- 門脈 portal vein
- 肺静脈 pulmonary vein
- 人工弁 prosthetic valve
- 真性多血症 polycythemia vera
- 予測値 predictive value
- 錘体静脈
WordNet
- the 16th letter of the Roman alphabet (同)p
- a river in western Thailand; a major tributary of the Chao Phraya (同)Ping River
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- parking
- phosphorusの化学記号
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2017/08/14 10:19:00」(JST)
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- 1. 真性多血症の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of polycythemia vera
- 2. 真性多血症の予後および治療 prognosis and treatment of polycythemia vera
- 3. 先天性赤血球増多症および真性多血症の分子学的病因 molecular pathogenesis of congenital polycythemic disorders and polycythemia vera
- 4. 骨髄増殖性腫瘍の概要 overview of the myeloproliferative neoplasms
- 5. 血小板増加症患者に対するアプローチ approach to the patient with thrombocytosis
English Journal
- Remediation of nitrate-nitrogen contaminated groundwater using a pilot-scale two-layer heterotrophic-autotrophic denitrification permeable reactive barrier with spongy iron/pine bark.
- Huang G1, Huang Y2, Hu H3, Liu F4, Zhang Y5, Deng R6.
- Chemosphere.Chemosphere.2015 Jul;130:8-16. doi: 10.1016/j.chemosphere.2015.02.029. Epub 2015 Mar 3.
- A novel two-layer heterotrophic-autotrophic denitrification (HAD) permeable reactive barrier (PRB) was proposed for remediating nitrate-nitrogen contaminated groundwater in an oxygen rich environment, which has a packing structure of an upstream pine bark layer and a downstream spongy iron and river
- PMID 25747301
- Laminin receptor protein is implicated in hemocyte homeostasis for the whiteleg shrimp Penaeus (Litopenaeus) vannamei.
- Charoensapsri W1, Sangsuriya P2, Lertwimol T3, Gangnonngiw W1, Phiwsaiya K1, Senapin S4.
- Developmental and comparative immunology.Dev Comp Immunol.2015 Jul;51(1):39-47. doi: 10.1016/j.dci.2015.02.012. Epub 2015 Feb 23.
- Here we show that knockdown of laminin receptor (Lamr) with PvLamr dsRNA in the whiteleg shrimp Penaeus (Litopenaeus) vannamei (Pv) caused a dramatic reduction specifically in hyaline hemocytes prior to death. Since apoptosis was not detected in hemocytes or hematopoietic cells, other possible cause
- PMID 25720979
- Effect of dietary supplementation on lipid photooxidation in beef meat, during storage under commercial retail conditions.
- Cardenia V1, Massimini M2, Poerio A2, Venturini MC2, Rodriguez-Estrada MT3, Vecchia P4, Lercker G5.
- Meat science.Meat Sci.2015 Jul;105:126-35. doi: 10.1016/j.meatsci.2015.02.010. Epub 2015 Feb 28.
- The effects of feeding composition on the photosensitized oxidation of lipids from beef meat, were evaluated during storage under commercial retail conditions. Feeding was enriched with linseed oil (LO), Dl-α tocopheryl acetate (vE) and conjugated linoleic acid (CLA) at different doses and provided
- PMID 25863872
Japanese Journal
- 第65回NHK紅白歌合戦 8K SHV Live-PVおよびコンテンツ制作記
- 西尾 浩一,石田 貴志,松浦 勝一 [他]
- 放送技術 68(4), 143-150, 2015-04
