ヘノッホ・シェーンライン紫斑病。anaphylactoid purpura
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Japanese Journal
- 蛍光抗体法によるアナフィラキシ-様紫斑病の皮膚ならびに腎の検索
Related Links
- 家庭医学館 - アレルギー性紫斑病（アナフィラキシー様紫斑病／シェーンライン・ヘノッホ紫斑病）の用語解説 - [どんな病気か] アレルギー反応（免疫のしくみとはたらきの「アレルギー反応」）によって血管に炎症がおこり、血管 ...
- アナフィラキシー様紫斑病とは。意味や解説。「 アレルギー性紫斑病（アナフィラキシー様紫斑病／シェーンライン・ヘノッホ紫斑病） 」を参照。 - goo辞書は国語、英和、和英、中国語、百科事典等からまとめて探せる辞書検索 ...
- 免疫複合体を間におくアレルギー反応に起因する血管障害と言われているため、アナフィラキシー様紫斑病又はアレルギー性紫斑病（あれるぎーせいしはんびょう）と言われます。本疾患は感染症に続いて発症する急性壊死性の血管炎 ...
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
- IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
病理
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- PED.805
治療
国試
[★]
- ラ
- purpura fulminans
- 関
- アレルギー性紫斑病、電撃性紫斑、電撃性紫斑病、アナフィラキシー様紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、ヘノッホ紫斑病、血小板非減少性紫斑病
[★]
- 英
- nonthrombocytopenic purpura
- 関
- アレルギー性紫斑病、劇症紫斑病、アナフィラキシー様紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、ヘノッホ紫斑病
[★]
- 英
- anaphylaxis
- 同
- アナフィラキシー反応 anaphylactic reaction
- 関
- アナフィラキシーショック、プラウスニッツ・キュストネル反応、アナフィラキシー様反応
定義
- 特定の物質によって惹起されるIgE抗体を介したI型アレルギー反応(即時型アレルギー反応)
- 抗原によって感作された状態で、同一抗原が投与されたときに見られる
- 抗生物質、造影剤、異種抗血清、ホルモン、非ステロイド系抗炎症薬、吸入アレルゲンワクチン、ハチ毒、蛇毒、エビやカニなどの食物、運動などが原因となる。
- 参考1
- 食物、薬物、ハチ毒などが原因で起こる、即時型アレルギー反応のひとつの総称。皮膚、呼吸器、消化器など多臓器に全身性に症状が現れる。
- 血圧低下や意識喪失などを引き起し生命をおびやかす危険な状態はアナフィラキシーショックと呼ばれる。
病型
症状
|
|
自覚症状
|
他覚症状
|
| 全身症状
|
熟感,不安感,無力感
|
冷汗
|
| 循環告症状
|
心惇克進,胸内苦悶
|
血庄低下,脈拍微弱,脈拍頻数
チアノーゼ
|
| 呼吸菩症状
|
鼻閉,喉頭狭窄感,
胸部絞拒感
|
くしやみ,咳発作,喘鳴,
呼吸困難,チアノーゼ
|
| 消化器症状
|
悪心,腹痛,腹鳴,便意,
尿意,口内異物感、異味感
|
嘔吐,下痢,糞便,尿失禁
|
| 粘膜・皮膚症状
|
皮膚掻痒感
|
皮膚蒼白,皮膚のー過性紅潮
尋麻珍,眼瞼浮庫,
ロ腔粘膜浮腫
|
| 神経症状
|
口唇部しびれ感,四肢末端
のしぴれ感,耳鳴,めまい,
限の前が暗くなる
|
痙攣,意識喪失
|
- 救急・集中治療 vol.22,no.7-8,2010 p.793
アナフィラキシーのグレード
- 参考1
| Grade
|
皮膚
|
消化器
|
呼吸器
|
循環器
|
精神神経
|
| 1
|
限局性掻痒感、発赤、じんましん、血管性浮腫
|
口腔内掻痒感、違和感、軽度口唇腫脹
|
－
|
－
|
－
|
| 2
|
全身性掻痒感、発赤、じんましん、血管性浮腫
|
上記に加え、悪心、嘔吐
|
鼻閉、くしゃみ
|
－
|
活動性変化
|
| 3
|
上記症状
|
上記に加え、繰り返す嘔吐
|
鼻汁、明らかな鼻閉、咽頭喉頭の掻痒感／絞扼感
|
頻脈(＋15/分)
|
上記に加え、不安
|
| 4
|
上記症状
|
上記に加え、下痢
|
嗄声、犬吠様咳嗽、嚥下困難、呼吸困難、喘鳴、チアノーゼ
|
上記に加え、不整脈、軽度血圧低下
|
軽度頭痛、死の恐怖感
|
| 5
|
上記症状
|
上記に加え、腸管機能不全
|
呼吸停止
|
重度徐脈、血圧低下、心拍停止
|
意識消失
|
対処
- Grade3（咽頭喉頭の絞扼感）、 Grade4以上が出現した場合 → アドレナリン自己注射薬 or 1.0mg/ml を 0.01mg/kgだけ使用。小児の場合、極量は0.3mg
参考
- 1. アレルギー情報センター ＞ ガイドライン ＞ 食物アレルギー
- http://www.allergy.go.jp/allergy/guideline/index.html
[★]
- 英
- purpura
- 関
- 紫斑病
紫斑
治療
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患
[★]
- 英
- purpura
- 関
- 紫斑
