- 熱ショック蛋白質 heat-shock protein Hsp
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schonlein purpura
- 遺伝性痙性対麻痺 hereditary spastic paraplegia
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- the 8th letter of the Roman alphabet (同)h
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- hydrogenの化学記号
- 鉛筆の硬度 / 《俗》heroin
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/10/30 09:42:49」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of henoch schonlein purpura
- 2. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の管理 management of henoch schonlein purpura
- 3. ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の腎症状 renal manifestations of henoch schonlein purpura
- 4. 成人の血管炎の分類とそれに対するアプローチ classification of and approach to the vasculitides in adults
- 5. 小児における紫斑の評価 evaluation of purpura in children
English Journal
- Amino acid analog toxicity in primary rat neuronal and astrocyte cultures: Implications for protein misfolding and TDP-43 regulation.
- Dasuri K, Ebenezer PJ, Uranga RM, Gavilan E, Zhang L, Fernandez-Kim SO, Bruce-Keller AJ, Keller JN.SourcePennington Biomedical Research Center, Louisiana State University System, Baton Rouge, Louisiana.
- Journal of neuroscience research.J Neurosci Res.2011 Sep;89(9):1471-7. doi: 10.1002/jnr.22677. Epub 2011 May 23.
- Amino acid analogs promote translational errors that result in aberrant protein synthesis and have been used to understand the effects of protein misfolding in a variety of physiological and pathological settings. TDP-43 is a protein that is linked to protein aggregation and toxicity in a variety of
- PMID 21608013
- Modulatory role of calreticulin as chaperokine for dendritic cell-based immunotherapy.
- Bajor A, Tischer S, Figueiredo C, Wittmann M, Immenschuh S, Blasczyk R, Eiz-Vesper B.SourceInstitute for Transfusion Medicine, Hannover Medical School Division of Immunodermatology and Allergy Research, Department of Dermatology, Hannover Medical School, Hannover, Germany Institute of Molecular and Cellular Biology, Faculty of Biological Science, University of Leeds, Leeds, UK.
- Clinical and experimental immunology.Clin Exp Immunol.2011 Aug;165(2):220-34. doi: 10.1111/j.1365-2249.2011.04423.x. Epub 2011 Jun 3.
- Heat shock proteins (HSPs) play a regulatory role for maturation of antigen-presenting cells (APCs) such as dendritic cells (DCs) and macrophages. Whereas HSP70 has been shown to enhance the maturation of human DCs via a nuclear factor kappa-B (NF-κB)-dependent pathway, the regulatory role of calre
- PMID 21635227
Japanese Journal
- 毒きのこに見出されたhERGチャネル蛋白発現に及ぼす新規効果
- Li Peili,田中 沙季,一柳 剛 [他]
- 米子医学雑誌 62(1), 15-20, 2011-01
- NAID 40018707631
- トキソプラズマHSP70によるTLR4を介した樹状細胞活性化とTh1細胞の誘導 (特集 感染防御とパターン認識レセプター)
- 青才 文江
- 臨床免疫・アレルギー科 55(1), 35-43, 2011-01
- NAID 40018704007
Related Links
- Windows 用インタプリタ言語である HSP の紹介や本体のダウンロード。
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「HS」「H」 |
「IgA血管炎」
- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 小児では上気道炎などが先行することが多い
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
- 秋冬に多い。3-7歳に好発。乳児、成人ではまれ。
病理
- 病変は真皮上層に限局
- フィブリノイド変性を伴う白血球破砕性血管炎。
- 真皮上層の乳頭下血管に好中球の核破砕を伴う血管炎がみられる。←フィブリノイド壊死
- 蛍光抗体直接法では、血管壁周囲にIgA,C3の沈着を認める。
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる？
紫斑
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿～上肢～腹部にまで、直径数～10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
- 写真
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
血管神経性浮腫(Quinckeの浮腫)
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数～80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 半数の症例
- 紫斑病性腎炎
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎～ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- 血算
- PED.805
- 血小板：正常～やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- 凝固系
- PED.805
- 第XIII因子活性の低下。正常の65%。
- 出血時間、凝固時間、プロトロンビン時間は正常
- Rumpel-Leedeテスト：半数の症例で陽性
- 免疫血清検査
- 血清補体価：正常？
治療
- 安静、ステロイド全身投与
国試
「遺伝性痙性対麻痺」
- 英
- hereditary spastic paraplegia HSP
- 同
- 家族性痙性対麻痺 familial spastic paraplegia
- 関
- シュトリュンペル・ロラン症候群
概念
- 遺伝性、家族性発症がみられ若年に発症する痙性麻痺が特徴的である。
診断基準
- 参考1
- ａ．劣性遺伝の場合と優性遺伝の場合とがある。孤発例も少なからずみられ、やや若年に発病する。
- ｂ．主要症候は下肢優位の錐体路徴候で、痙性麻陣を呈する。
- ｃ．後索症状が見られることがある。その他、視神経萎縮、眼振、痴呆など様々な症状を合併することがある。
- ｄ．頭部のＸ線ＣＴやＭＲＩでの異常所見に乏しい（ただし、稀に脳梁低形成をみる報告はある）。
- ｅ．脊髄腫瘍、多発性硬化症、頚椎症など症候性痙性対麻痺が除外できること。
- （注１） 責任遺伝子は未同定であり、遺伝子診断はできない。
- （注２） 運動失調は必ずしも前面に出ていないこともあるが、過去の病理学的検討から伝統的に脊髄小脳変性症に分類されている。
参考
- 1. 遺伝性痙性対麻痺 - 山梨医科学誌24（1），1 ～ 12，
- 2. 特定疾患にかかる診断基準
「第XIII因子」
- 英
- factor XIII, F XIII
- 同
- フィブリン安定化因子, fibrin-stabilizing factor, fibrin stabilizing factor, FSF、血漿トランスグルタミナーゼ, plasma transglutaminase、血液凝固第XIII因子、凝固第XIII因子
- 商
- フィブロガミンP
- 関
- 血液凝固因子
- トロンビンにより活性化され、フィブリン線維を架橋してフィブリン網を安定化させる血液凝固因子の一つ。
臨床関連
低下
- 先天性第XIII因子欠乏症、先天性血液凝固第XIII因子欠乏症
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病, Henoch-Schonlein purpura, HSP ← 要調査。乾燥濃縮ヒト血液凝固第XIII因子製剤でHSPの腹部・関節症状が改善するらしい。
- 播種性血管内凝固 DIC
- 術後縫合不全
- 潰瘍性大腸炎
- 第XIII因子インヒビター
「熱ショック蛋白質」
- 英
- heat-shock protein heat shock protein HSP
- 同
- ストレス蛋白質 stress protein
- 関
- 熱ショックタンパク質、熱ショックタンパク、熱ショック蛋白、ヒートショックタンパク質
「紫斑病性腎炎」
- ラ
- purpura nephritis
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病性腎炎 anaphylactoid purpura nephritis、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 ヘーノホ-シェーンライン紫斑病性腎炎 Henoch-Schonlein purpura nephritis HSPN
- 関
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 HSP、IgA腎症
- アレルギー性紫斑病に合併する腎炎であり、メサンギウム領域にIgA, C3が沈着する。
「HSP60ファミリー」
- 英
- HSP60 family
- 同
- 熱ショック蛋白質60ファミリー heat shock protein 60 family、シャペロニン60ファミリー chaperonin 60 family
- 関
- GroEL
「HSP70ファミリー」
- 英
- HSP70 family
- 同
- 熱ショック蛋白質70ファミリー heat shock protein 70 family
「HSPN」
[★] ヘノッホ・シェーンライン紫斑病性腎炎 Henoch-Schonlein purpura nephritis
「HSPG」
[★] ヘパラン硫酸プロテオグリカン heparan sulfate proteoglycan
「HS」
- ヘパラン硫酸 heparan sulfate heparitin sulfate
- 熱ショック heat shock heat-shock heatshock
- ウマ血清 horse serum
- 遺伝性球状赤血球症 hereditary spherocytosis
「H」