- NAID 40020413959
- Defining a parameter of plasma-enhanced CVD to characterize the effect of silicon-surface passivation in heterojunction solar cells
- Guo Wanwu,Zhang Liping,Bao Jian,Meng Fanying,Liu Jinning,Wang Dongliang,Bian Jieyu,Liu Wenzhu,Feng Zhiqiang,Verlinden Pierre,Liu Zhengxin
- Jpn. J. Appl. Phys. 54(4), 041402, 2015-03-18
- The hydrogen content (C<inf>H</inf>) and microstructure of a hydrogenated amorphous-silicon (a-Si:H) layer fabricated by plasma-enhanced chemical vapor deposition (PECVD) were analyzed to …
- NAID 150000110460
- 小規模木質バイオマスに新区分設立40円。PV以外は価格据え置き FIT15年度価格、非住宅用PVは2段階下げ27円に
- エネルギーと環境 = Energy & environment (2323), 3-5, 2015-03-05
- NAID 40020380668
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「真性多血症」
- poly(多) + cyt(細胞) + mia(血症) vera(真性？)
- ラ
- polycythemia vera PCV PV
- 同
- 真性赤血球増加症、真性赤血球増多症
- オスラー病 Osler disease，オスラー・ワーケ病 オスラー-ヴァケー病 Osler-Vaquez disease，ヴァケー病 Vaquez disease
- 関
- 骨髄増殖性疾患(MPD)
概念
- 慢性骨髄増殖性疾患の一つ。
- 多能性血液幹細胞の腫瘍性増殖により、赤血球数の絶対的増加と循環赤血球量の増加を呈する。
- 赤血球の他に、白血球、血小板も増加するが、リンパ球は増加しない。
病因
- 多能性幹細胞の異常により、血球が腫瘍性に増殖することが原因とされる。
疫学
- 新患発生数：100万人対2人/年
- 50-60歳に多い。
症状
- 循環赤血球量の増加 → 循環血液量の増加＋血液粘稠度の亢進：循環障害による頭痛、めまい、耳鳴り、倦怠感、知覚異常、呼吸困難など → 高血圧、狭心症・心筋梗塞、間欠性跛行
- 血球の増加：脾腫(70%の症例)、赤ら顔(口唇、頬部、鼻尖、耳) →肝臓や脾臓の腫大は髄外造血による
- 骨髄
- ヒスタミンの放出：皮膚の掻痒感、消化性潰瘍
- 尿酸の放出増加：高尿酸血症 → 痛風
- 代謝亢進：発汗、体重減少
検査
血算
- 赤血球：増加
- 白血球：増加
- 血小板：増加
- リンパ球：正常
血液生化学
- 血清尿酸：高値
- 血清ヒスタミン：高値
- 血清ビタミンB12：高値 → 顆粒球増加
- エリスロポエチン：低値 → 二次性ではない
- 血清鉄：低値
- 血清フェリチン：低値
- 好中球アルカリホスファターゼ染色(NAPスコア)：上昇 ⇔ 慢性骨髄性白血病：低下
- SpO2 ：正常
遺伝子検査
- JAK2 V617F遺伝子変異解析：骨髄増殖性腫瘍である真性多血症・本態性血小板血症・原発性骨髄線維症の患者においてみられるJAK2遺伝子の変異を検出する。JAK2遺伝子のV617F変異は、骨髄増殖性腫瘍のうち真性多血症の患者の97%、原発性骨髄線維症の患者の50-60%、本態性血小板血症の患者の55-65%にみられる変異である。
特殊検査
- 循環赤血球量：増加(男性36 mL/kg以上、女性32 mL/kg以上) ← RIを使うはず
骨髄穿刺
- 過形成
- NAP score：増加
骨髄生検
- 過形成
鉄代謝
診断
- 循環赤血球量の増加、動脈酸素飽和度が正常であること、脾腫の存在
- 血小板数の増加、白血球数の増加、白血球アルカリホスファターゼ値の上昇、血清ビタミンB12の高値
- 血中、尿中のエリスロポエチン値はむしろ低下
- 受容体の質的異常・量的異常が認められない
- インスリン様成長因子Iに対する感受性の亢進、Bcl-2ファミリーに属するBcl-XLの発現亢進、エリスロポエチン受容体の発現パターンの異常、トロンボポエチン受容体の発現低下、チロシンホスファターゼの発現異常、エリスロポエチン受容体遺伝子の異常
診断基準
| 2008年WHOによる真性多血症診断基準 | |
| 大基準 | 1. Hb>18.5g/dl(男性）、>16.5/dl（女性） もしくは 年齢、性別、住居している緯度から換算したHbかHtが9.9％以上増加している もしくは Hb>17g/dl(男性）、>15g/dl（女性）で鉄欠乏性貧血などの改善以外にHbが本人の基準値よりも2g/dl以上持続上昇している もしくは 赤血球数が予想値の25％を超えて上昇している |
| 2. Jak2V617Fかもしくは同様の変異が存在する | |
| 小基準 | 1. 骨髄の3系統が増生を示す |
| 2. 血清エリスロポイエチンがおおよそ正常値を示す | |
| 3. 内因性の赤芽球コロニー形成を認める | |
鑑別診断
治療
- 治療目標：生命予後は良好であり、10年生存率は50%異常が期待できる。合併症となる血栓症の予防が主眼となる。
- 瀉血：Ht 42-47% ← 血管閉塞症の頻度が低下する
- 血圧や脈拍の経過を見ながら月1-2回、1回200-400ml程度で行う。
- 高齢者や心血管障害を有する例では1回100-200ml頻回の瀉血が望ましい
- 抗血栓療法：血栓症の既往、もしくはリスクが高いときには抗血小板薬を処方。
- 抗癌薬投与：ヒドロキシウレアが第一選択で、不応例や不耐例の場合はルキソリチニブ。以前は40歳以上ではブスルファンとされていた。
- 放射性同位体：32P
- 高尿酸血症を有する場合にはフェブリクやアロプリノールを処方。
血栓症リスク
- Barbui T, et al.（J Clin Oncol. 2011 ; 29 : 761）
| リスク分類 | 予後因子 |
| 低リスク | 年齢＜60歳、かつ血栓症の既往なし |
| 高リスク | 年齢≧60歳、または血栓症の既往がある |
予後
- 生存は平均6-10年。5年生存率約75%, 10年生存率約55%
- 主な死因は、消化管出血や脳血管障害
長期生存
- 25%の症例で骨髄線維症へ移行
- まれに急性白血病を発症。32Pによる治療を受けた患者に多い
