UpToDate Contents

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1. 多形紅斑の病因、臨床的特徴、および診断 pathogenesis clinical features and diagnosis of erythema multiforme
2. 多形紅斑の治療 treatment of erythema multiforme
3. 固定薬疹 fixed drug eruption
4. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
5. マクロライド系剤、アミノグリコシド、テトラサイクリン、クリンダマイシン、および
メトロニダゾールに対する過敏反応 hypersensitivity reactions to macrolides aminoglycosides tetracyclines clindamycin and metronidazole

Japanese Journal

症例ソラフェニブによる多形紅斑型薬疹の1例

永松麻紀,東祥子,小澤健太郎 [他]
皮膚科の臨床 53(10), 1399-1402, 2011-10
NAID 40019022246

症例報告内服終了翌日に発症したセレコキシブ(セレコックス)による多形紅斑型薬疹の1例

西尾栄一,金子夏美,大口亮子 [他]
臨床皮膚科 65(9), 668-671, 2011-08
NAID 40018943183

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★リンクテーブル★

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関連記事	「紅斑」「多形」「斑」

「100Cases 39」

　　[★]

erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則な

bowel motion 腸運動、排便

fit adj. adj. 体調がよい、健康で

emaciated adj.

glisten vi. ぴかぴか光る

dislodge

palliative

erythema multiforme 多形紅斑

dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎

itch 痒み

itching

celiac disease セリアック病

herpes gestationis 妊娠性疱疹

皮膚の水疱

83歳　男性

主訴：皮膚と口内における多数の水疱

現病歴：水疱は2日前より出現。水疱は破れやすく、赤色の有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲が減退している。患者は体調の不調を自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。

既往歴：生来、健康であり、既往なし。

生活歴：一人住まい

嗜好歴：喫煙・飲酒無し

服薬歴：処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局で購入している。これ以外て薬を購入していない。

身体所見　 examination

全身：emaciateで調子悪そうである

皮膚：全身の皮膚に水疱

口内：びらん(sore)あり　sore→有痛性のびらん・潰瘍

脈拍：102/min、irregularly irregular →　不規則な不整脈　→ ( )

血圧：160/78 mmHg

上記以外、心臓、呼吸器系に異常を認めない。

腹部触診：6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性の腫瘤を左腸骨窩に触知。

直腸診：鮮血色の血液と糞便の混合物が認められる

検査　 examination

低値：Hb, MCV,Alb

高値：AlP

Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。

Q2. 次に皮膚病変と患者の病態を関連づけてみろ。

A. 尋常性天疱瘡

特徴：表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん、

・病因：癌腫、リンパ腫、胸腺腫、全身性エリテマトーデス、特定の薬物(ペニシラミン、カプトプリル)などによる

治療：ステロイド、免疫抑制薬

鑑別疾患

・水疱性類天疱瘡：緊満性水疱、水疱は尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。

・多形性紅斑：中心に水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因は単純ヘルペスウイルス、薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍。

・疱疹状皮膚炎：肘、膝、顔面に小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleはblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病に合併することがある

・その他の疾患

　・糖尿病

　・妊娠性疱疹

　・家族性水疱疾患

まとめ

・悪性腫瘍に合併しうる(→腫瘍の存在下で皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡と診断されるべき)、

・天疱瘡は気づかないうちに体液を喪失し、あるいは水疱からの感染の結果としての敗血症が生命を脅かす。

「スティーブンス・ジョンソン症候群」

　　[★]

英: Stevens-Johnson syndrome, SJS
同: スティーヴンス-ジョンソン症候群 Stevens-Johnson症候群スティーヴンス・ジョンソン症候群スチーブンス・ジョンソン症候群、皮膚粘膜眼症候群、粘膜・皮膚・眼症候群
関: 多形滲出性紅斑(多形紅斑)、中毒性表皮壊死症(TEN)

概念

多形紅斑　＋　粘膜(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)・眼(眼球、眼瞼結膜)の病変(びらん、水疱、出血性水疱)　＋　全身症状(発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害)
中毒性表皮壊死症(TEN)に進展しうる。

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症

スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症は独立した概念か、あるいは重症度の違いによる区分かについては統一見解がない、と思う。(文献ではぼかして書いてあるためにいまいちわかりにくい)

