尋常性天疱瘡（じんじょうせいてんぽうそう）: 表皮内基底層直上に水疱ができる疾患である。天疱瘡のうち65%を占め、中高年に多い。口腔内病変が非常に多いのが特徴である。口腔のほか、咽頭、外陰部がよく侵される。Nikolsky現象陽性、Tzanck試験陽性である。蛍光抗体直接法で、表皮細胞間にIgGやC3の沈着を見る。蛍光抗体間接法でも表皮細胞間に陽性となる。デスモグレイン1、デスモグレイン3に対する自己抗体（抗デスモゾーム抗体）によっておこる自己免疫疾患と考えられている。治療は副腎ステロイドの内服（40-60mg/日）となる。治療抵抗性のものでは、免疫抑制剤や血漿交換を行う。
落葉状天疱瘡（らくようじょうてんぽうそう）: 角質層下に水疱ができる疾患であるが、すぐ破損して浅い糜爛と紅斑のみとなっていることが多い。デスモグレイン1に対する自己抗体のみを血清中に有し、口腔粘膜病変はほとんどみられることはない。Nikolsky現象陽性、Tzanck試験陽性で蛍光抗体直接法では表皮細胞間にIgG/C3の沈着がある。治療は尋常性天疱瘡に準ずる。
増殖性天疱瘡（ぞうしょくせいてんぽうそう）: 尋常性天疱瘡と同様の部位に同様の症状で始まるが糜爛面が再上皮化することなく次第に隆起してくる。表面が乳頭状、しばしば小水疱や小膿疱を有する。治療は尋常性天疱瘡に準ずる。
紅斑性天疱瘡（こうはんせいてんぽうそう）: 顔面正中部を中心とした紅斑を特徴とし体幹にも小水疱・紅斑を主体とする天疱瘡様の皮疹を生じる。デスモグレイン1に対する自己抗体を有し、落葉状天疱瘡に移行することがある（そもそも落葉状天疱瘡の亜型であるとも言われる）。
腫瘍随伴性天疱瘡（しゅようずいはんせいてんぽうそう）: 悪性腫瘍や血液系腫瘍（とくにリンパ球系）に合併して生じる。口腔、眼粘膜が強く侵され（鼻腔、外陰部も）皮疹は多彩であるが比較的限局して生じる。肺疾患を合併することがあり、予後に大きく影響する。
IgA天疱瘡: 小水疱、小膿疱よりなる皮疹で、血中に表皮細胞間物質に対するIgA抗体を有する。蛍光抗体直接法で、表皮細胞間にIgAの沈着を認める。（間接法は抗体価によっては陽性とならないこともある）

類天疱瘡

（英：Pemphigoid）

水疱性類天疱瘡: 70歳以上の高齢者に多い水疱症である。表皮真皮境界部のBP180抗原、BP230抗原に対する自己抗体（抗ヘミデスモゾーム抗体）による疾患である。表皮下に水疱ができるいわゆる緊満性水疱の形態をとる。粘膜病変は多くはないが時折見られる。デルマドロームである場合がある。Nikolsky現象陰性、Tzanck試験陰性。蛍光抗体直接法で基底膜部にIgGやC3の線状沈着を認める。1モル食塩水剥離皮膚を用いた蛍光抗体間接法で、基底膜部表皮側に陽性となる。
粘膜類天疱瘡: 結膜や口腔などの粘膜に水疱、糜爛を繰り返し形成し、瘢痕性に治る。瘢痕性類天疱瘡とも言う。結膜や口腔のほか、咽頭、喉頭、食道、尿道、膣、肛門などにも病変を生じる。水疱・びらんー瘢痕治癒を繰り返した部位は放置すると癒着・狭窄をきたす。BP180か、ラミニン5に対する自己抗体による疾患である。

治療

限局性および軽症例では、ステロイド外用ないしジアフェニルスルホン内服を用いる。
ロキシスロマイシンまたはテトラサイクリン/ミノサイクリンと、ニコチン酸アミド併用療法も有効と報告されている。^[1]
以上の治療で効果が不十分であるとき、内服ステロイド剤を併用する。

