UpToDate Contents
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- 1. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：臨床症状および診断 henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis clinical manifestations and diagnosis
- 2. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：マネージメント henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis management
- 3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (IgA血管炎)の腎症状 renal manifestations of henoch schonlein purpura iga vasculitis
- 4. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 5. 全身性エリテマトーデスの神経精神症状：原因および診断的アプローチ lower gastrointestinal bleeding in children causes and diagnostic approach
Japanese Journal
- 血液凝固因子製剤 (vWF, fibrinogen, factor XIII)
- 鈴木 隆史
- 日本血栓止血学会誌 = The Journal of Japanese Society on Thrombosis and Hemostasis 20(1), 3-5, 2009-02-01
- … ファクト®Fあるいはデスモプレシン注4協和®が使用される．(2)フィブリノゲン低下・異常症にはフィブリノゲンHT-Wfあるいは新鮮凍結血漿が有効である．(3)先天性第XIII因子低下・欠損症の止血にはフィブロガミン®Pが用いられ，出血予防に定期輸注が有効である．(4)第XIII因子活性が70％以下に低下した縫合不全や瘻孔，90％以下に低下したシェーンライン・ヘノッホ紫斑病にフィブロガミン®Pの適応がある． …
- NAID 10026117029
- 37. シェーンライン・ヘノッホ紫斑病を発症した高齢透析患者の1例(第1016回千葉医学会例会・第二内科例会)
- 藤原 道雄
- 千葉医学雑誌 78(1), 47, 2002-02-01
- NAID 110004665841
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- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病. どんな病気ですか？ ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（ Henoch-Schoenlein Purpura; HSP）は、小さな血管に炎症が起こる病気で、日本では アレルギー性紫斑病とも呼ばれます。この炎症は血管炎と呼ばれ、よく皮膚や腸管、 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「IgA血管炎」「劇症紫斑病」「血小板非減少性紫斑病」「Schoenlein-Henoch purpura」 |
| 関連記事 | 「紫斑」「病」「ライン」「ヘノッホ紫斑病」「紫斑病」 |
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「劇症紫斑病」
「血小板非減少性紫斑病」
「Schoenlein-Henoch purpura」
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schoenlein-Henoch紫斑病
- 関
- allergic purpura、anaphylactoid purpura、Henoch purpura、nonthrombocytopenic purpura、purpura fulminans