ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 12.シェーラインヘノッホ紫斑病に合併した腸重積の1例(一般演題,第44回日本小児外科学会東海地方会)
- 10.肺胞出血を契機に診断されたシェーラインヘノッホ紫斑病の1例(第40回 日本呼吸器内視鏡学会中部支部会)
- 血液凝固因子製剤 (vWF, fibrinogen, factor XIII)
- 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 20(1), 3-5, 2009-02-01
- NAID 10026117029
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[display]http://www.byoki-syojyo.net/Ketuekinobyoki-26.html
- シェンライン・ヘノッホ紫斑病
- 毛細血管に変化が起こって紫斑のあらわれるアレルギー性の病気でアレルギー性紫斑病、 過敏性血管性紫斑病などともいわれています。
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
- IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
病理
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数~80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎~ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- PED.805
- 血小板:正常~やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- PED.805
治療
国試
[★]
- ラ
- purpura fulminans
- 関
- アレルギー性紫斑病、電撃性紫斑、電撃性紫斑病、アナフィラキシー様紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、ヘノッホ紫斑病、血小板非減少性紫斑病
[★]
- 英
- nonthrombocytopenic purpura
- 関
- アレルギー性紫斑病、劇症紫斑病、アナフィラキシー様紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、ヘノッホ紫斑病
[★]
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
[★]
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
[★]
- 英
- purpura
- 関
- 紫斑病
紫斑
治療
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患
[★]
- 英
- purpura
- 関
- 紫斑