疱疹状皮膚炎

疱疹状皮膚炎: 表皮下水疱を生じる水疱症であるが、血清中に基底膜部に対する抗体を持たず、病因ははっきりしない。浮腫性紅斑の周囲に小水疱が環状に配列するのが特徴的である。海外ではセリアック病の合併が多い。蛍光抗体直接法で，真皮乳頭部にIgAの顆粒状ないし細線維状沈着がある。ヨードカリ内服で増悪し、これによる貼布試験で陽性となる。ジアフェニルスルホン（DDS）内服が有効。

線状IgA水疱性皮膚症

線状IgA水疱性皮膚症: 表皮下水疱を生じる水疱症。水疱性類天疱瘡や疱疹状皮膚炎に似た症状を呈する。蛍光抗体直接法で基底膜部にIgAの線状沈着を見る（間接法は抗体価によっては陽性にならないこともある）。DDSやステロイド内服をする。治療には概してよく反応する。

その他の水疱症

先天性表皮水疱症

遺伝性疾患であり、昭和62年1月1日に難病指定された特定疾患である^[2]。遺伝形式と水疱を初発する部位によって、単純型・ヘミデスモソーム型・接合部型（致死型）・栄養障害型に分けられる。臨床症状および責任遺伝子について^[3]下に記す。

単純型表皮水疱症 (ESB, epidermolysis bullosa simplex): 単純型はケラチンKRT5, KRT14やプレクチンの遺伝子変異により表皮内水疱を生じる。ケラチンの変異による同症は、KRT5/KRT14のヘテロ二量体 (KIF, keratin intermediate filament) の形成に重要なドメインに変異が入っており、ケラチン二量体が正常に形成できないことが原因であると考えられている^[4]。優性遺伝の場合と劣性遺伝の場合がある。臨床像でさらに3型に分類される。
ヘミデスモソーム型表皮水疱症 (hemidesmosomal variant of EB): ヘミデスモソーム型は主にα6/β4インテグリンの変異が原因となるが、～500kDaの大きな接着分子をコードしているプレクチン遺伝子PLEC1の変異によって発症するケースもある。ヘミデスモソーム型に属するGABEB(generalised atrophic benign EB)では、XVII型コラーゲン/180kDa Bullous pemphigoid抗体(BP180抗原に対する抗体)遺伝子COL17A1/BPAG2の変異により生じる。プレクチン遺伝子異常による同症の場合は筋ジストロフィーを、α6/β4インテグリン遺伝子異常による同症の場合は先天性幽門閉塞症を合併することが知られる。BP180遺伝子異常（ときにラミニン5遺伝子部分異常）による同症は「非致死型接合部型…」と言われる。これを接合部型に含めて称されることも多い。劣性遺伝により遺伝する。
接合部型表皮水疱症 (JEB, junctional epidermolysis bullosa): 接合部型は、表皮真皮境界部を構成するラミニン5遺伝子LAMA2, LAMB3, およびLAMC2の変異・欠損により生じ、爪や粘膜も侵されるが、萎縮は残すものの比較的稗粒腫や瘢痕を残さない。Herlitz（致死性）接合部型では、N末端付近にストップコドンが生じており、同遺伝子産物は大きく欠損してしまっている。劣性遺伝によって遺伝する。
栄養障害型表皮水疱症 (the dystrophic form of EB): 栄養障害型は遺伝形式によりさらに優性栄養障害型、劣性栄養障害型に分かれる。稗粒腫や瘢痕が残る。優性栄養障害型は係留線維形成不全により基底板下に水疱を形成する。劣性栄養障害型は、VII型コラーゲンの欠損・減少により基底板下に水疱を形成する。粘膜侵襲が強い。劣性遺伝の場合と優性遺伝の場合がある。多くは新生児期から乳幼児期にかけて発症し、症状が持続する傾向がある。

