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1. 血管炎の皮膚病変を有する成人の評価 evaluation of adults with cutaneous lesions of vasculitis
2. 成人における悪性高血圧および高血圧性脳症 malignant hypertension and hypertensive encephalopathy in adults
3. 節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of extranodal nk t cell lymphoma nasal type
4. 全身性疾患のミオパシー myopathies of systemic disease
5. 血管炎性ニューロパチーの臨床症状 clinical manifestations of vasculitic neuropathy

Japanese Journal

インフルエンザ・ワクチン接種後に顕微鏡的多発血管炎と側頭動脈炎を合併した稀な一例

小西舞,小荒田秀一,山口健,田代知子,副島幸子,末松梨絵,井上久子,多田芳史,大田明英,長澤浩平
日本臨床免疫学会会誌 34(3), 154-161, 2011
… ワクチン接種を行った．接種2週間後，微熱，頭痛が出現し，CRP高値，MPO-ANCA陽性，腎機能障害，側頭部の圧痛，四肢の紅斑を指摘され，紹介受診となった．紅斑の組織像で動脈周囲に炎症細胞浸潤，フィブリノイド壊死を認め，側頭動脈の組織では炎症細胞浸潤と巨細胞を伴う血管炎を認めた．CTで両肺に多発する斑状影を認め，肺胞出血または間質性肺炎と考えられた．顕微鏡的多発血管炎（mPA）と側頭動脈炎（GCA …
NAID 130000850601

感染性心内膜炎を合併した顕微鏡的多発血管炎の1剖検例

王克〓,島尻正平,吉田敏弥,山田壮亮,笹栗靖之
産業医科大学雑誌 32(3), 273-279, 2010-09-01
… られた.ステロイドプレドニゾロン20mg/dayを投与し, CRPが2mg/dl, WBCが10000/μlまで改善したが,その後気管支肺炎の増悪と全身状態の悪化のため発症から3週間で死亡に至った.剖検では多数の腎小葉間動脈のフィブリノイド壊死を伴う血管炎が認められた.また,大動脈弁に細菌感染性疣贅形成を認め,感染性心内膜炎の状態であり,多臓器に細菌性塞栓と微小膿瘍形成を伴っていた.我々は心内膜感染症を合併し,急速な進行を示し …
NAID 110007700773

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★リンクテーブル★

リンク元	「スザック症候群」「IgA血管炎」「悪性高血圧」「フィブリノイド変性」「壊死性血管炎」
関連記事	「壊死」「死」

「スザック症候群」

　　[★]

英: Susac syndrome
同: スーザック症候群、Susac症候群
関: [[]]

概念

原因不明の微小循環障害による脳症、視覚、聴覚障害が特徴
病因が不明のまれな疾患。脳、蝸牛、網膜の微小血管障害による脳症、変動性難聴、失明が三徴である。(2)
1979年に、John Susacが２人の女性について記載した；その女性らは脳の微小血管障害を示唆する人格の変化、paranoid psychosis、難聴、進行性神経機能不全、両眼性の多枝網膜動脈分枝閉塞を来していた。(2)

疫学

若い女性に最も多い

症候および検査所見(2)

ほとんどの患者で発症時に伝統的な臨床的三徴はそろわない。
初期には脳の症状が最もよく見られ、時間の経過と共に三徴がそろう。

神経系(2)

神経症状の原因は脳の急性・亜急性、多巣性の微小血管障害である。
脳に器質的な変化が現れる数ヶ月前に、前駆症状として片頭痛様の頭痛を来すのが特徴的。
最終的にはほとんどの患者で様々な程度の器質的脳障害が起こる；認知機能や記憶の障害、混乱、behavioral disturbance、失行、錐体路障害
25%の症例で、数週間にわたって人間性や精神の変化(personality and mental changes)が起こってくる。
CSF

蛋白質上昇、リンパ球増多
オリゴクローナルバンドは認められない　→　多発性硬化症は否定的

EEG

びまん性の活動性の低下　→　多巣性の脳の微小血管障害を示唆。
時にてんかんの活動性(seizure activity)がみとめられる

CT

最初は正常。後期では皮質の萎縮が認められる

MRI

病気の進行期(during attacks)には、ガドリニウム造影によるT2強調画像で、多発性の高強度部位が上側頭葉と下側頭葉の皮質と灰白質見られる。
この病変は白質で最も顕著であり、多発性硬化症と誤診することがある

脳血管造影

通常は正常。場合によっては小血管に病変が明らかになることがある

脳生検

微小梗塞、血管周囲に炎症細胞の浸潤。ただしフィブリノイド壊死はみられない

難聴(2)

急性、両側性、非対称性、感音性。低～中間の周波数で感音性聴力が低下(時に、高音域も影響を受ける)。語音弁別能は低下(with poor speech understanding)。
急性期での難聴の進展速度や聴力の可逆性は症例によってさまざま。
随伴症状は、耳鳴、めまい、悪心、不安定歩行(unsteady gait)
難聴の原因は加重の先端部(頭頂部)における微小梗塞が示唆されている　→　だから低音域～中音域が障害される
聴性脳幹誘発反応 auditory braintem evoked response

蝸牛神経や脳幹は正常という報告もあるし、蝸牛神経機能が異常と報告もある

蝸電図検査：(ホント？)噂によれば、スザック病患者では正常である
前庭症状(めまい、失行、歩行障害)は末梢か中枢の関与が考えられる。著明な眼振が見られ、これはおそらく膜迷路の微小梗塞と関連している。

