大動脈炎症候群
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/07/08 21:14:23」(JST)
[Wiki ja表示]
大動脈炎症候群のデータ |
ICD-10 |
M314 |
統計 |
出典: |
世界の患者数 |
|
日本の患者数 |
約5,000人
(2005年6月3日) |
○○学会 |
日本 |
日本リウマチ学会
日本脈管学会
日本炎症学会 |
世界 |
|
この記事はウィキプロジェクトの雛形を用いています |
大動脈炎症候群 |
分類及び外部参照情報 |
ICD-10 |
M31.4 |
ICD-9 |
446.7 |
OMIM |
207600 |
DiseasesDB |
12879 |
MedlinePlus |
001250 |
eMedicine |
med/2232 ped/1956 neuro/361 radio/51 |
MeSH |
D013625 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 |
テンプレートを表示 |
大動脈炎症候群(だいどうみゃくえんしょうこうぐん、aortitis syndrome)は大動脈に炎症が起こる自己免疫疾患で、血管炎のひとつ。発見者を病名につける欧米では高安動脈炎(たかやすどうみゃくえん、Takayasu's arteritis;TA)という名称が通常であり、発見者の母国である日本においてその名前をあまり用いないことは皮肉である。脈なし病(みゃくなしびょう、pulseless disease)ともいう。特定疾患に定められている。
目次
- 1 疫学
- 2 症状
- 3 合併症
- 4 検査
- 5 診断
- 6 治療
- 7 予後
- 8 診療科
- 9 歴史
- 10 脚注
- 11 関連項目
- 12 外部リンク
疫学
日本に最も多く患者がおり、またインドや中国などのアジア諸国にも患者が多い。一方、他の地域では比較して患者数が少ない。女性に多い疾患で、男女比は1:10である。発症年齢は20代が最も多く、次いで30代や40代が多い。
症状
- 全身症状
- 動脈炎による症状
- 身体所見
- 特徴的な症状の1つであり、脈なし病と呼ばれるのもこのためである。
合併症
検査
- 血液検査
- 赤沈亢進、CRP陽性、白血球増加、凝固能亢進、高ガンマグロブリン血症などが見られる。
- 新しい検査としてペントラキシン-3が、疾患活動性の指標として有用である可能性が報告されている。[1]
- 血管造影
- カテーテルを動脈内に挿入し、造影剤を注入して検査を行う。大・中動脈の狭窄、閉塞、拡張、動脈瘤や石灰化が見られることもある。検査と同時に血管内治療を行うことができるメリットがある。
- CT、MRI
- 動脈造影は本症の診断にきわめて重要ではあるものの、動脈造影にみられるような血管の狭窄がみられるようになってしまうともはや疾患は進行している事を示しており、そこから治療をおこなっても狭窄が治るわけではない。近年の画像診断技術の発達により、本症が血管の狭窄を来たす以前に炎症性の血管壁肥厚をきたすことが、CT、MRIで早期に検出できる様になってきた。
- CTアンジオグラフィー、MRアンジオグラフィー
- 近年の画像診断とコンピュータの融合は目覚しく、その最たるものがCT情報を三次元的に再構成した3DCTである。これを用いて大動脈を三次元的に再構築する事により、動脈造影のメリットとCTのメリットの双方が得られ、本症の診断に当たって大変有用である。また従来よりMRA(MR angiography)も施行されている。MRIでは血管肥厚のみならず、浮腫性変化から炎症所見を得ることができる。
- PET-CT
- 通常のPETはあまり役立たないのではないかと思われる。PET-CTでは炎症を起こしている大血管壁に活動性の炎症所見をみることができると考えられているが、まだ実際の経験数が少なくはっきりしたことは言えない。[独自研究?]