後天性表皮水疱症

緊張性水疱を形成する。基底膜部（厳密には基底板より深部の係留線維）を構成する成分であるVII型コラーゲンに対する自己抗体による自己免疫疾患と考えられている。1モル食塩水剥離皮膚を用いた蛍光抗体間接法で、基底膜部真皮側に陽性となり、水疱性類天疱瘡との鑑別点となる。アミロイドーシス、糖尿病、悪性腫瘍を伴っている場合がある。

出典

^ https://www.dermatol.or.jp/qa/qa15/q07.html
^ 難病情報センター｜対象疾患一覧表（公費対象45疾患）
^ R Varki, S Sadowski, E Pfendner, J Uitto. Epidermolysis bullosa. I. Molecular genetics of the junctional and hemidesmosomal variants. J Med Genet(2006); 43: 641–652
^ Felix B. Müller, Wolfgang Küster, Kerstin Wodecki, Hiram Almeida Jr., Leena Bruckner-Tuderman, Thomas Krieg, Bernhard P. Korge, and Meral J. Arin. Novel and Recurrent Mutations in Keratin KRT5 and KRT14 Genes in Epidermolysis Bullosa Simplex:: Implications for Disease Phenotype and Keratin Filament Assembly, HUMAN MUTATION(2006)

外部リンク

難病情報センター（表皮水疱症）

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UpToDate Contents

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1. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
2. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
3. 水疱性類天疱瘡のマネージメントおよび予後 management and prognosis of bullous pemphigoid
4. 線状IgA水疱性皮膚症 linear iga bullous dermatosis
5. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の疫学および病因 epidemiology and pathogenesis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid

Japanese Journal

症例報告プレドニゾロン投与中に粟粒結核を発症した水疱性類天疱瘡の1例

渡邉美佳,猪熊大輔,清水聡子 [他]
臨床皮膚科 66(13), 1047-1050, 2012-12-00
NAID 40019524405

水疱症における自己抗体の検査法と読み方 (第111回日本皮膚科学会総会 : 進化する皮膚科 : 知と技を磨く) -- (教育講演皮膚診断学 : 知っておくべき検査法とその考え方)

石井文人
日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 122(13), 3402-3404, 2012-12-00
NAID 40019516686

表皮水疱症患児の治療を通して学んだこと (第28回臨床学術大会) -- (シンポジウム社会に貢献する皮膚科医)

松下茂人
日本臨床皮膚科医会雑誌 29(6), 813-815, 2012-11-15
NAID 40019561805

魚鱗癬,表皮水疱症,天疱瘡・類天疱瘡,乾癬の患者会との交流を体験して (第28回臨床学術大会) -- (シンポジウム社会に貢献する皮膚科医)

濱田尚宏,橋本隆
日本臨床皮膚科医会雑誌 29(6), 809-812, 2012-11-15
NAID 40019561800

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関連記事	「水疱」「症」

「類天疱瘡」

　　[★]

英: pemphigoid
関: 水疱症

自己抗体
表皮下水疱　→　緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

水疱症

自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

表皮下水疱症（類天疱瘡群）

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

「天疱瘡」

　　[★]

英: pemphigus
関: 水疱症

概念

表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

棘融解により表皮内水疱(弛緩性水疱)を形成する。

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky 現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck 試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど

参考

1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]

「デルマドローム」

　　[★]

英: dermadrome

YN.N-21

皮膚掻痒症、痒疹
葡行性花環状紅斑：内臓悪性黒色腫合併率100%
水疱症(Duhring疱疹状皮膚炎、水疱性類天疱瘡)
後天性魚鱗癬：Hodgkin病、白血病、肺癌、乳癌
黒色表皮腫：合併症の90%以上が胃癌
Leser-Trelat徴候：脂漏性角化症(老人性疣贅)・老人性色素斑が急激に多発し、かつ皮膚掻痒を伴う物。内臓悪性腫瘍合併率が高い。
Bowen病：呼吸器、消化器、生殖器の悪性腫瘍合併
皮膚筋炎：内臓悪性腫瘍合併
Sweet病：白血病、MDS、内臓癌に合併することがある
紅皮症：菌状息肉症、Sezary症候群、白血病、内臓癌にみられる
壊疽性膿皮症：白血病、MDS

