- 英
- tense bulla
- 関
- 弛緩性水疱、水疱
Japanese Journal
- 食道病変を契機に診断しえた Mucous membrane pemphigoid の1例
- 栗原 弘義,奥田 博介,鈴木 一也,田沼 徳真,山下 健太郎,有村 佳昭,阿部 敬,篠村 恭久
- 日本消化器内視鏡学会雑誌 = Gastroenterological endoscopy 52(9), 2693-2699, 2010-09-20
- … 症例は76歳女性．嘔気を主訴に受診し，上部消化管内視鏡検査にて胸部上部食道に限局性の全周性粘膜剥離を認めた．四肢·体幹には緊満性水疱が散在し，眼瞼癒着も観察された．皮膚生検にて表皮下水疱内に炎症細胞浸潤を認め，直接蛍光抗体法では，基底膜にIgG，IgAの線状沈着の所見であった．以上よりMucous membrane pemphigoidと診断した．ステロイドと免疫抑制剤の併用にて寛解を得られた．非定型的な食道病変を …
- NAID 10026911073
- 症例報告 緊満性水疱を形成した粘膜苔癬の1例
- 竹内 淳子,青木 見佳子,新見 やよい [他]
- 臨床皮膚科 61(7), 525-528, 2007-06
- NAID 40015518594
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- 緊満性水疱: 水疱膜が厚くなかなか破れないタイプ。真皮または表皮と真皮の間など 比較的深いところに出現する。水疱性類天疱瘡・疱疹状皮膚炎でみられる。 弛緩性水疱 : 水疱膜は薄くすぐ破れるタイプ。表皮内など浅いところに出現する。尋常性天疱瘡でみ ...
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| 国試過去問 | 「084A035」 |
| リンク元 | 「100Cases 39」「水疱性類天疱瘡」「妊娠性疱疹」「弛緩性水疱」「小水疱」 |
| 関連記事 | 「水疱」 |
「084A035」
- 正しい組み合わせ。２つ。
- (1) 環状紅斑 － Sjogren症候群
- (2) 葉状白斑 － von Recklinghausen病
- (3) 有痛性結節 － アミロイドーシス
- (4) 緊満性水疱 － ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群
- (5) 多形皮膚萎縮 － 皮膚筋炎
「100Cases 39」
- erratic adj. adj. 軌道の定まらない。一貫性のない、不安定な、不規則な
- bowel motion 腸運動、排便
- fit adj. adj. 体調がよい、健康で
- emaciated adj.
- glisten vi. ぴかぴか光る
- dislodge
- palliative
- erythema multiforme 多形紅斑
- dermatitis herpetiformis 疱疹状皮膚炎
- itch 痒み
- itching
- celiac disease セリアック病
- herpes gestationis 妊娠性疱疹
- 皮膚の水疱
- 83歳 男性
- 主訴：皮膚と口内における多数の水疱
- 現病歴：水疱は2日前より出現。水疱は破れやすく、赤色の有痛性病変が残る。3ヶ月前から5kg体重が減少しており、食欲が減退している。患者は体調の不調を自覚してた。排便習慣が不規則になり、排便にいくらか血液を認めた。
- 既往歴：生来、健康であり、既往なし。
- 生活歴：一人住まい
- 嗜好歴：喫煙・飲酒無し
- 服薬歴：処方薬なし。マルチビタミンタブレットは体調の不調を感じてから薬局で購入している。これ以外て薬を購入していない。
- 身体所見 examination
- 全身：emaciateで調子悪そうである
- 皮膚：全身の皮膚に水疱
- 口内：びらん(sore)あり sore→有痛性のびらん・潰瘍