診断
診断基準と重症度分類の詳細は[1](PDFファイル)を参照のこと。
診断基準
動脈造影で確定診断を行う。大動脈とその第一次分枝に閉塞性または拡張性病変が多発していれば当疾患を疑い、炎症反応があれば確定する。その他、自覚症状や検査所見が合致し、鑑別疾患が除外できるものも当疾患であるとする。
- 動脈硬化症、炎症性腹部大動脈瘤、血管ベーチェット病、梅毒性中膜炎、巨細胞性動脈炎、先天性血管異常、細菌性動脈瘤、全身性硬化症、バージャー病
重症度分類
治療せず経過観察のみあるいはステロイドを除く治療を短期間加える程度の段階をI度とし、治療の難度や合併症によってV度までの5段階に分類する。
治療
炎症性活動病変があればステロイド剤を投与する。副作用のためステロイドの使用が困難な場合などは、やむを得ずシクロスポリン、シクロフォスファミド、メソトレキセートなどの免疫抑制剤を用いることもある。
その他、血管狭窄に対して抗血小板薬や血管拡張薬、高血圧に対して降圧薬の投与などの対症療法を行う。
現在はサイズの大きなステントの開発も進んでおり、狭窄の強い大血管への血管内治療も可能となりつつある。
内科的治療に反応せず、虚血による症状がひどい時には、外科的にバイパス術などの血行再建術を施行することもある。
予後
生命予後は良好で、5年生存率は約90%、10年生存率は約80%である。死因は弁膜症から誘発される心不全、高血圧、脳出血など。
診療科
アレルギー科、膠原病科、循環器内科など
歴史
1908年に高安右人によって初めて報告される。
脚注
- ^ Dagna L et al.Pentraxin-3 as a Marker of Disease Activity in Takayasu Arteritis.Ann Intern Med. 2011 Oct 4;155(7):425-33.
関連項目
外部リンク
心血管疾患 |
|
疾患 |
|
心疾患
|
不整脈
|
徐脈性
|
洞不全症候群 | 房室ブロック | 脚ブロック(右脚ブロック · 完全右脚ブロック · 左脚ブロック)
|
|
頻脈性
|
上室性
|
洞性頻脈(en) | 心房細動 | 心房粗動(en) | ブルガダ症候群 | QT延長症候群 | WPW症候群
|
|
心室性
|
心室細動 | 心室頻拍
|
|
|
|
虚血性疾患
|
狭心症 | 心筋梗塞 | 急性冠症候群 | 冠動脈血栓症 | 心室瘤 | 心破裂 | 乳頭筋断裂(en)
|
|
弁膜症
|
僧帽弁狭窄症 | 僧帽弁閉鎖不全症 | 三尖弁狭窄症(en) | 三尖弁閉鎖不全症(en) | 大動脈弁狭窄症 | 大動脈弁閉鎖不全症(en)
|
|
先天性心疾患
|
心房中隔欠損 | 心室中隔欠損 | 心内膜床欠損症 | 動脈管開存症 | ファロー四徴症(極型ファロー四徴症) | 大血管転位(左旋性 · 右旋性) | 総肺静脈還流異常症 | 大動脈縮窄 | 左心低形成症候群 | 両大血管右室起始症 | 三尖弁閉鎖(en) | 単心室
|
|
心内膜・心筋
・心膜疾患
|
心内膜疾患
|
感染性心内膜炎
|
|
心膜疾患
|
心膜炎(急性心膜炎(en) · 慢性収縮性心膜炎) | 心タンポナーデ
|
|
心筋疾患
|
心筋症(虚血性心筋症・拡張型心筋症(en) · 肥大型心筋症(en) · 拘束型心筋症(en) · 特発性心筋症) | 心筋炎
|
|
|
心臓腫瘍(en) | 心臓性喘息 | 肺性心
|
|
|
血管疾患
|
大血管
|
大動脈瘤(胸部・腹部(en)・胸腹部) | 大動脈解離 | 大動脈炎症候群
|
|
動脈
|
閉塞性動脈硬化症 | 閉塞性血栓性血管炎 | 動静脈瘻 | 動脈硬化 | レイノー病
|
|
静脈
|
静脈瘤 | 血栓性静脈炎 | 静脈血栓塞栓症 | 脂肪塞栓症
|
|
|
|
|
病態・症候 |
|
心不全
|
左心不全 | 右心不全 | 両心不全(en)
|
|
血圧異常
|
高血圧
|
本態性高血圧症(en) | 二次性高血圧(en) | 高血圧性緊急症(en)
|
|
低血圧
|
|
|
心臓発作 | 心臓肥大 | 心停止 | 心肺停止
|
|
|
|
所見・検査 |
|
血圧計 | 聴診 | 心雑音 | 心電図 | 心電図モニタ | 心臓超音波検査 | 胸部X線写真 | 胸部X線CT | 心臓MRI | 心臓カテーテル検査(肺動脈カテーテル) | 心臓核医学検査 | 脈波伝播速度検査
|
|
|
治療 |
|
外科的治療
|
冠動脈バイパス術(CABG)
|
CABG | off-pump CAB(OPCAB) | MIDCAB(en) | TECAB(en)
|
|
弁膜症手術
|
弁置換術(en) | 弁形成術(en) | 弁輪形成術 | 交連切開術(en)
|
|
小児心臓外科
|
動脈管結紮術 | BTシャント | 肺動脈絞扼術(en) | ノーウッド手術 | グレン手術 | フォンタン手術 | ジャテン手術 | ラステリ手術 | ロス手術
|
|
心不全外科
|
心移植術 | 補助人工心臓装着術 | 左室形成術(Dor・SAVE・Overlapping)
|
|
不整脈外科
|
メイズ手術(en) | ペースメーカー | 植え込み型除細動器
|
|
大動脈手術
|
大動脈人工血管置換術 | 大動脈基部置換術 (Bentall, David) | ステントグラフト内挿術(en)
|
|
末梢血管手術
|
末梢動脈血行再建術 | 末梢静脈血行再建術 | 静脈抜去術(en) | 静脈血栓摘除術(en) | 内シャント作成術 | 肢切断
|
|
|
内科的治療
|
循環作動薬
|
抗不整脈薬
|
Ia群: プロカインアミド, キニジン
