WAS

ウィスコット・アルドリッチ症候群 Wiskott-Aldrich syndrome

WordNet

1. the 23rd letter of the Roman alphabet (同)w, double-u

PrepTutorEJDIC

1. 《しばしば軽べつして》ワスプ(米国社会の中核をなすアングロサクソン系プロテスタントの白人)
2. Watt / West; Western
3. wolfram(=tungsten)の原子記号
4. Washington
5. 語義

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/07/23 03:09:35」(JST)

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WAS

• WebSphere Application Serverの略称。
• スポーツチームの略称（WSHと表記する時もある。）
  • ワシントン・ナショナルズ - MLBのチーム
  • ワシントン・レッドスキンズ - NFLのチーム
  • ワシントン・ウィザーズ - NBAのチーム
  • ワシントン・キャピタルズ - NHLのチーム

Was

• 英語の存在動詞の一人称・三人称の単数過去形。

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Was may refer to:

• Was, the Egyptian hieroglyph for "power" and a type of sceptre
• was, a past-tense form of the English copular verb to be
• "Was", a short story in William Faulkner's Go Down, Moses
• Was (novel), a novel by Geoff Ryman
• Was??, a musical composition by Folke Rabe
• Was (horse), an Irish Thoroughbred racehorse
• Was (Not Was), an American pop group

The acronym WAS may refer to:

In reference to Washington, D.C.

• Washington Nationals, Major League Baseball team
• Washington Capitals, National Hockey League team
• Washington Redskins, National Football League team
• Washington Wizards, National Basketball Association team
• The IATA airport code for all airports serving the Washington, D.C. area

Software

• IBM WebSphere Application Server
• SAP NetWeaver Application Server
• Windows Activation Services, a container for hosting WCF services

Other

• Axis & Allies Naval Miniatures: War at Sea, a strategy game by Wizards of the Coast
• We Are Scientists, an American indie rock band
• Wiskott–Aldrich syndrome, an X-linked recessive disease
• Worked All States, an amateur radio award issued by the American Radio Relay League
• Western Asia
• World Association for Sexual Health

UpToDate Contents

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• 1. ウィスコット・オルドリック症候群 wiskott aldrich syndrome
• 2. 小児における血小板減少症の原因 causes of thrombocytopenia in children
• 3. 2型糖尿病の治療のためのジペプチジルペプチダーゼ4（DPP-4）阻害剤 dipeptidyl peptidase 4 dpp 4 inhibitors for the treatment of type 2 diabetes mellitus
• 4. Prognosis of primary myelofibrosis
• 5. 静脈血栓塞栓症の患者における理論的根拠と無期限の抗凝固の適応 rationale and indications for indefinite anticoagulation in patients with venous thromboembolism

Japanese Journal

• 2007年能登半島地震による建物被害調査報告

• 広島工業大学紀要. 研究編 42, 185-190, 39479-00-00
• NAID 120005403222

• 路面電車停留所へのアクセスに関する研究

• 広島工業大学紀要. 研究編 41, 37-40, 39114-00-00
• NAID 120005403162

• Microwave Power Dependence of Deconvolution of Dangling Bond ESR Spectra in a-Si:H

• 広島工業大学研究紀要 33, 15-18, 36192-00-00
• NAID 120005403267

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★リンクテーブル★

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関連記事	「W」

「免疫不全症候群」

　　[★]

英

immunodeficiency syndrome, immunodeficiency

同

免疫不全症、免疫不全 immune deficiency、immunodeficiency disease immunodeficiency disorder ID

関

先天性免疫不全症、原発性免疫不全症、免疫不全患者

先天性免疫不全症候群

• 重症複合免疫不全症 severe combined immunodeficiency SCID：重篤で主なものはX連鎖劣性遺伝。T細胞-でB細胞とNK細胞は病型ごとに欠損

• 1. T-B+ SCID
• 2. T-B- SCID
• 3. 特殊型：Omenn症候群、X連鎖型高IgM症候群(高IgM症候群)