- 脈拍：102/min、irregularly irregular → 不規則な不整脈 → ( )
- 血圧：160/78 mmHg
- 上記以外、心臓、呼吸器系に異常を認めない。
- 腹部触診：6cmの硬い結節を肝の辺縁に触知。可動性のある硬性の腫瘤を左腸骨窩に触知。
- 直腸診：鮮血色の血液と糞便の混合物が認められる
- 検査 examination
- 低値：Hb, MCV,Alb
- 高値：AlP
- Q1. まず皮膚病変の診断をつけろ。
- Q2. 次に皮膚病変と患者の病態を関連づけてみろ。
- A. 尋常性天疱瘡
- 特徴：表皮内水疱、弛緩性水疱、ニコルスキー現象、口内びらん、
- ・病因：癌腫、リンパ腫、胸腺腫、全身性エリテマトーデス、特定の薬物(ペニシラミン、カプトプリル)などによる
- 治療：ステロイド、免疫抑制薬
- 鑑別疾患
- ・水疱性類天疱瘡：緊満性水疱、水疱は尋常性天疱瘡に比べて破れにくく大型になりやすい。
- ・多形性紅斑：中心に水疱を伴った的形病変(target-shaped lesion with central blisters)。よく全身紅皮症と粘膜潰瘍と伴う(スティーブン・ジョンソン症候群)。病因は単純ヘルペスウイルス、薬剤(スルフォナミド)、悪性腫瘍。
- ・疱疹状皮膚炎：肘、膝、顔面に小水疱病変(vesicular lesion)が形成される。vesicleはblister(<0.5cm)より小さく、ひっかくことで破裂する。非常にかゆい。セリアック病に合併することがある
- ・その他の疾患
- ・糖尿病
- ・妊娠性疱疹
- ・家族性水疱疾患
- まとめ
- ・悪性腫瘍に合併しうる(→腫瘍の存在下で皮膚病変が出現したのであれば腫瘍随伴性天疱瘡と診断されるべき)、
- ・天疱瘡は気づかないうちに体液を喪失し、あるいは水疱からの感染の結果としての敗血症が生命を脅かす。
「水疱性類天疱瘡」
- 英
- bullous pemphigoid BP
- 関
- 類天疱瘡
概念
病因
- BP180(BPAG2, XVII型コラーゲン), BP230(BPAG1)に対する自己抗体
病理
- 表皮下水疱
蛍光抗体法
- 基底膜に一致した免疫グロブリンの沈着
治療
ステロイド
- 第一選択の治療法となる。
- 外用と内用がある。
免疫抑制剤
抗炎症製剤
- テトラサイクリン系、ダプソンのような抗炎症作用のある薬剤としばしばニコチンアミドと組み合わせて水疱性類天疱瘡に利用されるが、有用とのデータは限られている。
- ステロイドを温存したい場合や、ステロイドによる副作用が懸念される場合に考慮される。
- 抗生剤（テトラサイクリン系（テトラサイクリン、ドキシサイクリン、ミノマイシン）、エリスロマイシン）＋ニコチン酸アミド
参考
- 1. [charged] Bullous pemphigoid and other pemphigoid disorders - uptodate [1]
「妊娠性疱疹」
- ラ
- herpes gestationis HG, hydroa gestationis, herpes circinatus bullosa
- 同
- 妊娠ヘルペス、妊娠性類天疱瘡 pemphigoid gestationis
- 関
- 表皮下水疱症
概念
- 妊娠中・産褥期(妊娠4か月-分娩直後)に生じる水疱性類天疱瘡類似疾患
疫学
- 分娩5000-10000に1回
病因
病理
症状
- 浮腫性紅斑、緊満性水疱、掻痒感
- 膨疹様紅斑のまわりに小水疱が形成される
- 発生部位：腹部、殿部、四肢
治療
- 軽症例：副腎皮質ステロイド外用
- 重症例：副腎皮質ステロイド内服
予後
- 出産後2-3 か月で消退
- 妊娠ごとに反復、重症化しやすい
「弛緩性水疱」
- 英
- flaccid bulla
- 関
- 水疱、緊満性水疱
「小水疱」
- 直径5mm以下
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など