Ib群: リドカイン, フェニトイン
Ic群: フレカイニド(en), プロパフェノン(en)
II群: 交感神経β受容体遮断薬(プロプラノロールなど)
III群: アミオダロン, ソタロール(en)
IV群: カルシウム拮抗剤(ベラパミル, ジルチアゼムなど)
|
|
心不全治療薬(en)
|
利尿薬 | 血管拡張薬 | 強心配糖体 | 強心剤 | PDEⅢ阻害薬
|
|
狭心症治療薬
|
交感神経β受容体遮断薬 | 硝酸薬
|
|
高血圧治療薬
|
利尿薬 | 交感神経β受容体遮断薬 | レニン-アンジオテンシン系 (ACE阻害薬、アンジオテンシンII受容体拮抗薬、レニン阻害薬(en)) | カルシウム拮抗剤 | アドレナリン作動薬 | 脂質降下薬
|
|
|
血管内治療
|
経皮的冠動脈形成術
|
|
|
|
|
循環器系の正常構造・生理 |
|
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
Japanese Journal
- 高安病の病勢診断--バイオマーカーと画像診断 (特集 炎症・免疫からみた心血管病)
- 血管炎の腎病変 (特集 全身性疾患と腎障害) -- (全身性疾患に伴う腎障害の診断と治療の実際)
Related Links
- 大動脈炎症候群(だいどうみゃくえんしょうこうぐん、aortitis syndrome)は大動脈に炎症 が起こる自己免疫疾患で、血管炎のひとつ。発見者を病名につける欧米では高安動脈 炎(たかやすどうみゃくえん、Takayasu's arteritis;TA)という名称が通常であり、発見者 ...
- HOME >> 病気の解説(一般利用者向け) >> 大動脈炎症候群(高安動脈炎)(公費 対象) ... 様々な症状がでます。わが国の高安右人教授が1908年に初めて報告しました ので高安動脈炎と呼ばれています。 ... 高安病発見から1世紀記念公開講座の記録( PDF) ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 18歳の女子。1か月前から微熱と関節痛とが続くため来院した。上肢で測定した血圧は右128/70mmHg、左96/56mmHgである。左上胸部、頚部両側および上腹部に血管雑音を聴取する。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤沈50mm/1時間、赤血球420万、白血球10,200。血清生化学所見:総蛋白7.2gノdl、アルブミン3.6g/dl、尿素窒素14mg/dl、クレアチニン0.5mg/dl。CRP5.2mg/dl。最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [099H018]←[国試_099]→[099H020]
[★]
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [095B007]←[国試_095]→[095B009]
[★]
- 英
- aortitis syndrome
- 同
- 高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA、高安病 Takayasu's disease Takayasu disease、脈なし病 pulseless disease、高安閉塞症 Takayasu occlusive disease、特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
- 関
- 難病、血管炎
概念
病因
疫学
- 日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
- 1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
- 若年者。 10-40歳(PHD.360)
- 女性に多い
- 男:女=1:10 1:9(IMD YN.C-151)
我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない
病理
- 大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)
- 病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
- 線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
- 内膜の過形成。中膜、外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
- there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
- 炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
- 連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361) → 内膜の増殖、男性板の破壊、線維化
症状
- 早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
- 全身症状:発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
- 血管狭窄・閉塞による症状:上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
