UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 遺伝性出血性毛細血管拡張症（オースラー・ウェーバー・ランデュ症候群） hereditary hemorrhagic telangiectasia osler weber rendu syndrome
- 2. 毛細血管拡張性運動失調症 ataxia telangiectasia
- 3. 下肢毛細血管拡張症、網状脈および小静脈瘤のレーザーおよび光線療法 laser and light therapy of lower extremity telangiectasias reticular veins and small varicose veins
- 4. 下肢慢性静脈疾患の概要およびマネージメント overview and management of lower extremity chronic venous disease
- 5. 中枢神経系の血管奇形 vascular malformations of the central nervous system
Japanese Journal
- 明確に定義された免疫不全症--Wiskott-Aldrich症候群,毛細血管拡張性失調症など (小児の治療指針) -- (免疫・アレルギー)
- 近藤 直実
- 小児科診療 69(-) (815), 257-259, 2006
- NAID 40007272784
- <原著>DNA二本鎖切断修復遺伝子MRE11の構造的多様性
- 大成 亮次
- 広島大学医学雑誌 49(1), 1-8, 2001-02-28
- … その変異が毛細血管拡張性失調症に類似した病態において発見されたことから, ヒトにおいて放射線感受性, 染色体安定性に関与しているものと考えられる。 …
- NAID 110000210074
Related Links
- 毛細血管拡張性運動失調症(もうさいけっかんかくちょうせいうんどうしっちょうしょう)とは 、DNA修復機構の異常により生じる神経系、免疫系などの多系統の障害を呈する異常 染色体劣性遺伝の疾患である。
- 毛細血管拡張性（運動）失調症は、Ataxia telangiectasia（ATと略）、ルイ・バー症候群 とも呼ばれ、免疫不全症のひとつです。発生頻度は、１０万人に一人とか、３０万人に 一人とか、４０万～１００万人に一人だとか言われています。 ※ 医療には全くの素人の だん ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102A036」「065C008」「097H065」「110I001」「101F067」「109B016」「099E069」「096H065」「091B090」 |
| 関連記事 | 「血管」「拡張」「毛細血管」「失調」「失調症」 |
「102A036」
- 6か月の女児。下肢の皮疹を主訴に来院した。在胎40週、2,800gで出生した。出生時には下肢に水疱を多数認めたが、水疱は次第に軽減した。母親は流産歴が2回ある。下肢の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。
- a. 色素失調症
- b. 結節性硬化症
- c. 神経線維腫症
- d. 尋常性天疱瘡
- e. 毛細血管拡張性失調症
※国試ナビ4※ ［102A035］←［国試_102］→［102A037］
「065C008」
- 15歳の男性。10歳頃より漸次進行性の四肢と体感の失調を主訴として入院。頭痛、嘔吐はない。運動失調は両下肢に著しく、両側にBabinski超効用性、深部反射の欠如、深部知覚の障害、凹足、脊柱弯曲、眼振、言語障害を認めた。眼底正常
- この患者について最も考えられる疾患はどれか。
- a. オリーブ核・橋・小脳萎縮症
- b. Friedreich失調症
- c. 多発性硬化症
- d. Marie失調症
- e. 毛細血管拡張性失調症 Louis-Bar症候群
「097H065」
- 好中球に形態異常を認めるのはどれか。
- a. 重症複合免疫不全症
- b. 慢性肉芽腫症
- c. Chediak-Higashi症候群
- d. Wiskott-Aldrich症候群
- e. 毛細血管拡張性失調症(Louis-Bar症候群)
※国試ナビ4※ ［097H064］←［国試_097］→［097H066］
「110I001」
- アスペルギルス症が最も合併しやすいのはどれか。
- a 無ガンマグロブリン血症
- b Wiskott-Aldrich症候群
- c 毛細血管拡張性失調症
- d DiGeorge症候群
- e 慢性肉芽腫症
※国試ナビ4※ ［110H038］←［国試_110］→［110I002］
「101F067」
- 血小板数が減少するのはどれか。
- a. 毛細血管拡張性失調症 ataxia telangiectasia
- b. Bruton型無ガンマグロブリン血症
- c. DiGeorge症候群
- d. 高IgM血症
- e. Wiskott-Aldrich症候群
※国試ナビ4※ ［101F066］←［国試_101］→［101F068］
「109B016」
- 好中球の異常によるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［109B015］←［国試_109］→［109B017］
「099E069」
- 細胞性免疫が低下しないのはどれか。
- a. 無ガンマグロブリン血症
- b. DiGeorge症候群
- c. 重症複合免疫不全
- d. Wiskott-Aldrich症候群
- e. 毛細血管拡張性失調症
※国試ナビ4※ ［099E068］←［国試_099］→［099E070］
「096H065」
- 血小板が減少するのはどれか。
- a. 川崎病
- b. リウマチ熱
- c. 溶血性尿毒症症候群
- d. 毛細血管拡張性失調症
- e. Schonlein-Henoch紫斑病
※国試ナビ4※ ［096H064］←［国試_096］→［096H066］
「091B090」
- 水痘が重症化しやすいのはどれか
- (1) 無ガンマグロブリン血症
- (2) 重症複合免疫不全症
- (3) Wiskott-Aldrich症候群
- (4) 毛細血管拡張性失調症
- (5) 慢性肉芽腫症
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「血管」
- 図：M.28
構造
- 内皮細胞(単層扁平上皮細胞)
- 基底板
- 内皮下結合組織(内皮下層 subendothelial layer)：疎性結合組織、縦走平滑筋
- 内弾性板
- 平滑筋
- 外弾性板
- 結合組織に移行
| 動脈 | 内膜 | 中膜 | 外膜 |
| 弾性血管 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 不完全な内弾性板 |
40-70層の有窓性弾性板 弾性板の間に存在する平滑筋細胞 薄い弾性板 外半分には脈管栄養細胞が分布 |
線維・弾性結合組織 脈管栄養血管 リンパ管 神経細胞 |
| 筋性動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層(少数の線維芽細胞、散在する平滑筋細胞、膠原線維) 厚い内弾性板 |
40層に及ぶ平滑筋細胞層 厚い外弾性板 |
薄い線維・弾性結合組織 脈管栄養血管は著明でない リンパ管 神経線維 |
| 細動脈 | 内皮細胞(ワイベル・パラーデ小体を含む) 基底板 内皮下層：目立たない 内弾性板はなく、弾性線維がある |
1-2層の平滑筋細胞 | 疎性結合組織 神経線維 |
分類
「拡張」
- 英
- dilation、dilatation、enlargement、extension、dilate、distend、enlarge、extend、dilated
- 関
- 延ばす、延長、及ぶ、拡大、散大、伸長、伸展、増大、怒張、伸びる、広がる、膨張、拡張型、伸び、伸張
「毛細血管」
- 英
- capillary (Z), blood capillary
- ラ
- vas capillare
- 関
- 毛細管
毛細血管の分類 (HIS.223)
「失調」
概念
- loss of coordination of the muscles
- 円滑に行われるべき運動行為が円滑に行えない状態