全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
リンク元 | 「類天疱瘡」「紅皮症」「水疱症」「デルマドローム」「表皮下水疱症」 |
関連記事 | 「疱疹状皮膚炎」「皮膚」「炎」「皮膚炎」「疱疹」 |
尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
年齢 | 中年~老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
粘膜浸潤 | ++ | 痂皮 | + | |
Nikolsky現象 | + | - | ||
病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
Tzanck試験 | + | + | ||
棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
ELISA | Dsg1(+または-)、Dsg3(+) | Dsg1(+)、Dsg3(-) | ||
蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど |
湿疹続発性(約50%) | アトピー性皮膚炎、自家感作性皮膚炎など |
各種疾患続発性 | 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹、天疱瘡など |
中毒性 | 薬疹(約10%)(ピラゾロン、INH、SMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD |
落屑性 | ビタミンB群欠乏症 |
腫瘍性 | T細胞リンパ腫(Sezary症候群、菌状息肉腫) |
.