Japanese Journal
- 症例 下腿と足背に限局した増殖性天疱瘡の1例
- 浜野 真紀,石川 武子,大西 誉光 [他]
- 皮膚科の臨床 53(4), 620-624, 2011-04
- NAID 40018782507
- 天疱瘡の病態解明に向けて--Dsg3反応性T細胞の役割 (AYUMI 自己免疫性水疱症--今日の進歩)
- 高橋 勇人
- 医学のあゆみ 236(11), 1015-1020, 2011-03-12
- NAID 40018704661
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- 備考 不活化（非働化）検体ではデータ影響を及ぼす場合がありますので避けてください。 ... 本検査は組換えデスモグレイン3タンパク質を抗原として用いており、特異的に抗デスモグレイン3抗体を測定することができる。
- 天疱瘡の患者に認められるIgG自己抗体は、デスモグレイン1（Dsg1）か、デスモグレイン3（Dsg3）を攻撃します（図1）。デスモグレインは、表皮細胞と表皮細胞がお互いにくっつく（接着する）のに重要な役割をしている蛋白です。
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| リンク元 | 「尋常性天疱瘡」「デスモソーム」 |
| 関連記事 | 「グレイ」「グレイン」「レイン」 |
「尋常性天疱瘡」
- ラ
- pemphigus vulgaris, PV
- 関
- 天疱瘡
概念
- デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
- 表皮内水疱
- 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
- 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発
病因
- デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
- 表皮角化細胞同士を接着
病型
- 粘膜優位型 Dsg-3のみ の自己抗体：粘膜が冒される
- 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体：皮膚と粘膜の両方が冒される
疫学
- 中高年(40-60歳)に好発
病理
- 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成．
- 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞
症状
- 初発症状：口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
- 水疱：表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
- 皮膚：Nikolsky現象陽性．
水疱病変
- 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
- 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
- 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。
検査
- 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
- Tzanck検査：陽性
血液
- 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ･ Ca減少、K増加
蛍光抗体法直接法
- 表皮細胞間にIgG、補体の沈着
蛍光抗体法間接法
- 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在
診断
治療
- ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、
予後
- 難治
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉状天疱瘡 | |
| 天疱瘡のうち占める割合 | 0.65 | 0.25 |
| 病理 | 基底層直上 | 角膜下 |
| 皮膚症状 | 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん | 浅在性の多発する小水疱 容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑 |
「デスモソーム」
- スポット上の接着装置で、側面細胞膜のあちこちに存在する HIS84
臨床関連
「グレイ」
- 吸収線量を表す単位[Gy]
定義
- 電離放射線によって1kgの物質に与えられるエネルギーが1Jの時を1Gyとする
- 1 [Gy] = 1 [J/kg]