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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/01/24 15:49:58」(JST)
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- 1. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：臨床症状および診断 henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis clinical manifestations and diagnosis
- 2. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病（IgA血管炎）：マネージメント henoch schonlein purpura immunoglobulin a vasculitis management
- 3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (IgA血管炎)の腎症状 renal manifestations of henoch schonlein purpura iga vasculitis
- 4. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 5. 全身性エリテマトーデスの神経精神症状：原因および診断的アプローチ lower gastrointestinal bleeding in children causes and diagnostic approach
Japanese Journal
- 3.アレルギー性紫斑病に伴う無石性胆嚢炎の1例(一般演題,第79回日本小児外科学会北海道地方会)
- 市川 伸樹,藤堂 省,佐々木 文章,岡田 忠雄,松野 吉宏,久保田 佳奈子
- 日本小児外科学会雑誌 45(1), 127, 2009-02-20
- NAID 110007098246
- 器質的成因からみた腸重積症について
- 中村 晃子,松藤 凡,荒木 夕宇子
- 日本小児外科学会雑誌 44(7), 941-946, 2008-12-20
- 【目的】小児腸重積症において器質的成因の合併を検索すべき対象と検査法について検討したので報告する.【方法】1987年から2005年までに当院で経験した腸重積症100例のうち,器質的成因が確認された4例の臨床経過を分析した.また年齢ごとにその前後で累積発症率を比較し,器質的成因の合併率が急増する年齢を検索した.【結果】4例の内訳は小腸ポリープ,悪性リンパ腫,アレルギー性紫斑病,メッケル憩室が各1例ず …
- NAID 110007008129
Related Links
- アレルギー性紫斑病は、食物や薬剤、場合によっては虫刺されや細菌などがアレルゲン（抗原）が原因で、主に関節や手足に流れる血管が脆くなり血管から血液が漏れてしまうほどのダメージを受けてしまうアレルギー疾患です。主に5 ...
- 症例の約半数に尿異常を認めます。紫斑病発症から3か月以内に出現することが多いのですが、1年程度経過して出現することもあります。定期的な検尿を続けることが重要です。この疾患の長期的問題の多くは腎臓病です。
- アレルギー性紫斑病とは。意味や解説。 どんな病気か アレルギー反応（ 免疫のしくみとはたらき の「 アレルギー反応 」）によって血管に炎症がおこり、血管から血液がもれ出やすくなって（血管透過性亢進（け ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「095D007」「097B044」「098G077」「104B034」「100G076」「103E024」「075B013」 |
| リンク元 | 「IgA血管炎」「紫斑病性腎炎」「劇症紫斑病」「血小板非減少性紫斑病」「腸性紫斑病」 |
| 関連記事 | 「アレルギー」「紫斑」「病」「アレル」「紫斑病」 |
「095D007」
- 5歳の女児。急性骨髄性白血病で化学療法を受け、完全寛解に導入された。その後、兄からの骨髄移植が実施された。移植2週後、発熱、播種状紅斑および下痢・下血をきたすようになった。最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095D006］←［国試_095］→［095D008］
「097B044」
- 末梢血塗抹標本の所見が診断に有用なのはどれか。
- (1) 無脾症
- (2) 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- (3) von Willebrand病
- (4) アレルギー性紫斑病
- (5) マラリア
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
※国試ナビ4※ ［097B043］←［国試_097］→［097B045］
「098G077」
- 血小板減少がみられるのはどれか。
- (1) 血小板無力症
- (2) von Willebrand病
- (3) アレルギー性紫斑病
