ヒト白血球抗原
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Japanese Journal
- 過敏性肺炎 (特集 呼吸器疾患感受性--遺伝的背景)
- HLA抗原血清学的検査 (広範囲 血液・尿化学検査 免疫学的検査(第7版・3)その数値をどう読むか) -- (免疫学的検査 HLA)
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- ○HLA抗原 【えっち・える・えー・こうげん】(一般名) (英:Human Leukocyto Antigen). 組織の細胞表面には、同種でも固体毎に異なった抗原が存在し、他の固体の細胞を 移植するとその抗原に対する免疫反応が生じて拒絶反応が起きる。このような抗原を ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別:男女比1:1で性差はなし。
- 年齢:中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
病型
- 全身型:以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?):以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻:鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼:眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳:中耳炎
- 口腔・咽頭:潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎~半月体形成性糸球体腎炎)による症状
その他症状
- 全身症状:発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 白血球:増加
- CRP:上昇
- BUN:上昇
- クレアチニン:上昇
- 胸部単純X線写真:結節性陰影
- 胸部単純CT:結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド:骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド:種々
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/210
- http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/006_s.pdf
[★]
- 英
- human leucocyte antigen, HLA
- 同
- ヒト白血球型抗原、HLA抗原 HLA antigen、ヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
- 主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
- 関
- 骨髄バンク、HLA抗原
疾患との関連
出典不明
強直性脊椎炎
|
B27
|
関節リウマチ
|
DR4
|
重症筋無力症
|
DR9,DQ3
|
尋常性天疱瘡
|
A26,DR4
|
バセドウ病
|
DR5
|
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病)
|
B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
|
グレーブス病
|
DR5
|
ベーチェット病
|
B51
|
原田病
|
DR4,DR53
|
潰瘍性大腸炎
|
B52,DR2
|
クローン病
|
DR4,DQ3
|
高安病
|
B52,DR2,DQ1
|
バージャー病
|
B52,DR2,DQ1
|
ナルコレプシー
|
DR2
|
first aid step1 2006 p.191
まとめ
[★]
- 英
- anti-HLA antibody
- 同
- HLA抗体 HLA antibody
- 関
- HLA抗原、リンパ球クロスマッチ
- HLA抗原に対する抗体
- 原因:頻回の輸血(特に全血、血小板、白血球輸血)を受けた人や多経産女性など、本人以外のHLA抗原にさらされた人に、そのような非自己のHLA抗原に対する抗HLA抗体が出現
- 血小板製剤、赤血球製剤にはリンパ球が混入しており、このリンパ球のHLA-クラスII抗原により抗原提示されたHLAクラスI抗原に対して、抗LHA抗体を産生する(LAB.961) → おそらく、非自己のMHC class I抗原を自己のMHC class IIを有する抗原提示細胞がTH細胞を刺激して抗体を産生させる、と思う。非自己のMHC class II抗原に提示された抗原は認識されないはず、だったが。
- 臨床的な問題:同種臓器移植(拒絶反応)、血小板輸血(血小板輸血不応)
[★]
- 英
- antileukocyte antibody
- 関
- HLA抗原、抗HLA抗体
[★]
- 英
- antigen Ag
- 関
- 抗体
分類
[★]
[★]
[★]
ヒト白血球抗原 human leukocyte antigen
[★]
- 英
- proto
- 関
- プロト、元