特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP	NSIP	OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

特発性間質性肺炎の一型で、慢性型の肺線維症。特発性間質性肺炎の中で最も多い。

疫学

罹患率：3-4/10万人 (SPU.274)
中高年以降に発症。男性に多い。
喫煙との関連性なし。

症状

労作時呼吸困難で初発し、次第に増強
乾性咳嗽：伴うことが多い

身体所見

肺：

(聴診)捻髪音：ほぼ全症例。両側肺底部、吸気後半
30%の症例で軽度の配向血圧

手指：バチ指(2/3の症例。病変の進展と相関はない(SPU.276))

病因

不明
リスク因子は下記のように上げられているが、IPFの病態を説明できるものはない。おそらく素因のある者において、肺胞上皮のバリヤーと肺の間質がこれらのリスク因子などによる非特異的な損傷を与えることで発症のきっかけとなるのであろう。(参考2)

リスク因子

喫煙、感染、大気汚染、慢性の吸引、薬物

検査

血液検査

赤沈、γグロブリン、RF、抗核抗体は病期と共に高値になる傾向はない(SPU.276)

LDH：↑
CRP：↑
KL-6：↑
SP-A, SP-D：↑
赤沈：軽度～中等度亢進
γグロブリン：増加
RF因子：陽性(1/3の症例)
抗核抗体：陽性(1/3の症例)

胸部単純X線写真・胸部CT写真

両側のびまん性陰影 (SPU.276)
下肺野、特に拝呈に始まる線状網状影の増加・拡大、肺野の縮小所見を認めることが多い (SPU.276)
胸膜直下の蜂巣肺所見は特徴的 (SPU.276)

BALF所見

健常者とかわらない所見が特徴的 (SPU.277)
細胞数%↑(見られる場合がある) (SPU.277)
好中球、好酸球の若干の増加が見られる事がある (SPU.277)
リンパ球%の増加のみ見られることは少ない (SPU.277)

肺機能検査

拘束性換気障害(%VCの低下)：初期から
拡散障害(DLCO%低下)：初期から

低酸素血症：病変のかなり進行した後。初期には労作負荷による動脈血酸素分圧の低下が、IPFを示唆する。

VC：↓
RV：↓
FEV1.0は正常　→　細気管支レベルで閉塞性換気障害があるわけではないから

診断

臨床診断

呼吸困難　＋　捻髪音　＋　胸部X線・CT所見、肺機能検査、BALF所見

確定診断

病理組織学的診断による。外科的肺生検により肺の線維化病変、UIPあるいはDIP病変の存在を証明する。(SPU.277)
両側びまん性に線維化病変が認められる　＋　線維化を来す病院物質あるいは線維化の穿孔病変である肉芽腫などの病変が認められない

鑑別診断

サルコイドーシス、石綿肺、膠原病などの肺野病変先行例

合併症

男性の場合、高い頻度(20-25%)で悪性病変が合併(SPU.277)

治療

1. 原因療法

なし

2. 対症療法

抗炎症

副腎皮質ホルモン：単剤、(急性増悪)ステロイドパルス療法、(呼吸機能障害を呈するとき)免疫抑制薬と併用
免疫抑制薬：シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリン

線維化進展抑制(線維化阻止薬)

ピルフェニドン(ピレスパ)

酸素療法：COPDよりCO2ナルコーシスを起こしにくい(YN.I-81)

安静時の動脈血酸素分圧を改善する効果があり、QOLの改善や肺高血圧症の進展の予防が期待される。

3. 根治療法

肺移植

4. 生活療法

適度な運動(筋力低下の予防　→　つまり呼吸補助筋の維持とかってこと？)
感染症対策：気道感染を起こすと病態的にARDSになって急性増悪しやすいとか。
禁煙　→　COPDを合併することを防いだり、気管上皮の炎症・障害を予防するために禁煙した方がよいのであろう、か？

予後

病変は次第に拡大・進展して呼吸不全に陥り予後不良
死因は肺性心を伴う呼吸不全が多い
死因：呼吸不全(死亡の1/3)、右心不全(死亡の1/3)、肺癌の合併(死亡の1/3)
5年生存率40-50%、10年生存率20～30% (SPU.278)

参考

1. 特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

2. [charged] Pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis - uptodate [1]

