UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
- 2. 表皮水疱症の疫学、病因、分類、および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis classification and clinical features of epidermolysis bullosa
- 3. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
- 4. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
- 5. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
Japanese Journal
- W4-3 天疱瘡モデルマウスにおける表皮抗体沈着の定量的検出法
- 腰背部の湿布貼付部位に集簇して出現した汎発性帯状疱疹の 1 例
Related Links
- 単純型表皮水疱症 (ESB, epidermolysis bullosa simplex): 単純型はケラチンKRT5, KRT14やプレクチンの遺伝子変異により表皮内水疱を生じる。ケラチンの変異による同 症は、KRT5/KRT14のヘテロ二量体 (KIF, keratin intermediate filament) の形成に ...
- 子異常により生じる常染色体劣性遺伝性疾患.表皮の脆弱性,. 手掌足底の有痛性の 過角化病変,頭髪や爪の異常,発汗異常な. どを示す.2008 年の新国際分類により, 単純型表皮水疱症の. 一型として分類されることとなった. a.表皮内水疱症(天疱瘡群) ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- pemphigoid
- 関
- 水疱症
表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)
- 自己免疫性水疱症(後天性水疱症) autoimmuno blistering disease
-
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
[★]
- 英
- pemphigus
- 関
- 水疱症
概念
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。
病因
疫学
- 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。
病理
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
|
尋常性天疱瘡
|
落葉性天疱瘡
|
水疱性類天疱瘡
|
年齢
|
中年~老年
|
中年
|
老年(若年もあり)
|
好発部位
|
口腔粘膜、全身
|
全身
|
全身
|
臨床像
|
皮膚所見
|
水疱、びらん
|
びらん、葉状落屑、
|
緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
|
粘膜浸潤
|
++
|
痂皮
|
+
|
Nikolsky 現象
|
+
|
-
|
|
病理組織像
|
所見
|
表皮内水疱 (棘融解)
|
表皮下水疱 好酸球の浸潤
|
Tzanck 試験
|
+
|
+
|
|
棘融解部位
|
表皮下層(基底細胞直上)
|
表皮上層(顆粒層)
|
|
抗原
|
Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存
|
Dsg1 のみ
|
BP180、BP230
|
ELISA
|
Dsg1(+または-)、Dsg3(+)
|
Dsg1(+)、Dsg3(-)
|
|
蛍光抗体法所見
|
直接法(病変部皮膚)
|
表皮細胞間に IgG、C3 陽性
|
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
|
間接法(血清中)
|
抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性
|
抗基底膜抗体の検出
|
治療
|
ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法
|
ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど
|
参考
- 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]
[★]
- ラ
- pemphigus vulgaris, PV
- 関
- 天疱瘡
概念
- デスモグレイン3(Dsg-3)に対する自己抗体による自己免疫疾患
- 表皮内水疱
- 間擦部位に好発する弛緩性水疱と難治性のびらん
- 口腔内の水疱・びらん性病変はほぼ必発
病因
- デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
病型
- 粘膜優位型 Dsg-3のみ の自己抗体:粘膜が冒される
- 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体:皮膚と粘膜の両方が冒される
疫学
病理
- 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成.
- 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞
症状
- 初発症状:口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
- 水疱:表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
- 皮膚:Nikolsky現象陽性.
水疱病変
- 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
- 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
- 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。
検査
- 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
- Tzanck検査:陽性
血液
- 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ・ Ca減少、K増加
蛍光抗体法直接法
蛍光抗体法間接法
診断
治療
- ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、
予後
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較
|
尋常性天疱瘡
|
落葉状天疱瘡
|
天疱瘡のうち占める割合
|
0.65
|
0.25
|
病理
|
基底層直上
|
角膜下
|
皮膚症状
|
弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん
|
浅在性の多発する小水疱 容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑
|
[★]
- 英
- flaccid bulla
- 関
- 水疱、緊満性水疱
[★]
- 英
- blister, bulla
- 関
- 小水疱、弛緩性水疱、緊満性水疱、水疱症、発疹
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
[★]
- 英
- epidermis (M)
- 関
- 皮膚の構造、皮膚、真皮
発生
組織学 (NDE)
国試
- 106B028:手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。
[★]
- 英
- intradermal、intracutaneous、endodermic、intradermally、intracutaneously