- 血管障害により出血性素因を来す疾患の総称 (PED.804)
- アレルギー機序が関与する疾患：ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
- YN.G-91によれば、アレルギー性紫斑病 = ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 = 血管性紫斑病 のような記載
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/06/10 00:44:16」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 2. 網状（角ばった）紫斑が認められる患者に対するアプローチ approach to the patient with retiform angulated purpura
- 3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：臨床症状および診断 henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis clinical manifestations and diagnosis
- 4. 小児における紫斑の評価 evaluation of purpura in children
- 5. 心因性紫斑病（ガードナーダイヤモンド症候群） psychogenic purpura gardner diamond syndrome
Japanese Journal
- 血管性紫斑病に溶連菌感染後急性糸球体腎炎を併発した5歳男児
- 山本 康人,西村 直子,新川 泰子,成田 敦,鈴木 道雄,坂本 昌彦,細野 治樹,小山 慎郎,平井 雅之,諸岡 正史,尾崎 隆男
- 日本小児腎不全学会雑誌 : 小児腎不全研究会記事 30, 106-108, 2010-08-31
- NAID 10027697642
- 臨床・研究 腹痛,感染痛症状を伴った血管性紫斑病の4例
- 長見 晴彦
- 島根医学 27(3), 239-242, 2007-09
- NAID 40015697375
- 重度の消化管病変を呈し, 治療に難渋した紫斑のない血管性紫斑病の一例
- 村山 晶俊,虻川 大樹,稲垣 徹史,梅林 宏明,三浦 克志,武山 淳二
- 日本小児栄養消化器肝臓学会雑誌 = Japanese journal of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition 21(1), 40-45, 2007-07-20
- NAID 10019832548
Related Links
- アレルギー性紫斑病（あれるぎーせいしはんびょう）とは、アレルギー性機序により血管 が障害を受け、四肢末梢の紫斑を主としたさまざまな症状を呈する疾患である。好発 年齢は4~7歳であり、男女差はみられない。 別名として、「アナフィラクトイド紫斑病」「 血管 ...
- 血管性紫斑病。血管性紫斑病とはどんな病気か 小児に好発する免疫学的な機序（ 仕組み）による全身性の小血管炎です。紫斑、腹部症状、関節症状が3大徴候として 認められます。アレルギー性紫斑病やヘノッホ・シェーンライン紫斑病 gooヘルスケア 家庭の ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「103B039」「099E031」「084B058」 |
| リンク元 | 「IgA血管炎」 |
| 関連記事 | 「血管」「紫斑」「血管性紫斑」「病」「血管性」 |
「103B039」
- 網赤血球増加がみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［103B038］←［国試_103］→［103B040］
「099E031」
- 7か月乳児の下血の原因として考えられるのはどれか。
- a. 仮性メレナ
- b. Meckel憩室
- c. 血管性紫斑病
- d. Hirschsprung病
- e. ビタミンK欠乏症
※国試ナビ4※ ［099E030］←［国試_099］→［099E032］
「084B058」
- 血管性紫斑病について正しいのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「紫斑」
紫斑
治療
「血管性紫斑」
- 血管性紫斑病でみられる病態を指していう？？？