英: factor XIII, F XIII
同: フィブリン安定化因子, fibrin-stabilizing factor, fibrin stabilizing factor, FSF、血漿トランスグルタミナーゼ, plasma transglutaminase、血液凝固第XIII因子、凝固第XIII因子
商: フィブロガミンP
関: 血液凝固因子

トロンビンにより活性化され、フィブリン線維を架橋してフィブリン網を安定化させる血液凝固因子の一つ。

臨床関連

低下

第XIII因子欠乏症

先天性第XIII因子欠乏症、先天性血液凝固第XIII因子欠乏症

ヘノッホ・シェーンライン紫斑病, Henoch-Schonlein purpura, HSP　　　←　　　要調査。乾燥濃縮ヒト血液凝固第XIII因子製剤でHSPの腹部・関節症状が改善するらしい。
播種性血管内凝固 DIC
術後縫合不全
潰瘍性大腸炎
第XIII因子インヒビター

UpToDate Contents

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1. 稀な（劣性遺伝性）凝固異常 rare recessively inherited coagulation disorders
2. 後天性の凝固因子阻害物質 acquired inhibitors of coagulation
3. 出血症状を有する小児に対するアプローチ approach to the child with bleeding symptoms
4. 止血の概要 overview of hemostasis
5. 心因性紫斑病（ガードナーダイヤモンド症候群） psychogenic purpura gardner diamond syndrome

Japanese Journal

術後の創部からの異常出血：第XIII因子との関連について (第109回成医会第三支部例会)

東京慈恵会医科大学雑誌 126(5), 197-197, 2011-09-15
NAID 120003387170

P1-9-19 Polysurgery後の婦人科疾患術後に発生した難治性消化管腟瘻に対し,血液凝固第XIII因子製剤(フィブロガミン)を投与し有効であった1例(Group11 感染症・その他・症例,一般演題,第63回日本産科婦人科学会学術講演会)

沼文隆,平林啓,中川達史,後賢,伊藤淳,中田雅彦,伊東武久
日本産科婦人科學會雜誌 63(2), 493, 2011-02-01
NAID 110008508907

その他の先天性凝固因子欠損症の診断と治療

長江千愛,瀧正志
日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 21(3), 297-300, 2010-06-01
… 血友病類縁疾患は凝固因子抗原量と活性の関係から，Type 1（凝固因子欠乏症）と，Type 2（凝固因子異常症）の二つに分類される．(2) わが国における血友病類縁疾患は先天性フィブリノゲン欠乏症と第XIII因子欠乏症，第VII因子欠乏症が多い．(3) 血友病類縁疾患の診断は，病歴や家族歴，出血症状や部位，凝固スクリーニング検査と各種凝固因子の定量や活性値を測定して行う．(4) 血友病類縁疾患の臨床症状は欠 …
NAID 10026400440

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Japan Pharmaceutical Reference

薬効分類名

血漿分画製剤
　　（生体組織接着剤）

販売名

ボルヒール組織接着用（0.5mL）

組成

本剤は、フィブリノゲン凍結乾燥粉末、フィブリノゲン溶解液、トロンビン凍結乾燥粉末、トロンビン溶解液から構成される。0.5mL製剤中に下記の成分、分量を含有する。

バイアル１（フィブリノゲン凍結乾燥粉末）

有効成分：
人フィブリノゲン：40mg
人血液凝固第XIII因子：37.5単位^注１）

添加物：
人血清アルブミン、グリシン、Ｄ-マンニトール、クエン酸ナトリウム水和物、塩化ナトリウム

バイアル２（フィブリノゲン溶解液）

有効成分：
局外規アプロチニン液：500KIE^注２）／0.5mL

添加物：
塩化ナトリウム

バイアル３（トロンビン凍結乾燥粉末）

有効成分：
日本薬局方トロンビン：125単位

添加物：
クエン酸ナトリウム水和物、塩化ナトリウム

バイアル４（トロンビン溶解液）

有効成分：
日本薬局方塩化カルシウム水和物：2.95mg／0.5mL
本剤の有効成分である人フィブリノゲン、人血液凝固第XIII因子、日本薬局方トロンビン及び添加物である人血清アルブミンは、ヒトの血液（採血国：日本、採血方法：献血）を原材料としている。また、局外規アプロチニン液はウシの肺を原材料としている。日本薬局方トロンビンは製造工程でブタの腸粘膜由来成分（ヘパリンナトリウム）を使用している。

