UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of immune thrombocytopenia itp in adults
- 2. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）の治療および予後 treatment and prognosis of immune thrombocytopenia itp in adults
- 3. 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 treatment and prognosis of immune idiopathic thrombocytopenic purpura in children
- 4. 小児における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in children clinical manifestations and diagnosis
- 5. 成人における慢性難治性免疫性血小板減少症（ITP） chronic refractory immune thrombocytopenia itp in adults
Japanese Journal
- 症例 Sjogren症候群と特発性血小板減少性紫斑病の長期経過観察中に発症した胸腺粘膜関連リンパ組織型節外性濾胞辺縁帯(MALT)リンパ腫の1例
- 澤田 貴裕,町野 隆介,石井 光寿 [他]
- 胸部外科 = The Japanese journal of thoracic surgery 66(12), 1105-1108, 2013-11
- NAID 40019838349
- 特発性血小板減少性紫斑病における自己抗原刺激の場としての脾臓B細胞増殖結節
- 半下石 明
- 血液内科 67(4), 486-492, 2013-10
- NAID 40019855036
- 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) (特集 Helicobacter pylori update : 的確なHp除菌治療を目指して) -- (V.H.pylori感染症関連疾患と除菌治療の意義)
- 藤村 欣吾
- 日本臨床 71(8), 1436-1441, 2013-08
- NAID 40019751741
Related Links
- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 「 特発性血小板減少性紫斑病 」とは 特発性血小板減少性紫斑病（Idiopathic ...
- 特発性血小板減少性紫斑 （舌） 抗がん剤の副作用による紫斑 圧迫による紫斑 アレルギー性血管性紫斑病 （シェンライン・ヘノッホ紫斑） アレルギー性血管性紫斑病 （シェンライン・ヘノッホ紫斑） ステロイド紫斑 慢性色素性紫斑 慢性色 ...
- 特発性血小板減少性紫斑病 免疫グロブリン療法を受ける患者さんへ 監修：大阪大学医学部附属病院 ... 紫斑とは皮膚に近い毛細血管から 出血して、皮膚が紫色に変色してで きる斑を言います。 日本では1年間に約3千人の方が新た に ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 拡張検索 | 「特発性血小板減少性紫斑病」 |
| 関連記事 | 「血小板」「紫斑」「特発性」「小板」「斑」 |
「特発性血小板減少性紫斑病」
- 英
- idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
- 同
- ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念？)
- 関
- 血小板減少
概念
- 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
- 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
- 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。
- 自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群
疫学
- 有病率は人口 10万人に対して約15人
- 急性
- 小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。
- 慢性
- 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。
病因
- 血小板に対する自己抗体の出現による。
- 凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。
症候
- 出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)
- 関節内出血や深部出血は稀。
身体所見
- 脾腫(巨脾にはならない)
- 急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)
検査
血液
- 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常
骨髄検査
- 正形成。巨核球数は正常or増加
- 血小板付着を欠く巨核球が多い。
免疫血清学的検査
- 血小板結合性IgG(PAIgG)：高値 ←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
- GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。
診断
成人の慢性ITPの診断基準
- 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
- 1.血小板減少(10万/ul以下)
- 2.末梢血塗沫標本は正常
- 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
鑑別診断
- 先天性血小板減少症：
- 後天性血小板減少症：
- 全身性エリテマトーデス：
- 抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
- 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
- 肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
- 骨髄異形成症候群
- 薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。
治療
modality
- ステロイド
- 免疫グロブリン
- ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
- 脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。
- 血小板輸血は、輸血後破壊されてしまうために、緊急時以外は適応ではない。
治療の選択
- 出典不明
- 血小板数3万/ul以上：経過観察
- 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血：経口ステロイド
- 血小板数1万以下-3万/ul以上：免疫グロブリン
参考
- 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった１例
- 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病（公費対象）
uptodate
- 1. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 成人における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
- 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
- 4. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
- 5. [charged] 小児における免疫性（特発性）血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]
国試
「血小板」
- 英
- platelet (Z), blood platelet (Z), PLT
- 同
- 栓球 thrombocyte
- 関
- 血小板血栓。血小板数 platelet count PLC
- GOO. 1468(血小板凝集 platelet aggregation)
- 半減期:1週間(異常値の出るメカニズム第2版)。4日 (SP.505)。
- 寿命：10日
- 体積：5-10 fl
- 直径：2-5μm。
- 無核。
基準値
- 15万 - 40万 /μl (2007前期解剖学授業プリント, SP.505)
- 15万 - 35万 /μl (2007前期生理学授業プリント, PT.233)
新生児
- 10-28万/mm3 (SPE.74)
パニック値
- 出典不明
- ≦3万 /μl、≧100万 /ul
産生組織
貯蔵組織
- 約1/3が脾臓に存在
組織学
- α顆粒 α-granule
- 濃染顆粒 dense body
機能 (SAN.236-237)
1.一次止血
- (1) 内皮が剥離した部位にvWFが結合
- (2) 血小板のGpIb/GpIXを介してvWFに結合
- (3) GpIIb/IpIIIa複合体を膜状に発現。血小板が変形し顆粒を放出(ADP, TXA2,セロトニン)
- 血小板のGpIIb/GpIIIa複合体がフィブリノゲンと結合し編み目を形成
2.血液凝固の促進
3.毛細血管機能の維持
- 毛細血管内皮細胞に融合し血管内皮を補強している → 血小板減少により点状出血を来すことになる。
膜タンパク
| ファミリー | 慣用名 | CD分類 | リガンド | 機能 | 欠損症 |
| インテグリン | GpIIb | CD41 | フィブリノゲン | 凝集 | Glanzmann血小板無力症(GT) |
| GpIIIa | CD61 | ||||
| LRG | GpIb | CD42bc | vWF | 粘着 | ベルナール・スリエ症候群(BSS) |
| GpIX | CD42a | ||||
| GpV | CD42d |
血小板減少による症状
検査
- 抗凝固剤としてEDTAを用いた場合、EDTA依存性偽血小板減少をきたすことがある。
臨床関連
数の異常
- 増加：血小板増多症：真性多血症
- 減少：血小板減少症：肝硬変、多発性骨髄腫、巨赤芽球小生貧血、急性骨髄性白血病、播種性血管内凝固、溶血性尿毒症症候群、ITP、TTP
- 不変：→ グランツマン血小板無力症、血友病 see also. 機能の異常
機能の異常
- ストレージプール病の一つ。α顆粒の欠如