• 抗体欠乏を主徴とする免疫不全症：B細胞の内因性欠陥またはT－B細胞相互間の異常により，抗体産生が障害された疾患群で，最も頻度が高い(原発性免疫不全症の約45%)

• 無ガンマグロブリン血症

• X連鎖無ガンマグロブリン血症()
• 常染色体劣性無ガンマグロブリン血症

• IgGサブクラス欠損症/IgGサブクラス欠乏症(IgG subclass deficiency)/Ig heavy-chain gene deletions
• IgA欠損症

• その他

• 1. Wiskott-Aldrich症候群 WAS：血小板減少、免疫低下、湿疹。X連鎖劣性遺伝。WASpをコードする遺伝子の変異による。T細胞における免疫シナプス形成不全が本態。IgG,IgMは正常～低下、IgE, IgAは増加。リンパ球数は漸減。
• 2. DNA修復の欠陥

• 毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia AT：毛細血管拡張、小脳失調症、。常染色体劣性遺伝。ATM蛋白は細胞周期制御、DNA調節に関与していると考えられ、遺伝子異常により(in vitroで？)放射線高感受性、細胞周期の異常、染色体脆弱性が認められる。T細胞減少、IgA,IgE減少。IgG2,IgG4も減少。

• Nijmegen breakage症候群
• Bloom症候群

• 3. 胸腺の欠損

• ディジョージ症候群 DiGeorge syndrome

• 4. immuno-osseous dysplasia

• 軟骨毛髪低形成症
• Schimke症候群

• 5. 高IgE症候群 HIES

• Job症候群

• 6. 皮膚粘膜カンジダ症
• 7. 免疫不全を伴う肝静脈閉鎖症
• 8. Hoyerall-Hreidarsson症候群

• 免疫調節異常

• 1. 白子症を伴う免疫不全

• Chediak-Higashi症候群 CHS：好中球機能低下、NK細胞機能低下、白子症。常染色体劣性遺伝。細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害される。

• 貪食細胞の数、機能、もしくは両方の異常

• 先天性好中球減少症/重症先天性好中球減少症
• Kostmann症候群
• 周期性好中球減少症
• 伴性好中球減少症/骨髄異形成症
• P14欠損症
• 白血球接着不全症I型/II型/III型
• Rac2欠損
• β-actin欠損
• 局在性若年性歯周囲炎
• Papillon-Lefevre症候群
• 特殊顆粒欠損症
• Shwachman-Diamond症候群
• 慢性肉芽腫症
• 好中球G-6-PD欠損
• ミエロペルオキシダーゼ欠損
• IL-12 and IL-23受容体欠損
• IL-12p40欠損
• INF-γ1受容体欠損
• INF-γ2受容体欠損
• STAT1欠損

• ADA欠損症
• RAG-1/2欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RSSの認識と切断に関わるリコンビナーゼを欠損
• Artemis欠損症：TCR,BCRの遺伝子再構成において、RAGによる切断末端の修復に関わる酵素Artemisの欠損

• LIG IV欠損症
• TREC定量
• CVID/IgA欠損症

• XLP
• IPEX
• APECED
• NEMO欠損症

• 補体欠損症
• 若年性サルコイドーシス
• CINCA症候群
• 家族性地中海熱
• TNF受容体関連周期熱症候群
• HyperIgD症候群

免疫不全症に伴う反復感染の病原体

• 細菌性　　　　　　　→　抗体、補体、貪食細胞の欠損・障害
• 真菌性、ウイルス性　→　T細胞の欠損・障害

免疫不全症に伴う感染症

• 1. 体液性免疫不全：B細胞欠損、Ig欠損・機能不全

重症感染症

侵襲性の強いグラム陽性菌による肺炎、敗血症、髄膜炎、中耳炎

Stapylococcus pneumonia, Stapylococcus pyrogens, Haemophilis influenzae

• 2. 細胞性免疫不全：T細胞欠損・機能不全

日和見感染を起こす

1) 重症感染症

侵襲性の弱いグラム陰性菌による肺炎、敗血症、皮膚感染症

Psudomonas, Escherichia coli, Seratia

2) ウイルス感染

cytomegalovirus, helpes simplex virus, varicela zoaster virus

3) 真菌感染

Candida albicans, cryptococcus, aspergillus

4) 原虫

• 3. 複合型免疫不全症(体液性免疫と細胞性免疫の両方の異常)

