- 英
- cutaneous small-vessel vasculitis, CSVV
- 関
- ヘノッホ・シェーンライン紫斑病
UpToDate Contents
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- 1. 皮膚小血管性血管炎の概要overview of cutaneous small vessel vasculitis [show details]
… single-organ, skin-isolated leukocytoclastic vasculitis (LCV) or angiitis without systemic vasculitis or glomerulonephritis. Many medications that can cause cutaneous vasculitis include penicillins, cephalosporins …
- 2. 血管炎の皮膚病変を有する成人の評価evaluation of adults with cutaneous lesions of vasculitis [show details]
…for confirming the diagnosis. Patients with skin vasculitis are at risk for vasculitis involving other organs. In addition, the cause of cutaneous vasculitis is not always immediately clear. The performance …
- 3. 成人の特発性皮膚小血管性血管炎患者のマネージメントmanagement of adults with idiopathic cutaneous small vessel vasculitis [show details]
… may be beneficial in some patients with cutaneous vasculitis; in a small open-label study of patients with severe or refractory cutaneous leukocytoclastic vasculitis, a regimen containing cyclosporine (5 …
- 4. 小児血管炎:マネージメントの概要vasculitis in children management overview [show details]
… itching associated with urticaria, and NSAIDs, which may provide analgesia. In cases of cutaneous vasculitis where the course is more prolonged or chronic, such as cutaneous polyarteritis nodosa, a trial …
- 5. 成人における全身性エリテマトーデスの臨床症状の概要overview of the clinical manifestations of systemic lupus erythematosus in adults [show details]
…of vasculitis in patients with SLE is cutaneous small vessel vasculitis which can manifest as palpable purpura, petechiae, papulonodular lesions, livedo reticularis, panniculitis, splinter hemorrhages, and…
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- 11 152 1.皮膚小血管性血管炎 cutaneous small vessel vasculitis;CSVV 類義語:皮膚白血球破砕性血管炎(cutaneous leukocytoclastic angiitis;CLA,cutaneous leukocytoclastic vasculitis),白血球 破砕性血管炎 ...
- 薬剤では、サルファ薬やペニシリンといったものになります。尚、皮膚小血管性血管炎(ひふしょうけっかんせいけっかんえん)は皮膚アレルギー性血管炎、壊死性血管炎(えしせいけっかんえん)、白血球破砕性 ...
- 同義語:白血球破砕性血管炎(leukocytoclastic vasculitis),壊 死性血管炎(necrotizing vasculitis),皮膚アレルギー性血管炎 (cutaneous allergic vasculitis) 好中球の皮膚小血管周囲への細胞浸潤を特徴とする疾患群. 血管炎の ...
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★リンクテーブル★
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- 英
- IgA vasculitis IgAV
- 同
- アナフィラクトイド紫斑病、ヘノッホ・シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura, Henoch-Schonlein purpura, HSP, Schonlein-Henoch purpura, Schonlein-Henoch purpura
- ヘノッホ・シェンライン紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑病、Henoch-Schonlein紫斑、シェンライン・ヘノッホ紫斑病、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病、Schonlein-Henoch紫斑病
- アナフィラキシー様紫斑病 アナフィラクトイド紫斑病 アナフィラクトイド紫斑、anaphylactoid purpura、アレルギー性紫斑病 アレルギー性紫斑 allergic purpura purpura allergica、アレルギー性血管炎 allergic vasculitis、リウマチ性紫斑病 rheumatic purpura purpura rheumatica、ヘノッホ紫斑病
- 関
- IgA腎症。血管性紫斑病、皮膚小血管性血管炎、血管炎、劇症紫斑病、血小板非減少性紫斑病
まとめ
- 先行する上気道感染後に出現する紫斑が特徴的な血管炎である。IgAによる免疫複合体の血管壁への沈着、およびこれに次いで起こるIII型アレルギーが本態と考えられている。症状はG2AP、すなわち消化管症状、糸球体腎炎、関節痛、紫斑である。血液検査では軽度の好中球増多・好酸球増多がみられ、血液中のIgAも上昇するが、血小板、補体、IgG,IgEは変化しない。
定義
- CHCC2012
- IgA1優位の免疫沈着を伴い、小血管(主に毛細血管、細静脈または細動脈)を障害する血管炎。しばしば、皮膚、消化管、そして高頻度に関節炎を来す。IgA腎症と区別できない糸球体腎炎を生ずる。
概念
- 全身性疾患
- 血管炎(血管性紫斑病の一つである) ← 皮膚小血管性血管炎の特殊型
- 二次的にIgAによる免疫複合体がメサンギウムに沈着し糸球体腎炎を引き起こす
病因
- IgA免疫複合体が血管壁に沈着。III型アレルギーの機序により、補体や好中球による組織障害
- 1. 溶連菌感染
- 2. 薬剤(ペニシリン、アスピリン)、食物(牛乳、卵)
疫学
病理
症状 (PED.805, NDE.137)
- 皮膚(purpuric rash)、消化管(abdominal pain)、関節(arthritis)、腎臓(glomerulonephritis)
- HSPの症状は「GA2P」と覚えてみる?
- ほぼ全例
- 両側の下腿や足背を中心に、時には大腿~上肢~腹部にまで、直径数~10mm以内の浸潤をふれる点状出血・紫斑が播種状に生じる。ときに圧痛が見られる。(NDE.138)
- 丘疹状で触知可能(palpable purpura)
[show details]
- http://graphics8.nytimes.com/images/2007/08/01/health/adam/19832.jpg
- http://www.umm.edu/graphics/images/en/19831.jpg
- http://en.wikipedia.org/wiki/Henoch%E2%80%93Sch%C3%B6nlein_purpura
- 1/3の症例
- 一過性の限局性浮腫。東部、顔面、手足、陰嚢
消化管
- 約半数~80%
- 腹部の疝痛様疼痛、悪心や嘔吐、吐血、下血
関節
- 約2/3の症例
- 足、膝、手、肘などの関節炎症状。関節の腫脹、疼痛
腎臓
- 発症から一ヶ月以内人タンパク尿、血尿で始まる腎炎を合併。多くは顕微鏡的血尿。
- 急性腎炎~ネフローゼ
- 組織的にはメサンギウム増殖性腎炎を呈する。
診断
検査
- PED.805
- 血小板:正常~やや増加 ← 血管炎が紫斑の原因であって、血小板減少が原因ではない。
- PED.805
治療
国試
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皮膚小血管性血管炎
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皮膚小血管性血管炎
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- 英
- angiitis
- 関
- 脈管炎 vasculitis vasculitides、血管内膜炎、血管炎症候群
分類
- CHCC2012
参考
- 血管炎症候群 - 日本内科学会雑誌第103巻第10号
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
- 血管炎・血管障害診療ガイドライン 2016 年改訂版 - 日本皮膚科学会
- https://www.dermatol.or.jp/uploads/uploads/files/vasculitisGL.pdf
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- 英
- blood vessel, blood vessels
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer):疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
分類
[★]
- 英
- vascular vasculogenic
- 関
- 維管束、血管、血管原性、脈管
[★]
- 英
- skin
- ラ
- cutis
- 関
- 皮膚の構造
[★]
- 関
- 炎光、炎症