USMLE
- Q book p.245 32
- first aid step1 2006 p.278
国試
参考
- 総論 - 造血器腫瘍診療ガイドライン - 造血器腫瘍診療ガイドライン
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#soron
- PV瀉血療法後のHt目標値を45％にすることは勧められるか
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html#cq7
- 真性多血症の治療ガイド - ノバルティスファーマ株式会社
http://product.novartis.co.jp/jak/tool/JAK00193GG0002.pdf
「尋常性天疱瘡」
- ラ
- pemphigus vulgaris, PV
- 関
- 天疱瘡
概念
- デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
- 表皮内水疱
- 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
- 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発
病因
- デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
- 表皮角化細胞同士を接着
病型
- 粘膜優位型 Dsg-3のみ の自己抗体：粘膜が冒される
- 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体：皮膚と粘膜の両方が冒される
疫学
- 中高年(40-60歳)に好発
病理
- 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成．
- 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞
症状
- 初発症状：口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
- 水疱：表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
- 皮膚：Nikolsky現象陽性．
水疱病変
- 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
- 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
- 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。
検査
- 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
- Tzanck検査：陽性
血液
- 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ･ Ca減少、K増加
蛍光抗体法直接法
- 表皮細胞間にIgG、補体の沈着
蛍光抗体法間接法
- 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在
診断
治療
- ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、
予後
- 難治
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉状天疱瘡 | |
| 天疱瘡のうち占める割合 | 0.65 | 0.25 |
| 病理 | 基底層直上 | 角膜下 |
| 皮膚症状 | 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん | 浅在性の多発する小水疱 容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑 |
「人工弁」
機械弁と生体弁の比較
| 機械弁 | 生体弁 | |
| 種類 | 二様弁 | 1. 異種生体弁(ブタ大動脈弁、牛心膜弁) 2. 同種生体弁(大動脈弁置換術のみ) →ヒト大動脈弁、自己肺動脈弁 |
| 利点 | 耐久性(10年以上) | ・抗血栓療法が不要 ・自然な弁機能 |
| 欠点 | 血栓予防のために 生涯ワーファリンの服用が必要 |
10年以下(再手術を要する) |
| 適応 | 普通は機械弁を使用 | 1. 出産希望 2. 出血性疾患がある症例 3. 小児(自己肺動脈弁) |
人工弁と生体弁まとめ
- 人工弁(機械弁)は10年以上もつ耐久性があるというメリットがあるが、一方で弁に血栓が形成されないよう生涯にわたって抗血栓薬を服用する必要がある。生体弁は異種生体弁(ブタ大動脈弁、ウシ心膜弁)と同種生体弁(ヒト大動脈弁、自己肺動脈弁)があるが、いずれも抗血栓薬の服用が不要であるというメリットがあり、これは出産を希望している女性、小児、出血性疾患がある症例においては良い適応となる。一方で、耐久性に問題があり、10年を超えると弁機能不全となり交換を要するというデメリットがある。
「門脈」
- KH. 149,153,164
門脈の側副路
-門脈＆側副路 KH. 154 -門脈系の側副循環路 KH. 249 -門脈の側副路(門脈大静脈吻合) N.302
- 側副路
- 食道 ：left gastric vein - esophageal venous plexus - azygos vein, hemiazygos vein
- 臍傍 ：paraumbilical vein - superior epigastric vein, inferior epigastric vein
- 直腸 ：superior rectal vein - middle rectal vein, inferior rectal vein
- 腹膜後：colic vein, splenic vein - renal vein, veins of the posterior body wall
Henry Gray (1825-1861). Anatomy of the Human Body. 1918.
臨床関連
「慢性骨髄増殖性疾患」
慢性骨髄増殖性疾患
HIM.672
「PAPVC」
[★] 部分肺静脈還流異常症 部分肺静脈還流異常 partial anomalous pulmonary venous connection
「NPPV」
[★] 非侵襲的陽圧換気 noninvasive positive pressure ventilation
「APVs」
[★] トリニューモウイルス avian pneumoviruses
「TUPV」
「P」