「表皮水疱症」

　　[★]

英: epidermolysis bullosa EB
同: 先天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa hereditaria
関: 水疱症

表皮水疱症

表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

単純型表皮水疱症

Dowling-Meara型（重症型）
Kobner型（中等症型）
Weber-Cockayne型（軽症型）
筋ジストロフィー合併型

接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

Herlitz型
非Herlitz型
幽門閉鎖症合併型

栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

Hallopeau-Siemens劣性型
非Hallopeau-Siemens劣性型
優性型

「皮膚科」

　　[★]

関: 皮膚疾患、皮膚

疾患の概念とか忘れやすいのでメモ

魚鱗癬：角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

尋常性魚鱗癬

炎症性角化症

乾癬：慢性再発性難治性の炎症性角化症。青年から中年に好発。厚い銀白色の麟屑を伴った紅斑・丘疹が出没、表皮の炎症と表皮細胞のターンオーバーの亢進を認める。

尋常性乾癬：

扁平苔癬：

「優性栄養障害型表皮水疱症」

　　[★]

ラ: dominant epidermolysis bullosa dystrophica
関: ジストロフィー型表皮水疱症、栄養障害型表皮水疱症、劣性栄養障害型表皮水疱症

「後天性表皮水疱症」

　　[★]

英: epidermolysis bullosa acquisita, EBA
関: 類天疱瘡、表皮水疱症、水疱症

「単純性表皮水疱症」

　　[★]

英: epidermolysis bullosa simplex
関: 単純型表皮水疱症

「種痘様水疱症」

　　[★]

ラ: hydroa vacciniforme

「水疱」

　　[★]

英: blister, bulla
関: 小水疱、弛緩性水疱、緊満性水疱、水疱症、発疹

表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
直径5mm以上

水疱を生じる疾患

1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患

熱傷・化学熱傷、凍瘡・凍傷、褥瘡、外傷性水疱]]など

2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患

ポルフィリン症、種痘様水疱症、多形日光疹、色素性乾皮症など

3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患

ブドウ球菌性膿痂疹、ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群など

4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患

単純ヘルペス感染症(口唇ヘルペス、陰部ヘルペス)、水痘・帯状疱疹など

5. 炎症性水疱性皮膚疾患

接触皮膚炎、多形滲出性紅斑、血管炎、皮膚筋炎など

6. 薬剤性水疱性皮膚疾患

固定薬疹、スティーブンス・ジョンソン症候群、中毒性表皮壊死症など

7. 自己免疫性水疱症

尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、水疱性類天疱瘡など

8. 先天性水病症

ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など

「症」

　　[★]

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

[1] ttps://www.dermatol.or.jp/qa/qa15/q07.html

[2] 難病情報センター｜対象疾患一覧表（公費対象45疾患）

[3] R Varki, S Sadowski, E Pfendner, J Uitto. Epidermolysis bullosa. I. Molecular genetics of the junctional and hemidesmosomal variants. J Med Genet(2006); 43: 641–652

[4] Felix B. Müller, Wolfgang Küster, Kerstin Wodecki, Hiram Almeida Jr., Leena Bruckner-Tuderman, Thomas Krieg, Bernhard P. Korge, and Meral J. Arin. Novel and Recurrent Mutations in Keratin KRT5 and KRT14 Genes in Epidermolysis Bullosa Simplex:: Implications for Disease Phenotype and Keratin Filament Assembly, HUMAN MUTATION(2006)

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水疱症

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目次

分類

天疱瘡

類天疱瘡

治療

疱疹状皮膚炎

線状IgA水疱性皮膚症

その他の水疱症

出典

関連項目

外部リンク

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「類天疱瘡」

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

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病因

疫学

病理

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

参考

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「表皮水疱症」

表皮水疱症

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