網膜(2)

多発性、両側性のbranch retinal arteriolar occlusion　→　分節性の視野欠損
失明(visual loss)は閉塞した血管の数と部位によって広範に及んだり、わずかだったりする。特に黄斑の血管における後極の病変は深刻な失明を引き起こすことがあるが、辺縁の血管が冒された場合は無症候性である。患者の中にはvisual lossを訴えない患者もいるが、眼底検査では典型的な網膜細動脈の閉塞がみられる。末梢の非常に小さい細動脈が冒される場合には眼底検査泥状は見られないかもしれない。網膜のふるおろせ員血管造影検査では動脈の狭小化や、閉塞した血管に血液が充満されないのが見えることがある。ときに、閉塞していない網膜細動脈で高度に血管壁が造影されうるが、これは活動性の病変を示唆し、またこれらの部位で閉塞が差し迫っていること(impending occlusion)を示唆している。

検査

MRI
フルオレセイン蛍光眼底造影検査：多発性の微小血管閉塞(2)

診断

症候(脳、網膜、内耳) + 検査所見(MRI、フルオレセイン蛍光眼底造影検査)(2)

鑑別疾患

多発性硬化症、全身性血管炎(全身性エリテマトーデス、ベーチェット病)(2)

治療

経験的な治療が行われて来たが、どの治療も明らかなbenefitをもたらしていない(1)。広く認められている治療法はない(2)。
病因が不明なので、推定される病因(自己免疫性・炎症性、血栓性)に対する治療薬の使用が考慮される(1)

自己免疫性・炎症性：ステロイド、シクロホスファミド、アザチオプリン、intravenous immunoglobulin
血栓性：アスピリン、ヘパリン、カルシウムチャネル拮抗薬

対症療法

cochlear implantation

予後

経過と予後(2)

経過は、三徴のうちいくつかの症状が再発性、変動性に出現することが特徴。
2ヶ月から11年の間に活動性があるが、自然経過で治癒すると思われる。
しかし、多くの患者では、活動性が低下した後も軽度から中程度の後遺症を残す；精神神経症状、難聴、視野暗点。全盲や聾はまれ。
半数の患者は日常生活に復帰できる。
脳MRI　：急性期後に異常所見が消退
CSF　　：急性期後に異常所見が消退
眼底所見：異常所見が消退、あるいは"silver streaks"(ghost vessels)が見られる。

治療と予後

治療や診断が遅れると、眼・耳・脳の予後(permanent mobidity)が悪化する(2)
早めの治療が永続的な後遺症を軽減させる(2)。

参考

文献

1. Roeser MM. et al., Susac syndrome--a report of cochlear implantation and review of otologic manifestations in twenty-three patients., Otol Neurotol. 2009; 30; 34-40
2. Gross M. et al., Susac syndrome., Otol Neurotol; 2004; 25(4):470-3

URL

http://en.wikipedia.org/wiki/Susac's_syndrome http://www.neurohaven.com/susac1.htm

「IgA血管炎」

　　[★]

英: IgA vasculitis IgAV
同: アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura; ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病; アナフィラキシー様紫斑病アナフィラクトイド紫斑病アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
関: IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病

まとめ

先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG²AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。

定義

CHCC2012

IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。

概念

全身性疾患
血管炎(血管性紫斑病の一つである)　←　皮膚小血管性血管炎の特殊型
二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす

病因

IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
1. 溶連菌感染

小児では上気道炎などが先行することが多い

2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)

疫学

秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。

病理

病変は真皮上層に限局
フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。

症状 (PED.805, NDE.137)

皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)

HSPの症状は「GA²P」と覚えてみる？

紫斑

ほぼ全例
両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
丘疹状で触知可能(palpable purpura)

[show details]

写真

http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg

http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg

http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura

血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)

1/3の症例
一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢

消化管

約半数～80%
腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血

関節

約2/3の症例
足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛

腎臓

半数の症例
紫斑病性腎炎

発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
急性腎炎～ネフローゼ
組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。

診断

検査

血算

PED.805

血小板：正常～やや増加　　　←　　　血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。

凝固系

PED.805

第XIII因子活性の低下。正常の65%。
出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性

免疫血清検査

血清補体価：正常？

治療

安静、ステロイド全身投与

国試

105I002、105I055

「悪性高血圧」

　　[★]

英: malignant hypertension
関: 悪性腎硬化症、高血圧、高血圧性脳症、キース-ワゲナー分類

概念

拡張期血圧が120-130mmHg以上であり、腎機能障害が急進行し、放置すると全身症状が急激に増悪し、心不全、高血圧性脳症、脳出血などを発症する予後不良の病態である。長期の高度の高血圧による細動脈の内皮障害、血管壁への血漿成分の浸入に続くフィブリノイド壊死、増殖性内膜炎が病理学的特徴であり、腎の病理所見は悪性腎硬化症と呼ばれる。腎臓の小動脈の狭窄・閉塞に伴い腎血流量が低下し、RAA系の亢進により血圧を生じるなど、この病態では進行性の腎機能障害と昇圧の悪循環を生じる。眼底では網膜出血、軟性白斑、網膜浮腫や乳頭浮腫を認める。脳においては、血管障害によって血流の自動調節能が破綻し、脳浮腫が生ずれば、高血圧性脳症となりうる。(参考1を改変)