UpToDate Contents
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- 1. 水疱性類天疱瘡および粘膜類天疱瘡の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid
- 2. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
- 3. 偽ポルフィリン症 pseudoporphyria
- 4. 線状IgA水疱性皮膚症 linear iga bullous dermatosis
- 5. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
Japanese Journal
- Dyshidrosiform Pemphigoidの1例
- 山田 陽子,杉田 和成,伊豆 邦夫,中村 元信,橋本 隆,戸倉 新樹
- 産業医科大学雑誌 33(2), 183-187, 2011-06-01
- … 出現,徐々に悪化し全身に拡大した.初診時現症では,両手掌・足底に,びらん・潰瘍,紅色丘疹,水疱,膿疱が集族し,一部血疱が認められた.血清抗bullous pemphigoid(BP)180抗体はindex値150以上であった.病理組織学的に表皮下水疱が認められ,水疱内および真皮上層には,好酸球,好中球,リンパ球が浸潤していた.蛍光抗体直接法では,表皮基底膜部に免疫グロブリン(IgG)および補体C3の線状沈着が認められた.以上の所見は,水疱性類天疱瘡 …
- NAID 110008670943
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- 土病の一種．自己抗体はデスモグレイン 1 を認識し，通常の落. 葉状天疱瘡と同じで ある．ブユ（black fly；family simuliidae）. が本疾患を媒介するのではないかとの仮説が 有力視されている． ● 表皮基底膜構成蛋白に対する自己抗体によって，表皮下水疱 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「106D051」 |
| リンク元 | 「類天疱瘡」「水疱性類天疱瘡」「妊娠性疱疹」「緊満性水疱」 |
| 拡張検索 | 「表皮下水疱症」 |
| 関連記事 | 「水疱」「表皮」「皮下」「下水」 |
「106D051」
- 60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGとC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
- 診断として最も考えられるのはどれか。
- a 疱疹状皮膚炎
- b 尋常性天疱瘡
- c 水疱性類天疱瘡
- d 後天性表皮水疱症
- e 家族性良性慢性天疱瘡
※国試ナビ4※ ［106D050］←［国試_106］→［106D052］
「類天疱瘡」
- 英
- pemphigoid
- 関
- 水疱症
- 自己抗体
- 表皮下水疱 → 緊満性水疱
表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
「水疱性類天疱瘡」
- 英
- bullous pemphigoid BP
- 関
- 類天疱瘡
概念
病因
- BP180(BPAG2, XVII型コラーゲン), BP230(BPAG1)に対する自己抗体
病理
- 表皮下水疱
蛍光抗体法
- 基底膜に一致した免疫グロブリンの沈着
治療
ステロイド
- 第一選択の治療法となる。
- 外用と内用がある。
免疫抑制剤
抗炎症製剤
- テトラサイクリン系、ダプソンのような抗炎症作用のある薬剤としばしばニコチンアミドと組み合わせて水疱性類天疱瘡に利用されるが、有用とのデータは限られている。
- ステロイドを温存したい場合や、ステロイドによる副作用が懸念される場合に考慮される。
- 抗生剤（テトラサイクリン系（テトラサイクリン、ドキシサイクリン、ミノマイシン）、エリスロマイシン）＋ニコチン酸アミド
参考
- 1. [charged] Bullous pemphigoid and other pemphigoid disorders - uptodate [1]
「妊娠性疱疹」
- ラ
- herpes gestationis HG, hydroa gestationis, herpes circinatus bullosa
- 同
- 妊娠ヘルペス、妊娠性類天疱瘡 pemphigoid gestationis
- 関
- 表皮下水疱症
概念
- 妊娠中・産褥期(妊娠4か月-分娩直後)に生じる水疱性類天疱瘡類似疾患
疫学
- 分娩5000-10000に1回
病因
病理
症状
- 浮腫性紅斑、緊満性水疱、掻痒感
- 膨疹様紅斑のまわりに小水疱が形成される
- 発生部位：腹部、殿部、四肢
治療
- 軽症例：副腎皮質ステロイド外用
- 重症例：副腎皮質ステロイド内服
予後
- 出産後2-3 か月で消退
- 妊娠ごとに反復、重症化しやすい
「緊満性水疱」
- 英
- tense bulla
- 関
- 弛緩性水疱、水疱
「表皮下水疱症」
- 水疱性類天疱瘡
- 妊娠性疱疹
- 瘢痕性類天疱
- 後天性表皮水疱症
- Duhring疱疹状皮膚炎
- 線状IgA水疱症
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など
「表皮」
発生
- 外胚葉由来
組織学 (NDE)
国試
- 106B028：手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。