注１）

正常人血漿１mL中に含まれる血液凝固第XIII因子活性を１単位とした時の値。

注２）

pH8、室温２時間でカリジノゲナーゼ２単位の効力を半減させる量を１KIE（カリジノゲナーゼ不活性化物質単位）とした時の値。

禁忌

（次の患者には適用しないこと）

本剤の成分又は牛肺を原料とする製剤（アプロチニン等）に対し過敏症の既往歴のある患者
下記の薬剤による治療を受けている患者〔「相互作用」の項参照〕
凝固促進剤（蛇毒製剤）、抗線溶剤、アプロチニン製剤

効能または効果

組織の接着・閉鎖

（ただし、縫合あるいは接合した組織から血液、体液または体内ガスの漏出をきたし、他に適切な処置法のない場合に限る。）
フィブリノゲン凍結乾燥粉末（バイアル１）をフィブリノゲン溶解液（バイアル２）全量で溶解し、Ａ液とする。
トロンビン凍結乾燥粉末（バイアル３）をトロンビン溶解液（バイアル４）全量で溶解し、Ｂ液とする。溶解した両液の等容量を接着・閉鎖部位に重層又は混合して適用する。
通常、10cm^２あたりＡ液Ｂ液各々１mLを適用する。
なお、接着・閉鎖部位の状態、大きさなどに応じて適宜増減する。

慎重投与

（次の患者には慎重に適用すること）

重篤な肝障害、汎発性血管内凝固症候群（DIC）が考えられる病態を有する患者

〔血管内への流入により、血栓の形成あるいはDIC状態を悪化させるおそれがある。〕

溶血性・失血性貧血の患者

〔ヒトパルボウイルスＢ19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、発熱と急激な貧血を伴う重篤な全身症状を起こすことがある。〕

免疫不全患者・免疫抑制状態の患者

〔ヒトパルボウイルスＢ19の感染を起こす可能性を否定できない。感染した場合には、持続性の貧血を起こすことがある。〕

重大な副作用

ショック

ショック（0.1％未満）を起こすことがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には直ちに投与を中止し、適切な処置を行うこと。

薬効薬理

フィブリノゲンはトロンビンの作用により可溶性フィブリンとなる。さらに、カルシウムイオンの存在下で、血液凝固第XIII因子はトロンビンにより活性化され、フィブリンを尿素不溶性の安定化フィブリン塊とし、組織の接着・閉鎖が行われる。この安定化フィブリン塊内で、線維芽細胞が増殖し、膠原線維や肉芽基質成分が産生され、組織修復を経て、治癒に至る。^８）

★リンクテーブル★

国試過去問	「114D068」「100F038」「105I002」
リンク元	「血液凝固因子」「IgA血管炎」「フィブリノゲン」「ボルヒール」「フィブリン」
拡張検索	「フィブリノゲン加第XIII因子」「凝固第XIII因子」「血液凝固第XIII因子」「第XIII因子欠損症」「先天性第XIII因子欠乏症」
関連記事	「子」「因子」

「114D068」

　　[★]

日齢3の男児。在胎38週2日、2,648gで分娩遷延のため吸引分娩で出生した。Apgarスコアは9点(1分)であった。出生直後に頭部の腫瘤を認めていた。活気不良と頭部の腫瘤増大、全身蒼白のためNICUに搬入された。意識は清明。身長 48.5cm、体重 2,648g。体温 36.2℃。心拍数 148/分、整。血圧 48/20mmHg。呼吸数 58/分。SpO2 96%(room air)。両側の頭頂側頭部に径4cmの柔らかい腫瘤を触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見：赤血球 180万、Hb 6.8g/dL、Ht 18%、白血球 28,000、血小板 20万、出血時間正常、PT-INR 1.1(基準 0.9～1.1)、APTT 122秒(基準 27～40)、フィブリノゲン 262mg/dL(基準 130～380)。頭部CT冠状断像(別冊No. 31)を別に示す。
この患者で活性が低下する可能性があるのはどれか。2つ選べ。

a　第Ⅶ因子
b　第Ⅷ因子
c　第Ⅸ因子
d　第Ⅹ因子
e　第XIII因子

[正答]

