. 主要症状
- 1.腰痛(最低3カ月以上,運動で軽快し,安静による効果なし)
- 2.腰椎の可動制限(失状および前額面)
- a.前屈測定検査
- 後腸骨棟の高さで,垂直に測定した10cmの間隔が前屈で何cm伸延したかを計測：異常:5cm以下
- b.側屈測定検査
- 腋窩正中腺状,任意に引かれた20cmの線が側屈で何cm伸延したかを計測：異常:5cm以下
- 3.胸郭拡張の低下
- 胸郭拡張測定検査
- 第四肋間の高さで,最大呼気時の胸囲と最大吸気時の胸囲との差を計測：異常: 2.5cm以下
- II. 必要検査
- 1.仙腸関節X線像
- (1)両側仙腸開節炎 2-3度
- (2)片側仙腸関節炎 3-4度
- 0度:正常
- 1度:疑い
- 2度:軽度(小さな限局性の侵食像や硬化像)
- 3度:中等度(侵食像や硬化像の拡大,関節裂隙狭小)
- 4度:強直
- 2.HLA-B27陽性
- III. 除外診断
- IV. 診断基準
- 確実例:主要症状1. 2, 3のうち1項目以上+必要検査1の(1)
- 疑い例:主要症状なし+必要検査1の(1)あるいは(2)
- 付記: HLA-B27の成績を記載のこと
治療
- 運動療法
- 薬物療法：NSAIDs。DMARDsも使われうる。
「ヒト白血球抗原」
- 英
- human leucocyte antigen, HLA
- 同
- ヒト白血球型抗原、HLA抗原 HLA antigen、ヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
- 主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
- 関
- 骨髄バンク、HLA抗原
疾患との関連
出典不明
| 強直性脊椎炎 | B27 |
| 関節リウマチ | DR4 |
| 重症筋無力症 | DR9,DQ3 |
| 尋常性天疱瘡 | A26,DR4 |
| バセドウ病 | DR5 |
| I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病) | B54,DR4,DR9,DR53,DQ4 |
| グレーブス病 | DR5 |
| ベーチェット病 | B51 |
| 原田病 | DR4,DR53 |
| 潰瘍性大腸炎 | B52,DR2 |
| クローン病 | DR4,DQ3 |
| 高安病 | B52,DR2,DQ1 |
| バージャー病 | B52,DR2,DQ1 |
| ナルコレプシー | DR2 |
first aid step1 2006 p.191
| HLA-B27 | psoriasis, ankylosing spondylitis, inflammatory bowel disease, Reiter's syndrome. |
| HLA-B8 | Graves' disease, celiac sprue. |
| HLA-DR2 | multiple sclerosis, hay fever, SLE, Goodpasture's syndrome. |
| HLA-DR3 | diabetes mellitus type 1. |
| HLA-DR4 | rheumatoid arthritis, diabetes mellitus type 1. |
| HLA-DR5 | pernicious anemia → B12 deficiency, Hashimoto's thyroiditis. |
| HLA-DR7 | steroid-responsive nephrotic syndrome. |
まとめ
「乾癬性関節炎」
- 英
- psoriatic arthritis, PsA
- 同
- 関節症性乾癬、(同義と思われる)乾癬性関節症 psoriatic arthropathy
- 関
- 血清反応陰性脊椎関節症、HLA-B27関連脊椎関節炎。乾癬
- SOR.228 YN.F-75
概念
- 乾癬を伴う関節炎。
疫学
- HLA-B27陽性が多い。
- 性差なく30-50歳に好発。
病態
- 非対称性の少関節炎・単関節炎を呈し、手指ではDIP関節をおかす。 ← 小関節
- 脊椎炎(20-40%)、仙腸関節炎が中心となる例がある。
- 皮膚症状と関節症状は相関して増悪寛解を繰り返す
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検査
鑑別診断
治療
国試
「HLA-B27関連脊椎関節炎」
概念
- HLA-B27が陽性かつリウマチ因子が陰性である疾患の総称である。例えば以下ようなの疾患が上げられる。
- 文献によっては脊椎関節炎の関連疾患群として取り纏めている場合がある。例えば、uptodateでは「 "spondyloarthritis" (SpA) family」として上記の疾患群(+α)をまとめている。(参考1)
参考
- 1. [charged] Clinical manifestations, diagnosis, and management of undifferentiated spondyloarthritis and related spondyloarthritides - uptodate [2]
「HLA-B27 antigen」
- 関
- HLA-B27
「B」
- 気管分岐部下緑
- 補体のalternative pathwayに関わる蛋白質
- Mg2+存在下でC3, B, Dが反応してC3bBbとなり、これがC3転換酵素(C3bBb)あるいはC5転換酵素(C3bBb3b)を形成する。これらはP(properdin)と結合して活性化し、それぞれC3、C5を活性化する
「HL」
「H」