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/09/28 14:20:34」(JST)

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UpToDate Contents

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1. 特発性肺線維症の治療 treatment of idiopathic pulmonary fibrosis
2. 特発性肺線維症の病因 pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis
3. 特発性間質性肺炎：臨床症状および病理 idiopathic interstitial pneumonias clinical manifestations and pathology
4. 間質性肺疾患における肺生検結果の解釈 interpretation of lung biopsy results in interstitial lung disease
5. 間質性肺疾患を有する成人に対するアプローチ：臨床的評価 approach to the adult with interstitial lung disease clinical evaluation

Japanese Journal

呼吸器疾患急性間質性肺炎 (特集救急薬剤プラクティカルガイド) -- (疾患別救急薬剤ベストプラクティス)

石原英樹
救急医学 35(10), 1321-1324, 2011-09
NAID 40018994415

放射線療法時の問題点 (特集 IPF合併肺癌の治療)

柄山正人,千田金吾
日本胸部臨床 70(8), 823-831, 2011-08
NAID 40018942449

外科からみたIPF合併肺癌 (特集 IPF合併肺癌の治療)

青山克彦
日本胸部臨床 70(8), 804-811, 2011-08
NAID 40018942447

IPF合併肺癌の術前リスク評価および術後合併症の予防対策 (特集 IPF合併肺癌の治療)

坂東政司,杉山幸比古
日本胸部臨床 70(8), 784-795, 2011-08
NAID 40018942445

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★リンクテーブル★

国試過去問	「109I049」「108E051」「108E046」「109B046」「101A015」「110E047」「099G015」「111I001」「103I003」「101F066」「103G021」「112D015」「105A019」「099D099」「112B015」「102D001」「101F019」
リンク元	「特発性間質性肺炎」「100Cases」「聴診」「喫煙」「オフェブ」
関連記事	「肺線維症」「特発性」「症」「線維症」

「109I049」

　　[★]

75歳の男性。乾性咳嗽と発熱とを主訴に来院した。5日前に湿性咳嗽、喀痰および発熱が生じたため自宅近くの診療所を受診し、非ステロイド性抗炎症薬と抗菌薬とを5日分処方された。内服3日目には解熱したが5日目に乾性咳嗽と発熱とが出現したため再び診療所を受診し、胸部エックス線写真で異常を認めたため紹介されて受診した。身長 165cm、体重 63kg。体温 37.3℃。脈拍64/分、整。血圧132/64mmHg。呼吸数 20/分。咽頭に発赤を認めない。頸静脈の怒張を認めない。心音に異常を認めない。両側にfine cracklesを聴取する。下腿に浮腫を認めない。血液所見：赤血球 376万、Hb 13.7g/dL、Ht 35%、白血球 10,100(桿状核好中球4%、分葉核好中球 76%、好酸球 3%、好塩基球 0%、単球 5%、リンパ球 12%)、血小板 35万。血液生化学所見：LD 386IU/L(基準 176～353)、尿素窒素14mg/dL、クレアチニン 0.8mg/dL、血糖 98mg/dL、HbA1c 6.1%(基準 4.6～6.2)、脳性ナトリウム利尿ペプチド(BNP) 23.9pg/mL(基準 18.4以下)、KL-6 632U/mL(基準 500未満)。免疫血清学所見：CRP 5.0mg/dL、β-D-グルカン 4pg/mL未満(基準 10以下)、サイトメガロウイルス抗原陰性。動脈血ガス分析(room air)：pH 7.43、PaCO2 36Torr、PaO2 69Torr、HCO3- 23mEq/L。気管支肺胞洗浄液所見：細胞数 3.5×10^6/mL(肺胞マクロファージ 12%、リンパ球 85%、好中球 1%、好酸球 2%)。胸部エックス線写真(別冊No. 14Ａ)と胸部CT(別冊No. 14Ｂ)とを別に示す。
最も考えられる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109I048］←［国試_109］→［109I050］

「108E051」

　　[★]