※国試ナビ4※　［114D067］←［国試_114］→［114D069］

「100F038」

　　[★]

5歳の男児。半年前から鼻出血を繰り返すため来院した。他部位に出血傾向は認めない。体温36.6℃。脈拍88/分、整。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常はない。心雑音はなく、呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦で、肝・脾を触れない。血液所見：赤血球380万、Hb10.4g/dl、白血球8,000、血小板15万、出血時間10分(基準7分以下)、プロトロンビン時間12秒(基準10～14)、APTT56.4秒(基準対照32.2)、血小板粘着能に軽度の低下がみられる。
止血療法に最も適しているのはどれか

[正答]

※国試ナビ4※　［100F037］←［国試_100］→［100F039］

「105I002」

　　[★]

Schonlein-Henoch紫斑病の血液検査所見で正しいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［105I001］←［国試_105］→［105I003］

「血液凝固因子」

　　[★]

英: coagulation factor (Z), clotting factor, blood coagulation factor, blood coagulation factors
関: ビタミンK

血液凝固因子

表

PT.261

型	名称	同義語	分子量 (kDa)	血漿中濃度 (μg/ml)	半減期 (day)
内因系のプロ酵素	XII	Hageman因子	80	29	2
	プレカリクレイン	Fletcher因子	88	45
	XI	PTA	160	4	2.5
ビタミンK依存	VII	proconvertin	50	0.5	0.2
凝固プロ酵素	IX	Christmas因子	57	4	1
	X	Stuart因子	57	8	1.5
	II	プロトロンビン	70	150	3
補助因子	III	組織因子		0
	血小板ホスホリピド
	高分子量キニノゲン		120	70
	V	proaccelerin	330	7	1.5
	VIII	抗血友病因子			0.5
フィブリン堆積因子	I	フィブリノゲン	340	2500	4.5
	XIII	フィブリン安定因子	320	8	7
抑制物質	アンチトロンビンIII		58	150	2.5

標準血液病学 p.217

15種類ある

凝固因子	慣用語・同義語	ビタミンK依存	血液中半減期(hr)	産生器官	染色体座乗部位
I	fibrinogen		100-150	肝臓	4q26
II	prothronbin	○	50-80	肝臓	11p141-q12
III	tissue thromboplastin			体の各組織	1pter-p21
IV	calcium ion			肝臓
V	labile factor/proaccelerin		24	肝臓	1q21-q25
VII	stable factor/proconvertin	○	6	肝臓	13q34
VIII	antihemophilic factor		12	細網系?	xq28
IX	Christmas factor	○	24	肝臓	xq26.3-q27.2
X	Stuart factor	○	25-60	肝臓	13q34
XI	plasma thromboplastin antecedent		40-80	肝臓	4q35
XII	Hageman factor		50-70	肝臓	5q33-qter
XIII	fibrin stabilizing factor		150	肝臓	6p24-p21.3
prekallikrein	Fletcher factor		35	肝臓	4q35
hight molecular weight kininogen	Fitzgerold factor		150	肝臓	3q26-qter
von Willebrand factor			24	血管内皮血小板糸球体	12pter-p12

産生部位

ほとんどが肝臓
例外：

第III因子(F III)：組織トロンボプラスチン：組織
第VIII因子(F VIII)：組織トロンボプラスチン：細網組織？

臨床関連

ビタミンK欠乏
妊娠により第XI因子、第XIII因子を除き、血液凝固因子の濃度が上昇する

-凝固因子

「IgA血管炎」

　　[★]

英: IgA vasculitis IgAV
同: アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura; ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病; アナフィラキシー様紫斑病アナフィラクトイド紫斑病アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
関: IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病

まとめ

先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG²AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。