SCID

①＋②

• 4. 食細胞機能異常

細菌感染症による肺炎、皮膚炎、化膿性リンパ節炎　→　重症ではない

参考

• 1. 先天性免疫不全症候群 - MyMed

http://mymed.jp/di/d42.html

「ウィスコット・アルドリッチ症候群」

　　[★]

英

Wiskott-Aldrich syndrome, WAS

同

ウィスコット・オールドリッチ症候群, ウィスコット・アルドリック症候群, ウィスコット・アルドリッヒ症候群, Wiskott-Aldrich症候群

アルドリッチ症候群 オールドリッチ症候群、オールドリッチ症候群、オルドリック症候群、Aldrich症候群、Aldrich syndrome

関

血小板減少、免疫不全症候群、原発性免疫不全症候群

概念

• 血小板減少と湿疹を伴う免疫不全症
• B細胞-活性化↓
• 男児のみ
• 免疫不全症、血小板減少、湿疹

遺伝

• X連鎖劣性遺伝

病因

• Xp11.22：WASP遺伝子 (WCH.49によれば、Xp 11-23)の異常による。

• CD43の発現異常とされる

病態

• 細胞骨格となるアクチンの再構築に関与している。この機能が損なわれることで免疫シナプスの形成に打撃を与える。

症状

• ３大徴候

1) recurrent infefction 免疫不全　細胞性免疫、IgE高値

2) thrombocytepenia 出血性素因　血小板減少による、血便。進行性。

3) dermatitis アトピー性皮膚炎　難治性湿疹

• 4) 自己免疫疾患：40-70%の患者で報告がある (参考1)
• 5) 悪性腫瘍：小児でも起こりうるが、思春期と若年男性に好発 (参考1)

免疫不全

• 化膿性細菌への反復感染、血小板減少、紫斑、湿疹

• Triad of symptoms includes recurrent pyogenic Infections, thrombocytopenic Purpura, Eczema (WIPE)

• 反復感染

• capsular polysaccharides of bacteriaに対するIgMの反応が起こせなくなる
• 緑膿菌、黄色ブドウ球菌、ヘルペスウイルス属、カンジダ属

皮膚症状=

• 湿疹

• 生後6ヶ月までに湿疹と紫斑が出現。

• 湿疹はアトピー性様

合併症=

• 悪性リンパ腫

検査

参考1

• 免疫系

• T細胞数の減少と機能低下。Treg細胞の機能低下　　B細胞も伴うらしい。
• 免疫グロブリン：(減少～正常)IgG, IgM, (増加) IgA, IgE
• 特定のワクチン抗原に対する反応の欠如
• NK細胞数は正常～増加、細胞殺傷能力低下
• 食細胞(好中球など)の遊走能低下。
• リンパ球数：幼小児時は正常、成長につれて減少。

治療

• 造血幹細胞移植(骨髄移植)

予後

• 成人になる前に死亡する。

参考

• 1. [charged] Wiskott-Aldrich syndrome - uptodate [1]

国試

• 102G041

「Wiskott-Aldrich syndrome」

　　[★] ウィスコット・アルドリッチ症候群 WAS

「Wiskott-Aldrich症候群」

　　[★] ウィスコット・アルドリッチ症候群 WAS

「WASP」

　　[★] ウィスコット・オールドリッチ症候群タンパク質 Wiskott-Aldrich syndrome protein 　

「WAS蛋白質」

　　[★] ウィスコット・オールドリッチ症候群タンパク質

「W」

　　[★]

• トリプトファン tryptophan Trp
• ライジング数 writhing number
• ワット watt
• タングステン tungsten