65歳の男性。咳と労作時の息切れとを主訴に来院した。 1年前に咳嗽と喀痰とを訴え来院し、右下葉の原発性肺癌と診断された。手術適応がなかったため、抗悪性腫瘍薬による化学療法を施行後、根治を目的に放射線治療を行った。照射終了後 6週目に、咳嗽と労作時の息切れとを自覚し受診した。喫煙は 20本/日を 45年間。意識は清明。身長 165 cm、体重 72 kg。体温 36.5℃。呼吸数 16/分。 SpO2 84% ( room air)。右胸部に fine cracklesを聴取する。血液所見：赤血球 456万、 Hb 13.3 g/dl、Ht 40%、白血球 10,800(桿状核好中球 9%、分葉核好中球 67%、好酸球 1%、好塩基球 1%、単球 10%、リンパ球 12% )、血小板 35万。 CRP 9.2 mg/dl。胸部エックス線写真 (別冊 No.12Ａ)と肺野条件の胸部単純 CT(別冊 No.12Ｂ)とを別に示す。
この病態について正しいのはどれか。

a　発症率は照射総線量に依存しない。
b　呼吸機能検査では閉塞性障害を呈する。
c　放射線照射開始直後に発症することが多い。
d　抗悪性腫瘍薬の併用は、この病態を増強しない。
e　特発性肺線維症の存在は、発症のリスクファクターである。

[正答]

※国試ナビ4※　［108E050］←［国試_108］→［108E052］

「108E046」

　　[★]

88歳の女性。急に発症した右上下肢の麻痺を主訴に来院した。頭部 MRIで脳梗塞と診断された。入院後、脳梗塞の治療と経管栄養とを行っていた。時々嘔吐があり、むせることがあった。入院後 14日から 37℃台の発熱があり、咳嗽もみられ、胸部エックス線写真では両側下肺優位の浸潤影を認めた。抗菌薬を投与したが奏効せず、呼吸不全で入院後 28日に死亡した。死因や肺病変の診断を目的に病理解剖を行った。病理解剖の肺組織の H-E染色標本 (別冊 No.9Ａ、Ｂ)を別に示す。
診断として最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［108E045］←［国試_108］→［108E047］

「109B046」

　　[★]

70歳の女性。咳嗽、喀痰および息切れを主訴に来院した。6年前から咳嗽と喀痰とを自覚していた。1年前から坂道や階段を昇るときに呼吸困難を感じるようになり、風邪をひくと喘鳴が出現することがあった。1か月前から100m歩くと息切れを自覚し休むようになったため受診した。喫煙は20本/日を45年間。身長 153cm、体重 42kg。脈拍 88/分、整。血圧 134/84mmHg。呼吸数 24/分。頸部の胸鎖乳突筋が肥大し、吸気時に肋間や鎖骨上窩の陥入がみられる。呼気は延長し、聴診では呼吸音の減弱がみられるが副雑音は聴取しない。
最も考えられる疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109B045］←［国試_109］→［109B047］

「101A015」

　　[★]

75歳の男性。数日前から進行する呼吸困難を主訴に来院した。3年前、健康診断の胸部エックス線写真で線様網状影を指摘された。以後年1回、胸部CT、呼吸機能検査および血液検査で経過観察中であった。喫煙25本/日を50年間。意識は清明。脈拍92/分、整。血圧136/70mmHg。血液所見:赤血球480万、白血球8,900。スパイロメトリ:%VC68%、FEV1.0% 82%。動脈血ガス分析(自発呼吸、room air):pH7.42、PaO2 54Torr、PaCO2 36Torr。胸部単純CTを以下に示す。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101A014］←［国試_101］→［101A016］

「110E047」

　　[★]

42歳の女性。臭いがわかりにくいことを主訴に来院した。半年前から臭いがわかりにくくなり、また両側の鼻閉も出現してきたため受診した。左鼻腔内視鏡写真(別冊No. 7Ａ)と副鼻腔CT(別冊No. 7Ｂ)とを別に示す。
この患者で注意すべき合併症はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［110E046］←［国試_110］→［110E048］

「099G015」

　　[★]

56歳の男性。自動車整備工。咳嗽と労作時呼吸困難とを主訴に来院した。症状は2年ほど前から出現し、徐々に増悪している。15本/日、30年間の喫煙歴がある。胸部エックス線写真と気管支肺胞洗浄液May-Giemsa染色標本とを以下に示す。最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［099G014］←［国試_099］→［099G016］

「111I001」

　　[★]