資料1では重症度の違いによるという立場に基づき以下のように定義している。

スティーブンス・ジョンソン症候群：体表面積の10%以下の表皮が剥脱する。90%以上の患者で2箇所以上の粘膜(眼、口腔、会陰)に病変を有する。

中毒性表皮壊死症：体表面積の30%以上の表皮が剥脱する。粘膜は全例で冒される。

SJS/TEN overlap syndrome：体表面積の10～30%の表皮が剥脱する。

症状

[show details]

皮疹：四肢伸側～顔面～体幹。浮腫が強い多形紅斑。水疱や出血を伴う。
粘膜症状：(口腔粘膜、外陰部、鼻粘膜、肛門周囲)：びらん、水疱、出血性水疱
眼症状：(眼球、眼瞼結膜)：びらん、水疱、出血性水疱
全身症状：発熱、全身倦怠、関節痛、筋痛、胸痛、胃腸障害
重症：上気道粘膜・消化管粘膜

検査

参考2(中毒性表皮壊死症の場合)

貧血所見(赤血球・Hb減少?)
リンパ球：減少
好酸球：正常。増多はまれ
好中球：減少(1/3の患者で見られ、予後不良と関連がある)
血清アミノトランスフェラーぜ：(値は2-3倍を示す。1/2の患者で見られる。肝炎は10%の患者で見られる)

原因

薬剤性

感染症：ウイルス、マイコプラズマ、溶血性レンサ球菌などの細菌、真菌などの感染

参考

1. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：管理、予後、および長期の後遺症 - uptodate [1]
2. [charged] スティーブンス・ジョンソン症候群および中毒性表皮壊死融解症：臨床症状、病因;および診断 - uptodate [2]

国試

103C028、103C029、102A033

「疱疹状皮膚炎」

　　[★]

herpetiformis
英: dermatitis herpetiformis, DH
同: ヘルペス状皮膚炎、ジューリング疱疹状皮膚炎 Duhring疱疹状皮膚炎、デューリング病 Duhring disease
関: 表皮下水疱症

要点

掻痒のきわめて強い慢性再発性の紅斑や小水疱を特徴とする疾患。
小水疱は環状に配置
HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQ2 に関与するため欧米人には多いが、日本人には非常にまれ。
真皮乳頭部に顆粒状にIgAが沈着。
多くの症例でセリアック病(グルテン腸症、グルテン過敏性腸炎)を合併。
DDS(ジアフェニルスルホン)内服が有効。

病因

グルテンとそれに対するIgA抗体との免疫複合体が、皮膚沈着するため
患者血清中に組織トランスグルタミナーゼに対するIgA抗体が存在

病理

表皮下水疱
真皮上層：浮腫。好酸球浸潤による微小膿瘍(真皮乳頭部好中球微小膿瘍)。

検査

蛍光抗体直接法：真皮乳頭部に顆粒状にIgA の沈着
末梢血：好酸球増多。抗皮膚自己抗体は検出されない
HLA-B8と関連

診断

多彩な皮疹、強い掻痒などの臨床症状、表皮下水疱、IgA顆粒状沈着、DDSによる症状の改善
日本人には本疾患はまれ。

治療

DDSなどのサルファ剤
無グルテン食、抗ヒスタミン薬

鑑別診断

線状IgA水疱症、水疱性類天疱瘡、妊娠性疱疹、多形紅斑ど。

参考

画像 - Dermatitis Herpetiformis Picture

http://hardinmd.lib.uiowa.edu/dermnet/dermatitisherpetiformis30.html

画像 - MedlinePlus

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/2791.htm

「紅皮症」

　　[★]

英: erythroderma
同: 剥脱性皮膚炎 exfoliative dermatitis

定義

(1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態

原因

起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)

(%)は紅皮症に占める割合

湿疹続発性(約50%)	アトピー性皮膚炎、自家感作性皮膚炎など
各種疾患続発性	乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹、天疱瘡など
中毒性	薬疹(約10%)(ピラゾロン、INH、SMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD
落屑性	ビタミンB群欠乏症
腫瘍性	T細胞リンパ腫(Sezary症候群、菌状息肉腫)

起こしうる疾患 (NDE.122)

炎症性疾患

腫瘍性疾患

菌状息肉症
Sezary症候群
成人T 細胞白血病・リンパ腫
白血病(急性，慢性)
悪性リンパ腫(Hodgkin病を含む)
多発性骨髄腫
各種内臓悪性腫瘍

「多形滲出性紅斑」

　　[★]

英: erythema exsudativum multiforme, erythema multiforme exudativum, EEM
同: 多形紅斑 erythema multiforme EM
関: スティーブンス・ジョンソン症候群 Stevens-Johnson syndrome SJS