- 皮膚症状:結節性紅斑、壊死性膿皮症
閉塞部位と症状 HIM.2127
table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis
|
動脈
|
動脈造影状の異常(%)
|
来しうる症状
|
鎖骨下動脈
|
93
|
上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群
|
総頚動脈
|
58
|
視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞
|
腹部大動脈
|
47
|
腹痛、悪心、嘔吐
|
腎動脈
|
38
|
高血圧、腎不全
|
大動脈弓/大動脈根部
|
35
|
大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全
|
椎骨動脈
|
35
|
視覚の変化(visual change)、めまい
|
腹腔動脈
|
18
|
腹痛、悪心、嘔吐
|
上腸間膜動脈
|
18
|
腹痛、悪心、嘔吐
|
腸骨動脈
|
17
|
下肢の跛行(leg claudication)
|
肺動脈
|
10?40
|
非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難
|
冠状動脈
|
<10
|
胸痛、心筋梗塞
|
資料3
表1 大動脈炎症候群の症状出現頻度
|
症状
|
頻度(%)
|
脳循環障害(めまい、頭痛、失神)
|
60
|
眼症状
|
20
|
心症状(狭心症様症状)
|
60
|
高血圧
|
50
|
四肢循環障害(しびれ、冷感、脈拍欠損)
|
70
|
全身症状(発熱、倦怠感)
|
70
|
身体所見
- 脈を触れない
- 血圧の左右差、上下肢差(下肢>>上肢) ← 鎖骨下動脈が冒される事による
- 血管雑音 ← 血管内腔の狭窄による
- 高血圧:32-93%の患者で(HIM. 2127)
- (古典的?)脈なし病の三徴:(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)
- 上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)
検査
- ESR上昇、CRP上昇
- 単純CT:全周性に血管壁が肥厚。肥厚した血管壁に高吸収を認めることがある。
- 造影CT:中膜から外膜にかけて造影効果あり。内膜は造影されない。
診断
- 参考1-1
- 1. 確定診断は画像診断(DSA,CT,MRA)によって行う。
- 2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群(高安動脈炎)を第1に疑う。
- 3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群(高安動脈炎)と診断する。
- 4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。
鑑別診断
合併症
- 大動脈弁閉鎖とそれによる心不全、大動脈瘤、腎血管性高血圧、膠原病 (YN.C-152)
- 骨関節病変、慢性甲状腺炎 (YN.C-152)
治療
薬物療法
外科療法&カテーテルインターベンション
外科療法
死因
- うっ血性心不全、心筋梗塞、脳梗塞・脳出血、腎不全、肺梗塞 (YN.C-151)
予後
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/290
- http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/065_s.pdf
- http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf
- http://www.nanbyo.or.jp/zaidan/nanbyo/tokuteisikkan_list/13/content13.html
- 4. 2.螢光眼底血管造影法による脈なし病網膜血行動態の観察と,本病網膜血管病変の組織学的研究 生井浩 松井弘治
- http://journal.akademi.jp/jca/pdf/19701005/jca_1970_1005_0253_0.pdf
[★]
- 英
- human leucocyte antigen, HLA
- 同
- ヒト白血球型抗原、HLA抗原 HLA antigen、ヒト組織適合性白血球抗原 human histocompatibility leukocyteantigen
- 主要組織適合抗原 MHC ← 免疫との関連はこちらを参照
- 関
- 骨髄バンク、HLA抗原
疾患との関連
出典不明
強直性脊椎炎
|
B27
|
関節リウマチ
|
DR4
|
重症筋無力症
|
DR9,DQ3
|
尋常性天疱瘡
|
A26,DR4
|
バセドウ病
|
DR5
|
I型糖尿病(インスリン依存性糖尿病)
|
B54,DR4,DR9,DR53,DQ4
|
グレーブス病
|
DR5
|
ベーチェット病
|
B51
|
原田病
|
DR4,DR53
|
潰瘍性大腸炎
|
B52,DR2
|
クローン病
|
DR4,DQ3
|
高安病
|
B52,DR2,DQ1
|
バージャー病
|
B52,DR2,DQ1
|
ナルコレプシー
|
DR2
|
first aid step1 2006 p.191
まとめ
[★]
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患