在宅酸素療法について正しいのはどれか。

a　高二酸化炭素血症には禁忌である。
b　特発性肺線維症の生命予後を改善する。
c　日本では肺結核後遺症が基礎疾患として最も多い。
d　肺高血圧症は動脈血酸素分圧の値にかかわらず適応がある。
e　運動時の酸素投与量はSpO2が80%以上を保つように設定する。

[正答]

※国試ナビ4※　［111H038］←［国試_111］→［111I002］

「103I003」

　　[★]

特発性肺線維症 IPF と類似した病理組織像を示す疾患はどれか。3つ選べ。

a. 環境因性肺疾患
b. サルコイドーシス
c. 薬剤誘発性肺障害
d. びまん性汎細気管支炎
e. 膠原病随伴性間質性肺炎

[正答]

※国試ナビ4※　［103I002］←［国試_103］→［103I004］

「101F066」

　　[★]

気管支肺胞洗浄液中のリンパ球のCD4/CD8比が1以下になるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［101F065］←［国試_101］→［101F067］

「103G021」

　　[★]

組合せで正しいのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103G020］←［国試_103］→［103G022］

「112D015」

　　[★]

肺移植の適応となる疾患はどれか。3つ選べ。

a　肺リンパ脈管筋腫症(LAM)
b　特発性肺線維症(IPF)
c　特発性肺動脈性肺高血圧症
d　肺アスペルギルス症
e　肺小細胞癌

[正答]

※国試ナビ4※　［112D014］←［国試_112］→［112D016］

「105A019」

　　[★]

特発性肺線維症(IPF)でみられるのはどれか。 3つ選べ。

a　残気量増加
b　拡散能上昇
c　A-aDO2開大
d　血清KL6上昇
e　fine crackles聴取

[正答]

※国試ナビ4※　［105A018］←［国試_105］→［105A020］

「099D099」

　　[★]

％VC 62％，FEVl.0％ 82％を示すのはどれか．

[正答]

※国試ナビ4※　［099D098］←［国試_099］→［099D100］

「112B015」

　　[★]

咳嗽を伴うことが少ないのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［112B014］←［国試_112］→［112B016］

「102D001」

　　[★]

特発性肺線維症でみられるのはどれか。2つ選べ。

a. PaCO2上昇
b. 一秒率低下
c. 血清KL-6上昇
d. 肺拡散能低下
e. 全肺気量増加

[正答]

※国試ナビ4※　［102C031］←［国試_102］→［102D002］

「101F019」

　　[★]

特発性肺線維症の症候はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［101F018］←［国試_101］→［101F020］

「特発性間質性肺炎」

　　[★]

英: idiopathic interstitial pneumonia IIP, idiopathic interstitial pneumonias IIPs
同: 特発性線維化肺炎 cryptogenic fibrosingalveolitis
関: 間質性肺炎 IP

特徴 YN.I-78 SPU.265-279 RNT.138

臨床診断名	急性間質性肺炎	特発性肺線維症	非特異性間質性肺炎	特発性器質化肺炎	剥離性間質性肺炎
臨床診断名	AIP	IPF	NSIP	COP	DIP
病理組織像	びまん性肺胞障害	通常型間質性肺炎	非特異性間質性肺炎	閉塞性細気管支炎性器質化肺炎器質化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎	剥離性間質性肺炎
病理組織像	DAD	UIP	NSIP	BO + OP = BOOP	DIP
発症様式	急性	慢性	慢性/亜急性	亜急性	慢性
BALF所見	好中球↑	リンパ球±	CD8↑	CD8↑	MΦ↑
予後	不良	不良	良好(時に不良)	良好	良好
分布	びまん性,均質	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性	びまん性,均質
時相	均質	多様	均質	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	少ない	通常多い	やや多い	少ない
胞隔の炎症	なし	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度	軽度
線維芽細胞巣	びまん性,間質	多数	まれ	なし	なし
肺胞内マクロファージ集積	なし	巣状	巣状	なし	びまん性高度
肺胞腔内線維化	しばしば	まれ	しばしば	多数	なし
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	なし	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし	まれ
硝子膜	高頻度	なし	なし	なし	なし
局在性	びまん性	下肺優位	下肺優位	下肺優位・びまん性	下肺野背側
その他	予後不良	最も多いステロイドの反応悪く予後不良	2番目に多い	ステロイド著効	喫煙との関連ありステロイド著効