- (4) Kasabach-Merritt症候群
- (5) 溶血性尿毒症症候群(HUS)
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
※国試ナビ4※ ［098G076］←［国試_098］→［098G078］
「104B034」
- 結節性紅斑を伴うのはどれか。
- a Behcet病
- b アレルギー性紫斑病
- c 全身性硬化症(強皮症)
- d Stevens-Johnson症候群
- e 全身性エリテマトーデス SLE
※国試ナビ4※ ［104B033］←［国試_104］→［104B035］
「100G076」
- 結節性紅斑を伴うのはどれか。
- a. 強皮症
- b. Behcet病
- c. アレルギー性紫斑病
- d. 全身性エリテマトーデス
- e. 粘膜・皮膚・眼症候群 Stevens-Johnson症候群
※国試ナビ4※ ［100G075］←［国試_100］→［100G077］
「103E024」
- プロトロンビン時間が延長するのはどれか。
- a. 血友病
- b. 血小板無力症
- c. ビタミンK欠乏症
- d. von Willebrand病
- e. アレルギー性紫斑病
※国試ナビ4※ ［103E023］←［国試_103］→［103E025］
「075B013」
- 適切な組み合わせを全て選べ
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「紫斑病性腎炎」
- ラ
- purpura nephritis
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病性腎炎 anaphylactoid purpura nephritis、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 ヘーノホ-シェーンライン紫斑病性腎炎 Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN
- 関
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 HSP、IgA腎症
- アレルギー性紫斑病に合併する腎炎であり、メサンギウム領域にIgA, C3が沈着する。
「劇症紫斑病」
「血小板非減少性紫斑病」
「腸性紫斑病」
- 英
- abdominal purpura
- 英
- purpura abdominalis
- 同
- アナフィラキシー性腸炎 anaphylactic enteritis
- 関
- アナフィラクトイド紫斑、アレルギー性紫斑病
「アレルギー」
クームス分類
クームス分類
| I型アレルギー | II型アレルギー | III型アレルギー | IV型アレルギー | V型アレルギー | |||
| 免疫反応の主体 | IgE | IgM, IgG | 免疫複合体 | Th1細胞 | Th2細胞 | Tc細胞 | IgG |
| 抗原 | 水溶性抗原 | 細胞や マトリックスに 結合している抗原 |
水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 水溶性抗原 | 細胞関連の抗原 | 細胞表面レセプター |
| エフェクター機構 | 肥満細胞の活性化 | 補体 (CDC)|NK細胞、好中球 (ADCC) | 補体、好中球 | マクロファージの活性化 | IgE産生、好酸球と肥満細胞活性化 | 細胞障害 | 抗体の結合 |
| アレルギー疾患の例 | 気管支喘息 アレルギー性鼻炎 花粉症 喘息 蕁麻疹 アトピー性皮膚炎 ラテックスアレルギー |
ABO不適合輸血 新生児溶血性貧血 グッドパスチャー症候群 自己免疫性溶血貧血 AIHA 特発性血小板減少性紫斑病 ITP 橋本病 超急性移植片拒絶反応 |
アルツス反応 アニサキス症 トリ飼い病 農夫肺 血清病 急性糸球体腎炎 ループス腎炎(SLE) 関節リウマチ 過敏性肺臓炎 アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 |
接触性皮膚炎 ツベルクリン反応 慢性肉芽腫症 |
慢性喘息 慢性アレルギー鼻炎 |
移植片拒絶 | 慢性蕁麻疹 バセドー病 重症筋無力症 |
| 検査方法 | RAST法 RIST法 皮内反応 プリックテスト スクラッチテスト 負荷試験 |
免疫組織染色 凝集反応(完全抗体) 凝集反応(不完全抗体, クームステスト) |
皮内反応 | ||||
診療ガイドライン
- http://www.jaanet.org/guideline/index.html
- アレルギー情報センター
検査
- 1. 貼付試験 パッチテスト patch test：IV型アレルギー
- 2. スクラッチテスト scratch test：I型アレルギー
- 3. プリックテスト prick test：I型アレルギー
- 4. 皮内反応：I型アレルギー、IV型アレルギー
- 5. 薬剤リンパ球刺激試験 drug-induced lymphocyte stimulation test DLST：IV型アレルギー
- 6. マクロファージ遊走阻止試験：IV型アレルギー
- その他：血清補体価(II型アレルギー、III型アレルギー)