病態

原因不明の機序により間質の線維化を来たし、拘束性肺疾患を呈する。

検査

II型肺胞上皮細胞の活性化による：KL-6上昇、SP-D上昇、SP-A上昇

参考

特発性間質性肺炎　認定基準

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/076_s.pdf

「100Cases」

　　[★]

100Cases_04：気管支喘息：息切れ
100Cases_05：急性胆嚢炎：急性腹痛
100Cases_07：アルコール性肝障害 alcoholic liver disease：悪心と体重減少
100Cases_18：巨赤芽球性貧血ビタミンB12欠乏症？：疲労、息切れ
100Cases_19：マラリア(四日熱マラリア)：3日間続く熱
100Cases_34：全身性エリテマトーデス：てんかん発作
100Cases_59：IgA腎症：血尿
100Cases_84：マロリー・ワイス症候群：嘔吐
100Cases_10：腎盂腎炎：背痛
100Cases_33：トキソプラズマ症：頭痛と混乱
100Cases_13：運動ニューロン疾患：筋脱力、筋萎縮、線維束性攣縮
100Cases_76：細菌性髄膜炎：頭痛
100Cases_14：重症筋無力症：複視
100Cases_52：壊血病：全身性の筋力低下
100Cases_53：低体温：意識障害　→　救急での初期治療はどうすべき？原因に因らずとにかく復温すべきなの？
100Cases_71：secondary acute hypoaldosteronism：傾眠
100Cases_16：痛風：膝の関節痛
100Cases_27：関節リウマチ：関節痛
100Cases_75：一酸化炭素中毒：自宅での意識消失
100Cases_82：側頭動脈炎＋リウマチ性多発筋痛症：aches and pains：
100Cases_28：心臓神経症？：慢性胸痛 chronic chest pain
100Cases_30：神経性食思不振症：無月経
100Cases_78：seroconversion illness：発熱
100Cases_79：diuretic-induced hyponatremia：confusion
100Cases_55：アカラシア：反復する胸部感染症
100Cases_88：原発性胆汁性肝硬変：疲労
100Cases_39：尋常性天疱瘡：
100Cases_58：尿崩症：口渇と頻尿
100Cases_60：胃流出路の閉塞：体重減少
100Cases_48：緊張性頭痛：頭痛
100Cases_73：自然気胸：胸痛と息切れ
100Cases_96：特発性肺線維症：息切れ
100Cases_100：：

100Cases_93：：疲労

「聴診」

　　[★]

英: auscultation

頚部：総頚動脈、甲状腺
胸部：肺、心臓
腹部：腸蠕動音、大動脈雑音
下肢：大腿動脈雑音

肺音の聴診

連続性	～	吸気時	strider				気道狭窄音	気道狭窄音
連続性	低調整	呼気時	rhonchi		≦200Hz	＞250ms		COPD、気管支喘息、気管支拡張症、びまん性汎細気管支炎
連続性	高調性	呼気時	wheeze		≧400Hz	＞250ms	気管壁がフラッタリングすることで発生	COPD、気管支喘息、気管支拡張症、びまん性汎細気管支炎。気管支喘息では複数の様々な音声が発生し、random polyphonic wheezes
連続性/断続性	高調性	吸気時	squawk			≦100ms	吸気により細い気管支が再開放する時に、気管支壁が短時間共振し発生	間質性肺炎、肺線維症、びまん性汎細気管支炎、過敏性肺臓炎、ウェゲナー肉芽腫症、気管支拡張症、石綿肺
断続性	低調整	吸気時	coarse crackle	early inspiratory crackle	250-500Hz	10～25ms	太い気道内の分泌液の膜の前後に、吸気時の圧較差が生じ、それが破れるときに発生。個々の音はfine crackleより長め	気管支拡張症、COPD、びまん性汎細気管支炎、進行した肺水腫
断続性	高調性	吸気時	fine crackle	late inspiratory crackle	500～1000Hz	≦5ms	呼気時に閉塞した末梢気道が吸気時に再開放されるときに発生	特発性間質性肺炎、特発性肺線維症、石綿肺、過敏性肺炎、肺水腫初期